Zaburzenie krwawienia, czasami nazywane koagulopatią, jest po prostu stanem, który powoduje większe prawdopodobieństwo krwawienia niż przeciętna osoba. Ciało nie może prawidłowo utworzyć skrzepu. Dotyczy to jednej z części naszego układu krzepnięcia (krwawienia i krzepnięcia).
Układ krzepnięcia powinien być w równowadze, niezbyt dużo krwawienia, ale też nie za bardzo krzepnąć.
Jedna część procesu obejmuje płytki krwi , jedną z naszych komórek krwi. Druga część znajduje się w płynnej części naszej krwi zwanej czynnikami krzepnięcia. Ludzie czasami odnoszą się do osób z zaburzeniami krzepnięcia jako "wolni krwawnicy".
Objawy
Objawy krwawienia mogą się znacznie różnić. Nie wszyscy pacjenci z zaburzeniami krzepnięcia będą mieli wszystkie te objawy.
- Częste lub długotrwałe krwawienia z nosa
- Nawracające lub długotrwałe krwawienie dziąseł
- Nadmierne okresy miesiączkowe określane jako krwotok miesiączkowy, a także nadmierne krwawienie po porodzie (po porodzie)
- Długotrwałe krwawienie po kciuku igły (pobranie krwi lub wstrzyknięcie jak szczepionka)
- Nadmierne krwawienie w trakcie lub po operacji wymagające dodatkowych wysiłków w celu zatrzymania krwawienia
- Duże, dotykalne stłuczenia
Tylko dlatego, że możesz doświadczyć jednego z tych objawów, nie oznacza to, że masz zaburzenie krwawienia. Powinieneś omówić swoje obawy ze swoim dostawcą opieki zdrowotnej.
Przyczyny
- Odziedziczone : Niektóre zaburzenia krwawienia, takie jak hemofilia i choroba von Willebranda, są dziedziczne, co oznacza, że osoba rodzi się z tą chorobą.
- Choroba wątroby : Czynniki krzepnięcia powstają głównie w wątrobie. Ludzie z ciężką chorobą wątroby nie są w stanie wytworzyć wystarczających czynników krzepnięcia, a zatem częściej mogą wystąpić krwawienia.
- Niedobór witaminy K : Kilka czynników krzepnięcia wymaga, aby witamina K działała prawidłowo, więc osoby z niedoborem witaminy K są bardziej narażone na krwawienie.
- Leczenie przeciwzakrzepowe : Osoby stosujące terapię przeciwzakrzepową (leki zapobiegające krzepnięciu) są narażone na zwiększone ryzyko krwawienia.
- Zaburzenia płytek : Jeśli płytki krwi nie mogą prawidłowo funkcjonować, nie mogą utworzyć odpowiedniego skrzepu, który może spowodować krwawienie.
Rodzaje
- Hemofilia : Prawdopodobnie najbardziej znanym zaburzeniem krwawienia jest hemofilia. Ludzie cierpiący na hemofilię tracą jeden z czynników krzepnięcia. Nazwa ich rodzaju hemofilii zależy od tego, którego czynnika brakuje. Najczęstszym typem jest hemofilia A; tym pacjentom brakuje czynnika 8 z układu krzepnięcia. Istnieje również hemofilia B (niedobór czynnika 9) i hemofilia C (niedobór czynnika 11). Hemofilia jest dziedziczna (przekazywana w rodzinach). Wiąże się z chromosomem Y, więc mężczyźni są głównie dotknięci. Ludzie z hemofilią mogą mieć znaczne krwawienie z powodu urazów lub spontanicznego (bez urazu) krwawienia.
- Choroba von Willebranda : choroba von Willebranda (VWD) jest najczęstszym zaburzeniem krwawienia na świecie. Szacuje się, że 1% populacji ma jakąś postać choroby von Willebranda. VWD jest także dziedziczone, ale zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą być w równym stopniu dotknięci. Ilość krwawienia może się znacznie różnić w zależności od tego, jaki typ VWD dziedziczy.
- Choroba wątroby : Gdy wątroba nie działa prawidłowo, nie jest w stanie wytwarzać czynników krzepnięcia. Bez tych czynników pacjenci mogą mieć znaczne krwawienie.
- Niska liczba płytek krwi (małopłytkowość) : Istnieje wiele przyczyn niskiej liczby płytek krwi, w tym białaczki , efekt uboczny chemioterapii, małopłytkowości immunologicznej (gdy układ odpornościowy niszczy płytki krwi).
- Zaburzenia czynności płytek : Oprócz niskiej liczby płytek krwi powodującej krwawienie, jeśli płytki krwi nie działają prawidłowo, może wystąpić krwawienie.
Leczenie
Istnieje wiele możliwych sposobów leczenia krwawienia u osoby z zaburzeniem krwawienia.
Wybrane leczenie opiera się na przyczynach krwawienia lub lokalizacji krwawienia.
- Zastąpienie czynnika : Pacjenci z hemofilią mogą napełniać się produktami zastępującymi czynnik, które mogą leczyć epizody krwawienia. W dzisiejszych czasach wielu pacjentów z chorobą hemofilii wymienia czynniki w regularnych odstępach czasu, aby zapobiec epizodom krwawienia.
- Desmopresyna (określana również przez markę Stimate): Desmopresyna jest produktem zastępującym hormon wazopresyny. Przyjmowanie desmopresyny powoduje przejściowy wzrost antygenu von Willebranda i czynnika 8, który może zatrzymać krwawienie u pacjentów z łagodną hemofilią A lub chorobą von Willebranda.
- Transfuzje płytek krwi : Jeśli liczba płytek krwi jest niska lub płytki krwi nie działają prawidłowo, można podać transfuzję płytek, aby zapobiec / leczyć krwawienie.
- Świeżo mrożone osocze : Czynniki krzepnięcia znajdują się w osoczu (ciekły składnik krwi). Jeśli u danej osoby brakuje kilku różnych czynników, takich jak w przypadku niewydolności wątroby, można podać wlew świeżo mrożonego osocza.
- Witamina K : Jeśli pacjent ma niedobór witaminy K, można podać suplementację.
- Antifibrynolityki : Te leki zapobiegają nadmiernemu krwawieniu poprzez stabilizację skrzepów. Są one używane przede wszystkim do kontrolowania krwawienia w jamie ustnej lub ciężkich okresach menstruacyjnych.
Kiedy zobaczyć się z lekarzem
Jeśli uważasz, że masz nadmierne krwawienie, szczególnie jeśli inni ludzie w twojej rodzinie też tak postępują, powinieneś porozmawiać o tym z lekarzem. Jeśli twój lekarz również jest zaniepokojony, może rozpocząć wstępne badanie krwi lub skierować cię do hematologa, lekarza specjalizującego się w chorobach krwi.