Wciąż trochę tajemniczości, sarkoidoza jest chorobą o nieznanej przyczynie - mimo że uważa się, że ważna jest odpowiedź immunologiczna i geny podatności osoby. Sarkoidoza, czasami po prostu zwana sarkoidozą, prowadzi do wzoru zapalenia, które jest rozpoznawalne pod mikroskopem i może wpływać na różne narządy ciała. Sarkoidoza może wpływać na każdy narząd, ale jest bardziej prawdopodobny wpływ na następujące miejsca:
- Płuca
- Skóra
- Węzły chłonne - szczególnie węzły chłonne w klatce piersiowej
Sarkoidoza jest również znana z tego, że może wpływać na oczy i wątrobę. Rzadziej dochodzi do uszkodzenia serca i mózgu, co prowadzi do poważnych powikłań.
Z punktu widzenia komórek i tkanek cechą charakterystyczną sarkoidozy jest ziarniniak. Granuloma to zbiór komórek, które pod mikroskopem wyglądają bardzo podobnie do tych, których organizm używa do zwalczania infekcji takich jak gruźlica.
Nie każdy z sarkoidozą wymaga leczenia i często odchodzi bez leczenia, ale w innych przypadkach może prowadzić do ciężkiej choroby. W przypadku zaburzenia czynności narządu można zastosować na przykład wiele leków zaprojektowanych do tłumienia układu odpornościowego.
Objawy mogą dotyczyć narządów biorących udział w chorobie lub mogą wystąpić uogólnione objawy, takie jak zmęczenie, gorączka, obrzęk węzłów chłonnych i utrata masy ciała . Zajęcie płuc jest bardzo częste, a objawy mogą obejmować uporczywy suchy kaszel, duszność, świszczący oddech lub ból w klatce piersiowej.
U niektórych osób z sarkoidozą pojawiają się objawy skórne, takie jak wysypka składająca się z czerwonych lub ciemnoczerwono-fioletowych guzków.
Chłoniak
Chłoniak jest jednym z "nowotworów krwi" lub nowotworów hematologicznych, termin ten obejmuje również białaczki i szpiczaka . Chłoniak jest nowotworem białych krwinek limfocytów. Istnieje wiele różnych rodzajów chłoniaka.
Większość, ale nie wszystkie, chłoniaki rozpoczynają się w węzłach chłonnych.
Dwie główne kategorie chłoniaka to chłoniak Hodgkin (HL) i chłoniak nieziarniczy (NHL). Obie kategorie mają wiele typów i podtypów w obrębie, z różnymi cechami choroby i prognozami.
Zarówno chłoniak Hodgkina, jak i chłoniak nieziarniczy mogą wpływać na węzły chłonne klatki piersiowej - obszar w pobliżu serca zwany śródpiersią. Sarkoidoza również często obejmuje ten obszar.
Sarkoidoza i chłoniak
Przez dziesięciolecia badacze zastanawiali się nad związkiem między sarkoidozą a chłoniakiem. Ta relacja pozostaje dość tajemnicza nawet dzisiaj, z wielu powodów.
Według grupy badaczy, w tym Ishidy i współpracowników, "najczęstszym podtypem złośliwego chłoniaka związanego z sarkoidozą jest chłoniak Hodgkina, ale rozlany chłoniak z dużych limfocytów B, chłoniak grudkowy i szpiczak mnogi mogą być również zaangażowani w zespół sarkoidozy-chłoniaka. "Termin" zespół Sarcoida-chłoniaka "został ukuty w celu opisania tych odkryć.
Charakterystyczne ziarniniaki sarkoidozy są zwartymi, zorganizowanymi zbiorami komórek odpornościowych otoczonych przez limfocyty. Wygląda na to, że chłoniaki mogą czasami zawierać "sarkoidalne" ziarniniaki w obrębie raka - i uważa się, że ta zmiana, choć jest rzadka, może odzwierciedlać reakcję immunologiczną na nowotwór nowotworowy, a nie na chorobę ogólnoustrojową, sarkoidozę.
Artykuły opublikowane w ciągu ostatnich kilku lat zauważyły, że rozróżnienie pomiędzy reakcją sarkoidalną związaną z nowotworem a prawdziwą układową sarkoidozą może być problematyczne.
Zarówno sarkoidoza, jak i chłoniak mogą potencjalnie "rozjaśnić" skany PET, zwiększając złożoność i potencjał dezorientacji jednego podmiotu dla drugiego. Naukowcy wzywają do dalszych badań w celu udoskonalenia klinicznych zastosowań FDG-PET / CT u pacjentów z sarkoidozą.
Krótko mówiąc, wiele pytań dotyczących zespołu sarkoidozy-chłoniaka pozostaje bez odpowiedzi.
> Źródła:
Ishida M, Hodohara K, Furuya A, i in. Sarkoidowe ziarniniaki w węzłach chłonnych śródpiersia po leczeniu chłoniaka strefy marginalnej przełyku: opis przypadku z przeglądem koncepcji zespołu sarkoidozy-chłoniaka. Int J Clin Exp Pathol . 2014; 7 (7): 4428-4432.
Mellemkjaer L, Pfeiffer RM, Engels EA, Gridley G, Wheeler W, Hemminki K, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren O. Choroby autoimmunologiczne u osób i bliskich członków rodziny oraz podatność na chłoniaka nieziarniczego. Arthritis Rheum . 2008; 58: 657-666.
Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. Analiza sprzężeń sarkoidozy związanej z nowotworami. Klatka piersiowa. 1995; 107: 605-613
National Heart Lung and Blood Institute. Co to jest Sarkoidoza? Dostęp do stycznia 2016.
Goswami T, Siddique S, Cohen P., Cheson BD. Zespół sarkoidalnego chłoniaka. Szpiczak chłoniaka szpiczaka klinicznego . 2010; 10: 241-247.