Zaburzenia funkcji płytek krwi to grupa zaburzeń krzepnięcia, w których płytki krwi nie działają prawidłowo, co prowadzi do krwawienia. Zaburzenia te mogą być dziedziczone (przekazywane w rodzinach) lub nabywane (opracowane w późniejszym czasie).
Jakie są objawy zaburzenia funkcji płytek?
Płytki krwi stanowią część naszego systemu krzepnięcia, który pomaga nam zatrzymać krwawienie.
Jeśli twoje płytki krwi nie działają prawidłowo, istnieje zwiększone ryzyko krwawienia. Objawy mogą obejmować:
- Zwiększone siniaki
- Krwotok z nosa
- Krwawienie dziąseł
- Krwotok miesiączkowy (nadmierne krwawienie miesiączkowe)
- Długotrwałe krwawienie po skaleczeniu lub innym urazie
- Długotrwałe krwawienie z zabiegiem chirurgicznym
Co powoduje zaburzenia funkcji płytek?
Zaburzenia funkcji płytek można podzielić na dwie duże kategorie: wrodzone (dziedziczone) lub nabyte. Większość zaburzeń jest wrodzona, w tym:
- Trombastenia Glanzmanna
- Zespół Bernarda-Souliera
- Grey Platelet Syndrome
- Zaburzenia związane z MYH9: anomalia maj-Hegglin, zespół Epsteina, zespół Fechtnera i zespół Sebastiana
- Zespół Wiskotta-Aldricha: Jest to zespół niedoboru odporności i dysfunkcyjnych płytek krwi. Charakteryzuje się bardzo małymi płytkami krwi (większość zaburzeń funkcji płytek ma prawidłowe lub duże płytki krwi).
- Zespół Chediak-Higashi
- Zespół Hermansky'ego-Pudlaka
Pozyskane przyczyny obejmują:
- Leki: Leki takie jak aspiryna, dipirydamol (persantyna) i klopidgrel (Plavix) są zaprojektowane w celu zmniejszenia funkcji płytek krwi. Ibuprofen również zmniejsza skuteczność płytek krwi, ale mniej niż aspiryna.
- Choroba wątroby
- Mocznica (ciężka choroba nerek)
- Zaburzenia mieloproliferacyjne, takie jak nadpłytkowość samoistna
Jak diagnozowane są zaburzenia funkcji płytek?
W przeciwieństwie do innych zaburzeń płytkowych, które często są związane z liczbą płytek krwi (podwyższone lub zmniejszone), zaburzenia funkcji płytek mogą mieć prawidłową liczbę płytek krwi.
Inne typy zaburzeń czynności płytek krwi mogą mieć trombocytopenię lub małą liczbę płytek krwi. Płytki krwi powinny zostać przejrzane pod mikroskopem na rozmazie krwi obwodowej. Kilka wrodzonych zaburzeń czynności płytek powoduje, że płytki krwi są większe niż normalnie. Inni brak kluczowych składników płytek, zwanych granulkami, które można zobaczyć. Czasami płytki mają normalny wygląd i rozmiar.
Pozostała praca rozpoczyna się podobnie jak inne zaburzenia krzepnięcia. W przeciwieństwie do hemofilia (zaburzenie czynników krzepnięcia), badania przesiewowe, takie jak czas protrombinowy (PT) i czas częściowej tromboplastyny (PTT) są normalne. Diagnozowanie zaburzeń funkcji płytek wymaga specjalnych testów. Poniżej znajduje się krótka lista często używanych testów.
- Czas krwawienia: Ten test nie jest uważany za specyficzny dla zaburzeń czynności płytek krwi i ze względu na ograniczenia testu nie jest uważany za dokładny test układu krzepnięcia.
- Badanie czynności płytek: Wielu uważa, że jest to dobry test przesiewowy w kierunku zaburzeń płytek krwi. Ten test ma wpływ na liczbę płytek krwi i może nie być dokładny, jeśli masz małą liczbę płytek krwi.
- Testowanie agregacji płytek krwi: Ten test sprawdza, w jakim stopniu płytki przyklejają się do siebie (agregacja) w odpowiedzi na różne bodźce. Test ten można również wykorzystać do pomiaru skuteczności terapii aspiryną lub klopidogrelem (Plavix).
- Platelet elektronowa mikroskopia: Jest to specjalny sposób, aby spojrzeć na płytki za pomocą specjalnego mikroskopu, który może zobaczyć poszczególne części płytki.
Jakie są zabiegi?
Leczenie opiera się na indywidualnym zaburzeniu funkcji płytek krwi, które masz. Niektóre zaburzenia czynności płytek rzadko wymagają leczenia, chyba że jesteś ranny lub potrzebujesz operacji.
- Aspiryna i NLPZ: Unikaj aspiryny lub niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), takich jak ibuprofen. Leki te zmniejszają funkcję płytek krwi, co może pogorszyć ryzyko krwawienia.
- Hormonalne środki antykoncepcyjne: Podobnie jak w przypadku innych poważnych krwawień miesiączkowych, hormonalne środki antykoncepcyjne mogą być stosowane w celu ograniczenia krwawienia miesiączkowego do minimum.
- Leki przeciwfibrynolityczne: Ponieważ trudno jest organizmowi uzyskać stabilne skrzepy, szczególnie na wilgotnych powierzchniach błony śluzowej (ustach, nosie itp.), Można stosować leki przeciwfibrynolityczne, takie jak Amicar lub Lysteda, w celu zatrzymania krwawienia. Leki te są powszechnie stosowane w tych stanach w przypadku krwawienia z nosa, krwawienia z dziąseł i krwotoku miesiączkowego. Można je również stosować po zabiegach chirurgicznych (szczególnie w jamie ustnej, nosie i gardle), aby zapobiec krwawieniu.
- Transfuzje płytek krwi: Nawet w zaburzeniach czynności płytek z prawidłową liczbą płytek krwi transfuzje płytek krwi mogą być stosowane w przypadku ciężkiego krwawienia lub w przypadku konieczności podjęcia operacji.
- Infuzja czynnika VIIa (NovoSevenRT): Ten produkt zastępujący czynnik może być stosowany u niektórych pacjentów z zaburzeniami czynności płytek. Jest to stosowane głównie u pacjentów, którzy nie są w stanie przyjmować transfuzji płytek krwi jako opcji leczenia.