1 -
Czym jest wrodzona przepuklina przeponowa (Bochdalek)?Wrodzona przepuklina przeponowa, czyli przepuklina Bochdielka, występuje w macicy i jest rozpoznawana w czasie ciąży lub u noworodka. Występuje, gdy w przeponie występuje osłabienie, czyli mięsień, który dzieli jamę klatki piersiowej od jamy brzusznej. Oprócz oddzielania narządów klatki piersiowej od narządów brzucha przepona pomaga również w wypełnianiu płuc tlenem. (Ruch obszaru żołądka, który widzisz podczas oddychania, to ruch przepony.)
Ciężka przepuklina przeponowa może pozwolić na wślizgnięcie się całego narządu lub narządów do klatki piersiowej, przez otwór lub ubytek. W większości przypadków przepuklina przeponowa jest stanem nagłym, wymagającym natychmiastowego leczenia chirurgicznego. Dzieje się tak, ponieważ serce i płuca mają trudności z wypełnieniem i dostarczeniem ciała z tlenem z powodu zatłoczenia jamy klatki piersiowej. Noworodek z tym typem przepukliny może mieć usta, które wydają się niebieskawe, z powodu braku tlenu.
2 -
Przyczyny i czynniki ryzykaPrzyczyny wrodzonej przepukliny przeponowej
Nie ma znanej przyczyny przepukliny przeponowej. Słabość mięśnia jest obecna przy urodzeniu, zwana także "wrodzoną wadą". Nie ma sposobu, aby zapobiec przepuklinom przeponowym, ponieważ tworzą się one w macicy, zanim urodzi się dziecko.
Kto jest zagrożony wrodzoną przepukliną przeponową?
Przepuklina przeponowa występuje w 1 na każde 2000 do 5000 urodzeń. Wydaje się, że w przypadku tego typu przepukliny występuje powiązanie genetyczne, ponieważ u dziecka może występować zwiększone ryzyko wystąpienia tego rodzaju przepukliny, jeśli stan rodzica lub rodzica był taki sam. Chłopcy mają nieco wyższe ryzyko niż dziewczęta.
3 -
DiagnozaPrzepuklina przeponowa nie wygląda na wybrzuszenie pod skórą jak większość przepuklin. W wielu przypadkach nie ma widocznych oznak, że noworodek ma tego typu przepuklinę. Zostanie zdiagnozowana z USG przed narodzinami dziecka lub po porodzie, gdy brzuch czuje się podejrzanie "pusty" podczas wykonywania badania fizykalnego. W niektórych przypadkach przepuklinę można odkryć, gdy lekarze szukają wyjaśnienia trudności z oddychaniem u noworodka.
Przepuklina przeponowa występuje najczęściej po lewej stronie dziecka, co sprawia, że często żołądek prześlizguje się przez ubytek. W łagodnych przypadkach, w których uczestniczy tylko żołądek, dziecko może wykazywać tylko objawy trudności z karmieniem i wymiotami.
Testy mogą być zlecone w celu ustalenia, na które organy są dotknięte problemem. Echo może być zlecone w celu zbadania funkcji serca; prześwietlenie klatki piersiowej, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny mogą być wykorzystane do oceny dodatkowych narządów. Badania krwi mogą być również zlecone w celu określenia ilości tlenu docierającego do krwi oprócz standardowej pracy laboratoryjnej.
Objawy przepukliny przeponowej
- Szybkie tętno (serce próbujące mocniej dostać tlen do ciała)
- Szybka szybkość oddychania (płuca próbują mocniej dostać tlen do ciała)
- Sinica (niebieskie usta i paznokcie)
- Niewyjaśnione, poważne problemy z oddychaniem
- Rozpoznanie nadmiernego płynu owodniowego w czasie ciąży
- Rozpoznanie zapadniętego płuca
- Jedna strona klatki piersiowej jest znacznie większa od drugiej
- Poważne problemy z jedzeniem lub utrzymywaniem jedzenia
- RTG klatki piersiowej wykazuje nieprawidłowości w klatce piersiowej
4 -
Kiedy jest wrodzona przepuklina przeponowa?Przepuklina przeponowa może być nagłym wypadkiem z wielu powodów. Dziecko może mieć duże trudności z oddychaniem, ponieważ dodatkowe organy w klatce piersiowej utrudniają płucom rozszerzanie się. Dotyczy to również serca; napełnianie krwi krwią może być trudne z powodu przepełnienia klatki piersiowej.
Ponadto istnieje ryzyko uduszenia organów, które naciskają na klatkę piersiową, co oznacza, że narządy, które wprowadziły się do klatki piersiowej, są pozbawione przepływu krwi. Może to spowodować śmierć tkanki i narządów, które wybrzuszają przepuklinę.
Dzieci urodzone z przepuklinami przeponowymi są zwykle leczone na oddziale intensywnej terapii z powodu poważnych powikłań, które często występują. Pomimo faktu, że dzieci urodzone z przepukliną przeponową są krytycznie chore, operacja może być nadal opóźniona, aż do ustabilizowania czynności płuc, ponieważ może to zwiększyć szanse na przeżycie operacji.
5 -
Wrodzona przepuklina przeponowaPrzepuklina przeponowa jest zwykle wykonywana w znieczuleniu ogólnym i odbywa się w warunkach szpitalnych . Może być wykonywany w sposób nagły , natychmiast po urodzeniu dziecka lub gdy dziecko jest wystarczająco stabilne, aby tolerować operację. W niektórych przypadkach może zaistnieć potrzeba ustabilizowania oddechu dziecka lub czynności serca przed wykonaniem operacji. W bardzo rzadkich przypadkach można rozważyć operację w macicy, zabieg, w którym operacja wykonywana jest na płodzie, gdy matka jest w ciąży. Płód może dalej się rozwijać w czasie ciąży, chociaż ciąża staje się bardzo dużym ryzykiem.
Operacja, przeprowadzana na noworodku, wykonywana jest przez ogólnego lekarza pediatrę, ale w ciężkich przypadkach może wymagać pomocy innych chirurgów, takich jak chirurg kardiochirurgiczny lub specjalista od okrężnicy-odbytnicy . W zależności od dotkniętych narządów, w zabiegu mogą brać udział różni lub dodatkowi chirurdzy o różnym doświadczeniu.
Operację przeprowadza się zwykle metodą otwartą, stosując standardowe nacięcie tuż poniżej klatki piersiowej, a nie mniej inwazyjną metodę laparoskopową . Jest to spowodowane ciężkością problemu w połączeniu z bardzo małym rozmiarem pacjenta.
Operacja rozpoczyna się od zlokalizowania defektu w przeponie i tkance, która wepchnęła się do klatki piersiowej. Tkanka i narządy, jeśli są obecne, są umieszczane z powrotem w jamie brzusznej. Po przywróceniu tkanek do właściwego miejsca otwór w przeponie jest zamknięty. Ma to na celu zapobieganie migracji tkanek brzusznych z powrotem do jamy klatki piersiowej. Jeśli wada membrany jest bardzo ciężka, z materiałów syntetycznych może powstać przepona.
6 -
Odzyskiwanie z przepukliny przeponowejWiększość pacjentów z przepukliną jest krytycznie chora na zakończenie operacji i zostanie przewieziona do Oddziału Intensywnej Terapii Noworodkowej (NICU) w celu powrotu do zdrowia. Dla rzadkich pacjentów, którzy są w stanie samodzielnie oddychać krótko po operacji, należy spodziewać się zrzędliwego dziecka, które jest niewygodne, a czasem trudne do pocieszenia.
Jeśli płuca dziecka są słabo rozwinięte lub problemy z oddychaniem utrzymują się po operacji, może być potrzebny respirator podczas rekonwalescencji. W niektórych ciężkich przypadkach respirator nie wystarcza do dostarczenia odpowiedniego tlenu do organizmu. W takich przypadkach można zastosować ECLS / ECMO (pozaustrojowe podtrzymywanie życia / zewnątrzustrojowe natlenienie membranowe), maszynę, która pomaga w dotlenianiu krwi, gdy płuca i serce nie są w stanie tego zrobić. Zabieg ten stosuje się tylko u chorych najbardziej chorych, tych, którzy umierają bez dostarczania dodatkowego tlenu do organizmu.
Czas spędzany przez dziecko na OIT zależy w dużej mierze od tego, jak ciężka była przepuklina, czy było jakiekolwiek uszkodzenie narządu i jak dobrze rozwinięte są narządy.
Niestety, ten stan jest bardzo poważny i niektóre dzieci nie tolerują operacji. Inne dzieci przechodzą przez operację, ale połączenie chirurgii, niedorozwoju narządów lub uszkodzenia narządów powoduje śmierć. Szacuje się, że 80% pacjentów przeżywa operację i powrót do zdrowia.
7 -
Długoterminowe konsekwencje przepuklin przeponowychPrzepuklina przeponowa może powodować problemy, zanim dziecko się urodzi. Płuca i serce dziecka mogą nie rozwinąć się normalnie, z powodu ciśnienia spowodowanego przez dodatkową tkankę w klatce piersiowej. Tkanka lub narządy, które wślizgują się do klatki piersiowej, mogą również ulec uszkodzeniu lub nieprawidłowo rozwijać się z powodu braku przepływu krwi. Może to powodować ciągłe problemy z oddychaniem, problemy z sercem i problemy żywieniowe.
Pacjenci ci często doświadczają opóźnień rozwojowych, które z czasem mogą się zmniejszać. W niektórych przypadkach niepowodzenie w rozrodzie diagnozy towarzyszy długoterminowej niezdolności do dostarczenia wystarczającej ilości tlenu do organizmu.
Więcej informacji: Wszystko o przepuklinach
Źródła:
Wrodzona przepuklina przeponowa. System opieki zdrowotnej Uniwersytetu Michigan. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml
Przepuklina przeponowa. Szpital dla dzieci Lucile Packard w Stanford http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html