3 różne typy pierwotnej progresywnej afazji

Pierwotna progresywna afazja, czyli PPA, jest postępującym zaburzeniem językowym wynikającym z atrofii przednich, ciemieniowych i czasowych obszarów mózgu, zwykle po lewej stronie. Jest to forma demencji, która w szczególny sposób wpływa na język i mowę. Mówi się, że osoba ma PPA, jeśli problemy językowe są najbardziej uderzającym objawem tej osoby na początku choroby.

Ktoś z PPA może napotkać problemy z produkcją języka, składnią, nazewnictwem obiektów lub zrozumieniem słów. Mowa jest najbardziej upośledzoną dziedziną dla pacjenta z PPA w trakcie ich diagnozy, chociaż inne funkcje poznawcze mogą również ulegać pogorszeniu wraz z upływem czasu. Ważne jest, aby pamiętać, że dana osoba nie ma PPA, jeśli jej problemy językowe są wynikiem innego, nieodnawialnego układu nerwowego lub zaburzeń medycznych, lub jeśli ich afazja może ulec poprawie z czasem. PPA jest, jak sama nazwa wskazuje, postępującą chorobą, która pogarsza się z czasem i istnieją trzy różne warianty - niezwiązane (zwane także agrammatycznymi), logopedyczne i semantyczne.

1. Niepłynny wariant PPA (nfvPPA)

Podstawową cechą tego wariantu jest brak gramatyki w produkcji mowy i zatrzymania lub wysiłku mowy. Osobnik może w przeważającej mierze mieć tylko jeden z tych objawów i nadal być rozpoznawany jako niepłynny.

"Brak gramatyki" w tym przypadku może oznaczać konsekwentne stosowanie krótkich, prostych fraz, niepoprawną strukturę zdania lub nieprawidłowe użycie fleksji. Mądra mowa jest powolna, pracowita i nie ma rytmicznej jakości normalnej mowy. Osoba z wariantem niepłynnym może być zmuszona do mówienia z bardzo obniżoną szybkością ze względu na trudność tworzenia zdań lub używania mięśni koniecznych do mówienia o tym, co myślą.

Niektórzy pacjenci mogą opisać uczucie, że wiedzą, co chcą powiedzieć, ale nie są w stanie prawidłowo sformułować słów za pomocą warg i języka.

2. Wariant logopeniczny PPA (lvPPA)

Podobnie jak w przypadku niepłynnych pacjentów, pacjenci z logopenią mogą wydawać się mówić w sposób zatrzymujący się, powolny, ale te przerwy są spowodowane trudnościami ze znalezieniem słowa. Osoba z wariantem logopenicznym zatrzyma się w swoim wystąpieniu nie dlatego, że ma problemy z mówieniem, ale dlatego, że po prostu nie może znaleźć konkretnego słowa, które chciałoby powiedzieć. W rzeczywistości słowo "logopenia", wywodzące się z języka greckiego, oznacza "brak słów". Osoby z tym typem PPA mają tendencję do bardziej ogólnego zaburzenia pamięci niż te z innymi wariantami PPA. Podczas angażowania się w małą rozmowę, zaburzenie mowy może być trudne do wykrycia, ale gdy zostanie poproszony o podanie konkretnych słów lub wyrażenie odpowiedzi na trudniejsze pytania, osoby logopedyczne mogą mieć problemy. Mogą zajmować długie, niepotrzebne ścieżki wokół luki w ich zdolności do znalezienia słowa. Jednak normalna artykulacja powinna być bardziej utrzymana, a mowa nie będzie zawierała oczywistych błędów agrammatycznych.

3. Wariant semantyczny PPA (svPPA)

Godne uwagi cechy semantycznego PPA to trudność przywoływania nazw przedmiotów codziennego użytku i braku zrozumienia słów.

Na przykład ktoś może mieć pozornie normalną rozmowę i nagle traktować słowo "arbuz" tak, jakby był językiem obcym. Ponadto, ludzie tracą znaczenie tego, czym naprawdę jest - mogą nie być w stanie, na przykład, stwierdzić, czy arbuz był bardziej jak kantalupa lub cebula. Osoby z tym wariantem mogą również doświadczać dysleksji powierzchniowej lub dysgrafii (co oznacza, że ​​będą zapisywać słowa tak jak brzmią, i będą czytać słowa fonetycznie w formie pisemnej, np. Czytając "jacht" jako "wyłudzony"). Mimo to wiele zdolności poznawczych może pozostać nienaruszonych, takich jak zapamiętywanie zdarzeń życiowych, angażowanie się w skomplikowane hobby lub łatwe znajdowanie drogi.

Leczenie i rokowanie

Względnie rzadka choroba, PPA może zaczynać się jako subtelne zaburzenie mowy. Jednak wraz z postępującą chorobą będzie postępować z czasem, a pacjent może stracić pełną zdolność do czytania, pisania, mówienia i / lub rozumienia tego, co słyszy. Jak dotąd nie ma określonego leku zatwierdzonego do leczenia PPA, ale postępowanie w chorobie może obejmować praktykę wyszukiwania słów z logopedą lub praktykę z wykorzystaniem innych środków komunikacji, takich jak rysowanie lub gesty. Dodatkowo, wiele osób z PPA uważa, że ​​pomocne jest noszenie dowodów osobistych, które mogą wyjaśnić ich stan innym. Niektórzy uważają też za pomocne łączenie się z innymi za pomocą PPA, a strony internetowe łączące międzynarodowych pacjentów z PPA można znaleźć w Internecie. Ponieważ różne warianty choroby są spowodowane różnymi problemami w mózgu, ważne jest zrozumienie różnic w wariantach w celu ulepszenia potencjalnych metod leczenia.

> Źródła

> Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et al. Klasyfikacja pierwotnej progresywnej afazji i jej wariantów. Neurology.2011; 76 (11): 1006-14.