Medulloblastoma jest rodzajem raka mózgu. Rak mózgu jest guzem w mózgu. Ogólnie rzecz biorąc, nowotwory w mózgu mogą pochodzić z samego mózgu lub mogą pochodzić z innej lokalizacji i przerzutów (rozprzestrzeniania) do mózgu. Medulloblastoma jest jednym z nowotworów mózgu, który pochodzi z samego mózgu, w regionie zwanym pniem mózgu.
Objawy
Istnieje wiele symptomów medulloblastoma. Obejmują one:
- Bóle głowy
- Zawroty głowy
- Słaba równowaga i koordynacja
- Ospałość
- Niezwykłe ruchy gałek ocznych
- Niewyraźne widzenie lub podwójne widzenie
- Słabość twarzy lub opadanie twarzy lub powieki
- Osłabienie lub drętwienie jednej strony ciała
- Utrata przytomności
Objawy rdzeniowego zarodka mogą wystąpić z powodu uszkodzenia móżdżku lub nacisku na pobliskie struktury mózgu, takie jak pień mózgu, lub w wyniku wodogłowia (nadciśnienie w mózgu).
Pochodzenie
Medulloblastoma pochodzi z móżdżku, zlokalizowanego w obszarze czaszki opisanym jako tylny dół. Region ten obejmuje nie tylko móżdżek, ale także pnia mózgu.
Móżdżek kontroluje równowagę i koordynację i znajduje się za pniem mózgu. Pień mózgu obejmuje śródmózgowie, mrowie i rdzeń oraz umożliwia komunikację między mózgiem a resztą ciała, a także kontroluje ważne funkcje, takie jak oddychanie, połykanie, częstość akcji serca i ciśnienie krwi.
Gdy rdzeń miednicowy rośnie wewnątrz móżdżku, może on uciskać mostki i / lub rdzeń, powodując dalsze objawy neurologiczne, w tym podwójne widzenie, osłabienie twarzy i zmniejszoną świadomość. Pobliskie nerwy mogą być również ściśnięte przez rdzeniaka zarodkowego.
Wodogłowie
Fluidalne gromadzenie się, które wytwarza ciśnienie w mózgu, jest jedną z cech charakterystycznych dla rdzeniaka zarodkowego, chociaż nie każdy, kto ma rdzeniak, rozwija wodogłowie.
W tylnej części dołu, w którym znajduje się pień mózgu i móżdżek, odżywia się specjalny rodzaj płynu zwany płynem mózgowo-rdzeniowym, podobnie jak reszta mózgu. Płyn przepływa przez przestrzeń otaczającą mózg i rdzeń kręgowy. W normalnych warunkach w tej przestrzeni nie ma żadnych barier.
Często rdzeniak zarodkowy fizycznie blokuje swobodnie płynący płyn mózgowo-rdzeniowy, powodując nadmierny płyn w mózgu i wokół niego. Nazywa się to wodogłowiem. Wodogłowie może powodować ból głowy, objawy neurologiczne i senność. Uszkodzenia neurologiczne mogą spowodować trwałe upośledzenie funkcji poznawczych i fizycznych.
Często konieczne jest usunięcie nadmiaru płynu. Jeśli płyn musi być wielokrotnie usuwany, może być konieczne przecięcie VP (ventriculotitoneal) . Zastawka VP to rurka, którą można chirurgicznie umieścić w mózgu, aby stopniowo zmniejszać nadmiar ciśnienia płynu.
Diagnoza
Rozpoznanie medulloblastoma opiera się na kilku metodach, które są ogólnie stosowane w połączeniu.
Nawet jeśli masz objawy, które są często związane z rdzeniakiem, jest bardzo prawdopodobne, że w rzeczywistości nie masz medulloblastoma - ponieważ jest to stosunkowo rzadka choroba.
Jeśli jednak wystąpi którykolwiek z objawów charakterystycznych dla rdzeniaka, ważne jest, aby niezwłocznie skontaktować się z lekarzem, ponieważ przyczyną może być rdzeniak zarodkowy lub inny poważny stan neurologiczny.
- Historia i badanie lekarskie: Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci szczegółowe pytania dotyczące skarg. Podczas wizyty lekarskiej lekarz przeprowadzi również dokładne badanie fizykalne, a także szczegółowe badanie neurologiczne. Wyniki twojej historii medycznej i badania fizykalnego mogą pomóc w określeniu najlepszych następnych kroków w ocenie twojego problemu.
- Obrazowanie mózgu : Jeśli twoja historia i fizyczne objawy sugerują medulloblastom, twój lekarz prawdopodobnie zleci badania obrazowania mózgu, takie jak MRI mózgu. MRI mózgu może dostarczyć dobrego obrazu tylnego dołu mózgu, który jest miejscem, w którym rdzeniowy rdzeń zaczyna się rozwijać.
- Biopsja: Biopsja jest chirurgicznym wycięciem wzrostu lub guza w celu obejrzenia usuniętej tkanki pod mikroskopem. Wyniki biopsji służą do określenia kolejnych kroków. Ogólnie rzecz biorąc, jeśli okaże się, że masz guz o charakterystyce rdzeniaka, prawdopodobnie zostaniesz oceniony pod kątem chirurgicznego usunięcia guza, a nie biopsji. Biopsja zazwyczaj obejmuje jedynie usunięcie minimalnej ilości tkanki. Ogólnie rzecz biorąc, jeśli możesz bezpiecznie operować, zaleca się usunięcie jak największej ilości guza.
Czego oczekiwać
Medulloblastoma jest uważany za nowotwór złośliwy, co oznacza, że może się rozprzestrzeniać. Ogólnie rzecz biorąc, rdzeniak zarodkowy rozprzestrzenia się w mózgu i kręgosłupie, powodując objawy neurologiczne. Rzadko rozprzestrzenia się na inne części ciała poza układem nerwowym.
Leczenie
Istnieje kilka metod stosowanych w leczeniu rdzeniastego szpiku i są one ogólnie stosowane w połączeniu.
- Operacja : Jeśli ty lub twoja bliskiej osoby ma rdzeniak, zalecane jest całkowite chirurgiczne usunięcie guza. Przed zabiegiem konieczne będzie wykonanie badań obrazowych mózgu i ocena przedoperacyjna.
- Chemioterapia : Chemioterapia składa się z potężnych leków stosowanych do niszczenia komórek nowotworowych. Ma to na celu wyeliminowanie lub zmniejszenie tak dużej części nowotworu, jak to możliwe, w tym obszarów nowotworu, które mogły się rozprzestrzenić z pierwotnego guza. Istnieje wiele różnych leków chemioterapeutycznych, a lekarz określi właściwą kombinację dla ciebie na podstawie mikroskopowego wyglądu guza, wielkości guza, jak daleko się rozprzestrzenił i twojego wieku. Chemioterapię można przyjmować doustnie, dożylnie lub doodbytniczo (wstrzykuje się bezpośrednio do układu nerwowego).
- Promieniowanie : Radioterapia jest często stosowana w leczeniu raka, w tym rdzeniaka. Ukierunkowane promieniowanie można skierować na obszar guza, aby zmniejszyć rozmiar i zapobiec nawrotom.
Rokowanie
Dzięki leczeniu 5-letnie przeżycie osób, u których zdiagnozowano rdzeniaka, różni się w zależności od kilku czynników, w tym:
- Wiek : Szacuje się, że niemowlęta w wieku poniżej 1 lat mają około 30 procent 5-letniego przeżycia, podczas gdy dzieci mają 60-80 procent 5-letniego przeżycia. Szacuje się, że dorośli mają około 50-60 procent 5-letniego przeżycia, a starsi dorośli przeważnie doświadczają lepszej regeneracji i przeżycia niż młodsi dorośli.
- Rozmiar guza : Mniejsze guzy na ogół wiążą się z lepszymi wynikami niż większe guzy.
- Rozprzestrzenianie się guza: Guzy, które nie rozprzestrzeniły się poza miejsce początkowe, wiążą się z lepszymi wynikami niż nowotwory, które się rozprzestrzeniły.
- Niezależnie od tego, czy cały guz mógł zostać usunięty podczas zabiegu chirurgicznego: jeśli cały guz został usunięty, istnieje mniejsza szansa na nawrót choroby i większa szansa przeżycia niż to, co obserwuje się, gdy pozostaje resztkowy guz pozostały po operacji. Powodem, dla którego guz może nie być całkowicie usunięty, jest to, że może on być zbyt blisko związany lub osadzony w regionie mózgu, który jest niezbędny do przeżycia.
- Nasilenie guza w oparciu o patologię (badanie pod mikroskopem): biopsja nie jest typowym pierwszym krokiem, gdy usunięto rdzeniaka zarodkowego, ale można go zbadać pod mikroskopem w celu wyszukania szczegółowych cech, które mogą pomóc w podejmowaniu decyzji dotyczących promieniowania i chemioterapia.
Zakres wieku i zachorowalność
Meduloblastoma jest najczęstszym złośliwym nowotworem mózgu u dzieci, ale nadal jest dość rzadkie, nawet u dzieci.
- Dzieci : Typowy wiek diagnozy waha się pomiędzy 5 a 10 rokiem życia, ale może wystąpić u niemowląt i nastolatków. Ogólnie rzecz biorąc, szacuje się, że rdzeniak zarodkowy dotyka około 4-6 dzieci na milion w Stanach Zjednoczonych i Kanadzie, przy czym około 500 dzieci zdiagnozowanych rocznie z rdzeniem jest w Stanach Zjednoczonych.
- Dorośli : Medulloblastoma jest stosunkowo rzadkim nowotworem u osób dorosłych w wieku poniżej 45 lat, a ponadto jest mniej powszechny. Około jeden procent guzów mózgu u dorosłych to rdzeniak zarodkowy.
Genetyka
W większości przypadków rdzeniak zarodkowy nie jest związany z żadnymi czynnikami ryzyka, w tym z genetyką. Istnieje jednak kilka zespołów genetycznych, które mogą być związane ze zwiększoną częstością występowania rdzeniaka zarodkowego, w tym zespołu Gorlina i zespołu Turcotta.
Słowo od
Jeśli ty lub twoja bliska osoba została zdiagnozowana lub leczona z powodu rdzeniastego szpiku, może to być bardzo trudne doświadczenie. Może również zakłócać normalne czynności życiowe, takie jak szkoła i praca. Jeśli wystąpi nawrót guza, konieczne będzie ponowne leczenie guza. Ten proces powrotu do zdrowia może potrwać kilka lat i często obejmuje terapię fizyczną i terapię zajęciową.
Wiele dzieci i dorosłych wyzdrowieje z rdzenia płaskiego i zyskuje zdolność do normalnego i produktywnego życia. Leczenie raka większości guzów szybko się poprawia, dzięki czemu wynik jest lepszy, a leczenie bardziej tolerowane.
> Źródła:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL i in. Badanie II fazy radioimmunoterapii z wewnątrzkomórkowym I-3F8 dla rdzeniaka zarodkowego. Pediatr Blood Cancer. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, et al. Zachorowalność na rdzeniaka zarodkowego u kanadyjskich dzieci. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Call J, i in. Wyniki leczenia i czynniki prognostyczne dla dorosłych pacjentów z rdzeniakiem zarodkowym: Doświadczenie z rzadkimi nowotworami (RCN). Radiother Oncol. 2018;