Przegląd
Nowotwarta trombocytopenia alloimmunologiczna (NAIT) jest rzadkim stanem niedopasowania płytek krwi u matki i jej dziecka. W czasie ciąży matka produkuje przeciwciała, które atakują i niszczyją płytki krwi, powodując ciężką trombocytopenię (małą liczbę płytek krwi) i krwawienie u płodu. Jest podobny do choroby hemolitycznej noworodka, zaburzenia czerwonych krwinek.
Nie należy mylić NAIT z noworodkową małopłytkowością autoimmunologiczną. Noworodkowa małopłytkowość autoimmunologiczna występuje u matek z małopłytkowością immunologiczną (ITP) lub toczniem. Matka ma w krążeniu przeciwciała, które atakują jej własne płytki krwi. Te przeciwciała przenosi się do płodu przez łożysko, powodując również zniszczenie jego płytek krwi.
Objawy
Objawy zależą od liczby płytek krwi. Często w pierwszej ciąży nie ma problemów, dopóki dziecko się nie urodzi. W pierwszym tygodniu pogarsza się trombocytopenia. W miarę opadania płytek krwi można zauważyć wzrost siniaków, wybroczyny (małe czerwone kropki na skórze) lub krwawienie.
Najpoważniejszym powikłaniem NAIT jest krwawienie w mózgu zwane krwotokiem śródczaszkowym (ICH). Występuje to u 10 - 20% niemowląt. Niemowlęta z bardzo niską liczbą płytek są badane na ICH z ultrasonografią czaszkową.
W przyszłych ciążach małopłytkowość może być cięższa, a ICH może wystąpić przed urodzeniem (w macicy).
Dlaczego to się dzieje?
Nasze płytki krwi są pokryte antygenami, substancjami, które indukują odpowiedź immunologiczną. W NAIT niemowlę dziedziczy antygen płytkowy od ojca, którego matka nie posiada.
Macierzyński układ odpornościowy rozpoznaje ten antygen jako "obcy" i wytwarza przeciwko nim przeciwciała. Te przeciwciała przenoszą się z matki na płód przez łożysko, gdzie łączą się z płytkami, oznaczając je do zniszczenia. Inaczej niż w przypadku chorób hemolitycznych noworodków, może się to zdarzyć w przypadku pierwszej ciąży.
Jak się go rozpoznaje?
Istnieje długa lista możliwych przyczyn małopłytkowości u noworodków. Większość z nich wynika z infekcji takich jak wrodzona CMV , wrodzona różyczka lub sepsa (ciężkie zakażenie bakteryjne). W takich okolicznościach dziecko zwykle jest chore. NAIT należy rozważyć u dobrze wyglądającego niemowlęcia z ciężką trombocytopenią (liczba płytek krwi poniżej 50 000 komórek na mikrolitr).
W NAIT niemowlęta otrzymują leczenie przed diagnozą, ponieważ potwierdzenie diagnozy trwa kilka tygodni. Potwierdzenie NAIT wymaga badania krwi rodziców, nie niemowlęcia. Matka będzie miała prawidłową liczbę płytek krwi, ponieważ przeciwciała nie atakują jej płytek krwi. Krew jest wysyłana do specjalnego laboratorium, aby ocenić, czy matka i ojciec źle dobrają antygeny płytek krwi i czy matka produkuje przeciwciała przeciwko antygenowi płytkowemu znajdującemu się w ojcu. Jeśli podejrzewa się NAIT, to bardzo ważne jest, aby potwierdzić diagnozę jako ciążę w przyszłości, co może być poważniej dotknięte przez cięższą trombocytopenię i krwotok śródczaszkowy w macicy (przed urodzeniem).
Jak to traktujecie?
Dzieci z łagodnym wpływem mogą nie wymagać leczenia. U cięższych dzieci, celem leczenia jest zapobieganie lub zatrzymywanie aktywnego krwawienia, szczególnie w mózgu.
- Transfuzje płytek krwi: Ponieważ płytki krwi matki nie mają szkodliwego antygenu, a zatem nie zostaną zniszczone, idealnie, transfuzje płytek krwi do noworodka pochodziłyby od matki lub od dawcy podobnego do matki. Ten proces może zająć dużo czasu i nie zawsze jest praktyczny w prawdziwym życiu. Jeśli małopłytkowość jest ciężka (<20 000 komórek na mikrolitr) lub występuje krwawienie, transfuzje płytek krwi pochodzą z systemu dawcy ochotnika. Często podaje się je w tym samym czasie, co dożylną immunoglobulinę w celu przedłużenia życia płytek krwi.
- Dożylna immunoglobulina (IVIG): IVIG można podawać niemowlęciu w celu odwrócenia uwagi układu odpornościowego. IVIG zawiera liczne przeciwciała od wielu dawców. Przeciwciała te przytłaczają układ odpornościowy i spowalniają niszczenie płytek krwi, podobnie jak w przypadku ITP. Jest to stosowane w połączeniu z transfuzjami płytek krwi.
- Poradnictwo: Rodziców, którzy mają dziecko z NAIT, należy poinformować o ryzyku wystąpienia tej choroby w przyszłych ciążach. Biorąc to pod uwagę, przyszłe ciąże powinny być monitorowane przez ginekologa wysokiego ryzyka. IVIG może być podawany matce podczas ciąży lub transfuzja płytek krwi może być podana rozwijającemu się płodowi, aby zapobiec ciężkiemu krwawieniu. Cięcie cesarskie jest zalecane do porodu, aby zapobiec krwawieniu.
> Odniesienie
> Karen S. Fernandez i Pedro de Alarcon. Małopłytkowość noworodków. NeoReviews. 2013.