Zrozumienie rdzenia kręgowego i chorób takich jak ALS
Rdzeń kręgowy składa się z istoty szarej i istoty białej. Jeśli miałbyś go przeciąć w przekroju, zobaczyłbyś szarą masę w kształcie motyla otoczonego białą materią. Szara substancja składa się głównie z neuronów (wyspecjalizowanych komórek nerwowych przenoszących wiadomości do innych komórek nerwowych) i komórek glejowych (które otaczają i izolują komórki neuronów).
Szara masa tworzy rdzeń rdzenia kręgowego i składa się z czterech występów zwanych "rogami". Róg jest dalej podzielony na segmenty (lub kolumny) z rogiem grzbietowym umieszczonym z tyłu, bocznymi rogami umieszczonymi na bokach i przednim rogiem znajdującym się z przodu.
Przedni róg rdzenia kręgowego (znany również jako przedni cornu) zawiera ciała komórkowe neuronów ruchowych, które wpływają na mięśnie szkieletowe.
Zrozumienie neuronów motorycznych
Kiedy się ruszysz, mózg wyśle wiadomość do komórek w rdzeniu kręgowym. Komórki te przekazują następnie wiadomość do obwodowego układu nerwowego , części układu nerwowego położonej poza mózgiem i rdzeniem kręgowym.
Ruch mięśni szkieletowych jest tylko jedną z funkcji regulowanych przez obwodowy układ nerwowy. Komórki nerwowe odpowiedzialne za przekazywanie tych wiadomości nazywane są neuronami ruchowymi.
Nerwy, które wysyłają wiadomości między mózgiem a kręgosłupem, są nazywane neuronami górnego ruchu, a te, które przekazują wiadomości od kręgosłupa do mięśni nazywają się neuronami motorycznymi.
Zrozumienie chorób motorycznych neuronu
Choroby, które selektywnie atakują te neurony, nazywane są chorobami neuronów ruchowych . Jak sama nazwa wskazuje, choroby neuronów ruchowych zmniejszają zdolność osoby do poruszania się. Najbardziej znanym tego przykładem jest stwardnienie zanikowe boczne (ALS) . Inne obejmują chorobę Heinego-Medina i Kennedy'ego .
Neurolodzy przeprowadzą badanie fizykalne, aby określić, w którym miejscu układu nerwowego znajduje się choroba. Cechy chorób mogą się znacznie różnić. Na przykład:
- Choroby wpływające wyłącznie na górne neurony ruchowe będą zwykle wykazywały sztywność lub spastyczność (ciągły skurcz mięśni wpływający na normalny ruch).
- Choroby atakujące dolne neurony ruchowe charakteryzują się bardziej atrofią mięśniową (wyniszczeniem) i fascykulacją (krótkie, spontaniczne skurcze mięśni).
- W niektórych postaciach chorób neuronów ruchowych, takich jak ALS, wpływają zarówno górna, jak i dolna funkcja neuronu ruchowego.
Rodzaje neuronu motorycznego
Choroby neuronów ruchowych są rzadkimi stanami, które stopniowo uszkadzają części układu nerwowego, które regulują ruch. Choroba neuronu ruchowego może pojawić się w każdym wieku najczęściej u osób powyżej 40. Choroba dotyka mężczyzn bardziej niż kobiety.
Istnieje kilka rodzajów chorób neuronu ruchowego:
- ALS (znana również jako choroba Lou Gehriga ) jest najczęstszą postacią choroby. Wpływa na mięśnie rąk, nóg, ust i układu oddechowego. Chociaż przyczyna nie jest znana w większości przypadków, około 10 procent jest bezpośrednio związanych z genetyką rodziny.
- Postępujące porażenie opuszkowe (PBP) wiąże się z pniem mózgu i powoduje częste zadławienia, trudności w mówieniu, jedzeniu i połykaniu. Przyczyna PBP jest nieznana, ale uważa się, że jest związana z genetyką.
- Postępująca atrofia mięśniowa (PMA) jest odmianą ALS, która powoli lecz progresywnie powoduje zanik mięśni (atrofia).
- Pierwotna stwardnienie boczne (PLS ) jest rzadką postacią choroby, która powoli postępuje. Chociaż PLS nie jest śmiertelny, PLS może zakłócać normalną aktywność i jakość życia danej osoby.
- Rdzeniowy zanik mięśni (SMA) jest dziedziczną postacią choroby neuronu ruchowego, która dotyka dzieci. Związane jest z postępującym wyniszczeniem mięśni, słabym rozwojem i utratą siły mięśni oddechowych.
> Źródło:
> Tiryaki, E. i Holli, H. "ALS i inne neurony ruchowe". Continuum: Lifelong Learning in Neurology. 2014 ; 20 (5): 1185-1207.