Przegląd zespołu Budd-Chiariego

Kiedy przepływ krwi z wątroby jest zablokowany

Zespół Budd-Chiariego jest stanem spowodowanym niedrożnością przepływu krwi z wątroby, najczęściej z powodu zakrzepu krwi. Zespół Budd-Chiariego najczęściej występuje u osób z zaburzeniami, które powodują krzepnięcie krwi, w tym z zespołem antyfosfolipidowym i zaburzeniami mieloproliferacyjnymi, takimi jak czerwienica prawdziwa i napadowa nocna hemoglobinuria.

Przewlekłe choroby zapalne, takie jak choroba Behceta, choroba zapalna jelit, sarkoidoza, zespół Sjogrena lub toczeń mogą również powodować zespół Budd-Chiariego.

Zespół Budd-Chiariego dotyka ludzi wszystkich grup etnicznych i ma równy wpływ na kobiety i mężczyzn. Wiadomo, że zespół Budd-Chiariego jest rzadkim zaburzeniem, ale nie wiadomo dokładnie, jak często występuje.

Objawy

Większość ludzi, którzy rozwijają zespół Budd-Chiariego mają trzy główne objawy:

Nagromadzenie krwi w wątrobie może spowodować uszkodzenie komórek wątroby. Jeśli wątroba nie działa dobrze, może rozwinąć się żółtaczka (zażółcenie oczu i skóry) i problemy z nerkami.

Diagnoza

Zwykłe objawy zespołu Budd-Chiariego niekoniecznie wskazują na jego rozpoznanie, ponieważ objawy te mogą być spowodowane wieloma zaburzeniami.

Jeśli dana osoba cierpi na zaburzenie, które może wywoływać zespół Budd-Chiariego, może to pomóc w diagnozie. Płyn gromadzący się w jamie brzusznej może być testowany w celu potwierdzenia rozpoznania. Badanie ultrasonograficzne i rezonans magnetyczny (MRI) może pomóc w ocenie czynności wątroby i jej przepływu krwi. Próbkę (biopsję) wątroby można pobrać w celu zbadania komórek pod mikroskopem.

Leczenie

W przypadku pozostawienia bez leczenia zespół Budd-Chiariego może śmiertelnie uszkodzić wątrobę. Leki można podawać w celu rozpuszczenia wszelkich istniejących zakrzepów krwi w wątrobie i zmniejszenia tworzenia nowych skrzepów. Dieta o niskiej zawartości soli może pomóc kontrolować wodobrzusze. Specjalne zabiegi chirurgiczne mogą złagodzić przekrwienie krwi w wątrobie. Jeśli wątroba jest poważnie uszkodzona, może być potrzebny przeszczep wątroby.

> Źródło:

Roy, P., Nwakakwa, Shojmanesh, H., & Khurana, V. (2003). Zespół Budd-Chiariego. eMedicine.