Choroba autoimmunologiczna
Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP), zwana również immunologiczną plamicą małopłytkową, jest stanem, w którym organizm nie ma wystarczającej liczby płytek krwi. Płytki krwi są komórkami krwi, które pomagają zatrzymać krwawienie przez sklejanie się, tworząc skrzepy, które uszczelniają małe skaleczenia lub pęknięcia.
"Idiopatyczny" (id-ee-o-PATH-ick) oznacza, że przyczyna choroby nie jest znana.
"Trombocytopenowy" (nić-throm-bo-o-PEE) oznacza niskie płytki krwi.
"Purpura" (PURR-purr-ah) oznacza, że osoba ma nadmierne siniaki.
Naukowcy uważają, że ITP jest zaburzeniem autoimmunologicznym. Ciało zazwyczaj sprawia, że przeciwciała zwalczają infekcje, ale w ITP przeciwciała te atakują i niszczą zdrowe płytki krwi. Co powoduje to nie jest znane. ITP występuje u 50 do 150 osób na milion każdego roku. Około połowa dotkniętych osób to dzieci. ITP może dotknąć kobiety 2 do 3 razy częściej niż mężczyźni.
Rodzaje
Istnieją 2 rodzaje ITP.
- Ostry ITP to tymczasowy lub krótkotrwały rodzaj ITP. Zwykle trwa mniej niż 6 miesięcy. Jest to najczęstszy rodzaj ITP i występuje głównie u dzieci, zarówno chłopców, jak i dziewcząt, zwykle w wieku od 2 do 4 lat. Często pojawia się, gdy dziecko ma infekcję lub jest chore na wirusa.
- Przewlekłe ITP jest długotrwałe, zwykle powoduje objawy przez 6 miesięcy lub dłużej. Dotyczy to głównie osób dorosłych, ale czasami mogą to rozwinąć nastolatki lub dzieci.
Objawy
Objawy ITP mogą obejmować:
- Łatwe lub nadmierne siniaki ; siniaki mogą wystąpić bez wyraźnego powodu (plamica)
- Małe czerwonawo-fioletowe kropki na skórze (wybroczyny), szczególnie na dolnej części nóg, spowodowane krwawieniem pod skórą
- Cięcia, które trwają długo, aby zatrzymać krwawienie
- Nosebleeds lub krwawienie z dziąseł
- Krew w moczu lub ruchy jelit
- Kobiety mogą mieć ciężkie krwawienie menstruacyjne
U niektórych osób z łagodnym ITP może wystąpić niewiele objawów lub nie wystąpić ich wcale.
Diagnoza
Rozpoznanie ITP dokonuje się na podstawie przeglądu historii choroby, badania fizykalnego i badań krwi. Podczas wywiadu i badania lekarskiego lekarz będzie poszukiwał objawów krwawienia i innych schorzeń, które mogą powodować małą liczbę płytek we krwi. Badania krwi obejmują pełną morfologię krwi (CBC), która w ITP będzie wykazywać niewielką liczbę płytek krwi i rozmaz krwi, w którym pod mikroskopem jest badana próbka krwi.
Czy ITP Dziedziczne?
Naukowcy nie doszli do wniosku, że przyczyna ITP jest dziedziczna, ponieważ choroba zazwyczaj nie występuje w rodzinach.
Leczenie
Większość dzieci z ostrym typem ITP całkowicie wyzdrowieje z ITP w ciągu około 6 miesięcy bez leczenia. Dorośli z łagodnym ITP mogą również nie wymagać leczenia. Leczenie ITP koncentruje się na zwiększeniu liczby płytek we krwi. U dorosłych i dzieci wymagających leczenia kortykosteroidami takimi jak prednizon przyjmuje się zwykle kilka tygodni lub miesięcy w celu zmniejszenia stanu zapalnego w organizmie. Kolejnym lekiem, który może pomóc w zwiększeniu liczby płytek krwi, jest immunoglobulina.
Zazwyczaj podaje się ją dożylnie (przez igłę w żyle).
Kiedy pacjenci nie reagują na leki, śledziona może zostać chirurgicznie usunięta z organizmu. W ITP śledziona jest uważana za ważne miejsce produkcji przeciwciał i niszczenia płytek krwi. Jednak usunięcie śledziony może zwiększać ryzyko zachorowania na określone rodzaje zakażeń.
Niektóre osoby z ITP, które mają silne krwawienie, mogą otrzymać transfuzję płytek krwi. Płytki krwi dawców z banku krwi są wstrzykiwane do krwi pacjenta, aby tymczasowo zwiększyć liczbę płytek krwi w ciele.
Lek o nazwie Rituxan (rytuksymab) jest testowany eksperymentalnie jako leczenie przewlekłego ITP.
Jest również podawany dożylnie. Testowanych jest również kilka innych leków. Stowarzyszenie Wsparcia Chorób Płytkowych prowadzi listę trwających badań klinicznych ITP.
Źródła:
Oceniając dziecko za pomocą Purpura. Amerykańska Akademia Lekarzy Rodzinnych. www.aafp.org.
Co to jest małopłytkowość immunologiczna. National Heart Lung and Blood Institute.
Deplecja limfocytów B (anty-CD20, Stowarzyszenie Wsparcia Zaburzeń Płytkowych www.pdsa.org.