Kiedy rodzic słyszy słowa "progresywny ubytek słuchu", pojawia się wiele niepewności i niepokoju. Co to jest postępująca utrata słuchu? Co to oznacza dla mojego dziecka? W najbardziej podstawowych kategoriach progresywna utrata słuchu występuje wtedy, gdy utrata słuchu (łagodna lub inna) została zdiagnozowana i staje się gorsza. U małych dzieci, które mogą nie być w stanie zwerbalizować zmiany w ich słuchu, rodzice muszą być poinformowani o typie symptomów, które mogą być obserwowane, co może wskazywać na zmianę przesłuchań, znać czynniki ryzyka i potencjalne przyczyny oraz budować relację z audiologa dziecięcego, który uważnie obserwuje słuch dziecka.
Czynniki ryzyka
Znany
Istnieje wiele znanych czynników ryzyka progresywnego ubytku słuchu u dzieci. Zaledwie kilka osób ma rodzinę z historią utraty słuchu, narodzin przedwcześnie lub z fizycznymi deformacjami głowy lub uszu. Jeśli matka zachoruje na pewne infekcje w czasie ciąży lub w czasie porodu, może to prowadzić do postępującej utraty słuchu.
Nawet jeśli badanie słuchu noworodka jest "normalne", Wspólny Komitet ds. Słuchu dla Niemowląt zaleca, aby każdy noworodek, który ma jakiekolwiek znane czynniki ryzyka progresywnego ubytku słuchu, powinien zostać poddany badaniu słuchu przed ukończeniem przez dziecko trzeciego roku życia. Dzieje się tak dlatego, że dziecko mogło mieć niewykrywalny, łagodny ubytek słuchu, który po urodzeniu pogarszał się.
Niepotwierdzone
Przeprowadzono badanie z udziałem dzieci urodzonych z zakażeniem wirusem cytomegalii (CMV), znaną przyczyną postępującej utraty słuchu. Naukowcy biorący udział w tym badaniu chcieli sprawdzić, czy potrafią zidentyfikować unikalne czynniki, które mogłyby służyć jako "ostrzeżenie", że dziecko jest zagrożone rozwojem postępującej utraty słuchu.
Najpierw naukowcy przeanalizowali dane dotyczące 21 dzieci urodzonych w latach 1994-1998, aby sprawdzić, ile CMV było obecnych w moczu w pierwszym miesiącu po urodzeniu. Prawie dwa lata później obserwowano te same dzieci, aby sprawdzić, czy u żadnego nie rozwinęła się progresywna utrata słuchu. Dziewięć z tych dzieci rozwinęło ubytek słuchu.
Te dziewięć dzieci miało więcej CMV w moczu, gdy były niemowlętami. Autorzy badania uznali, że wyniki wykazały "znaczące powiązanie" pomiędzy ilością CMV w moczu a rozwojem ubytku słuchu.
Objawy
Rodziny z dziećmi, które mają progresywny ubytek słuchu, odnotowały pewne objawy: audiogramy ich dziecka zmieniają się na gorsze, lub ich dziecko nie wydaje się słyszeć, co dziecko mogło słyszeć, lub mowa dziecka.
Przyczyny
Dzieci mogą rodzić się z wirusem cytomegalowirusa, o którym wiadomo, że powoduje postępującą utratę słuchu. U dzieci może to być również spowodowane czynnikami dziedzicznymi, takimi jak Connexin 26 ; kilka badań wykazało przypadki progresywnej utraty słuchu, gdy Connexin 26 jest obecny. Naukowcy zidentyfikowali również gen PRPS1 u samców, gen związany z DFN2, znaną rzadką przyczyną progresywnej utraty słuchu.
Więcej przyczyn to niektóre zespoły, takie jak zespół Pendreda, zespół Alporta i zespół Ushera . Wrodzone (przy narodzinach) problemy, takie jak wady ucha wewnętrznego, mogą również prowadzić do postępującej utraty słuchu. Zespół Mondisona jest jedną z takich wad rozwojowych.
Badania
Czy są jakieś sposoby na powstrzymanie utraty słuchu od postępu u niemowląt?
Być może. Dwa małe badania noworodków z zakażeniem CMV wskazują na możliwość, że lek gancyklowir może zapobiec postępującej utracie słuchu lub ją zmniejszyć. W pierwszym badaniu wzięło udział dziewięć dzieci, z których pięć miało już ubytek słuchu. Dzieciom tym podawano połączenie dożylnego i doustnego gancyklowiru. W rezultacie, dwa lata później, żadne z dzieci nie doświadczyło progresywnego ubytku słuchu, a dwoje dzieci faktycznie odzyskało słuch.
W drugim badaniu 25 noworodków otrzymywało dożylnie gancyklowir przez sześć tygodni. Gdy dzieci zostały sprawdzone w wieku sześciu miesięcy, nie miały dalszego ubytku słuchu.
Jednakże, gdy dzieci miały co najmniej rok, pięć z nich miało progresywny ubytek słuchu. Naukowcy z badania zastanawiali się, czy dłuższy okres leczenia niż sześć tygodni uniemożliwiłby pięciorgu dzieciom posiadanie większego ubytku słuchu.
Leczenie
Dzieci z postępującym ubytkiem słuchu mogą być leczone za pomocą aparatów słuchowych lub implantów ślimakowych .
Jak skuteczne są implanty ślimakowe jako leczenie? Przeprowadzono brytyjskie badanie siedmiu dzieci z postępującym ubytkiem słuchu i wykorzystujących aparaty słuchowe. Troje dzieci otrzymało implanty ślimakowe jako małe dzieci, a pozostałe cztery dostały je jako nastolatki. Niektóre dzieci miały ubytek słuchu przez wiele lat, zanim doświadczyły nagłej utraty słuchu, podczas gdy inne urodziły się z ubytkiem słuchu, który przeszedł do głębokiej głuchoty, co spowodowało konieczność zastosowania implantów. Po wszczepieniu wszystkie siedem młodych osób osiągnęło dobre wyniki. Badanie to ilustruje pozytywny potencjał dla dzieci, które były użytkownikami aparatów słuchowych o dobrze rozwiniętych zdolnościach słuchowych, aby radzić sobie bardzo dobrze z implantami ślimakowymi.
Źródła:
Utrata słuchu związana z wiekiem. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm
Beyond Newborn Hearing Screening: Rozpoznanie objawów późnego wystąpienia ubytku słuchu u niemowląt i małych dzieci. Boys Town National Research Hospital. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.
Implantacja ślimakowa progresywnego ubytku słuchu. (Krótki raport). Archives of Disease in Childhood 88.8 (sierpień 2003): p708 (4).
Czynniki wysokiego ryzyka dla opóźnionego, późnego i / lub progresywnego ubytku słuchu. Departament Zdrowia w Vermont. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf
Kennedy, Sara. A Fork in the Road: Progressive Hearing Loss Hands and Voices. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
Mutacje Loss-of-Function w genie PRPS1 powodują rodzaj niesymetrycznej sprzężonej z X głuchoty sensorycznej, DFN2. The American Journal of Human Genetics, Volume 86, Issue 1, 65-71, 17 grudnia 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Dostęp do lipca 2011 r.
Predyktory ubytku słuchu u dzieci z objawowym wrodzonym zakażeniem wirusem cytomegalii. Pediatrics 110,4 (Październik 2002): p762 (6).
Zapobieganie utracie słuchu dzięki CMV (ID consult) (wrodzony cytomegalowirus). Nowości pediatryczne 38,7 (lipiec 2004)
Raport i zalecenia: Warsztaty NIDCD na temat wrodzonego zakażenia wirusem cytomegalii i utraty słuchu. Narodowy Instytut Głuchoty i Innych Zaburzeń Komunikacyjnych. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.
Zaktualizowane przez Melissa Karp, Au.D.