Typ zapalenia stawów i postać ogólnoustrojowego zapalenia naczyń
Choroba Kawasaki jest jednym z ponad 100 rodzajów zapalenia stawów, zgodnie z Fundacją Arthritis Foundation. Choroba Kawasaki jest formą układowego zapalenia naczyń, rozwijającego się u małych dzieci; 80% pacjentów Kawasaki ma mniej niż 5 lat.
Tomasaku Kawasaki po raz pierwszy zidentyfikował chorobę w 1967 roku w Japonii. Zanim została określona jako choroba Kawasaki, stan ten był znany jako śluzówkowo-skórny zespół węzłów chłonnych.
Jest to również określane jako choroba Kawasaki'ego, zespół Kawasaki i dziecięce zapalenie wielościenne.
Objawy
Choroba Kawasaki może być związana z rozwojem zapalenia tętnic wieńcowych i powstawaniem tętniaków. W Stanach Zjednoczonych choroba Kawasaki jest uważana za główną przyczynę nabytych chorób serca u dzieci.
Choroba Kawasaki rozwija się szybko i przebiega agresywnie przez okres kilku tygodni. Zazwyczaj warunek zostaje rozwiązany. Mimo że ustępuje, po latach mogą wystąpić powikłania sercowe.
Inne objawy związane z chorobą Kawasaki obejmują:
- gorączkowe gorączki, które trwają 5 lub więcej dni (wymagane do postawienia diagnozy na chorobę Kawasaki)
- stan zapalny spojówek (oczu) bez ropy
- czerwone spierzchnięte usta
- czerwone błony śluzowe w jamie ustnej
- czerwony język, który ma wygląd truskawki
- wysypki na tułowiu ciała
- czerwone dłonie i czerwone podeszwy stóp
- obrzęk dłoni i stóp
- obieranie skóry rąk, stóp i genitaliów
- obrzęk węzła chłonnego zwykle w okolicy szyi
- ból stawów i obrzęk często po obu stronach ciała
Inne niezwykłe odkrycia, które mogą wystąpić w chorobie Kawasaki, obejmują aseptyczne zapalenie opon mózgowych, sterylny ropomocz i zapalenie cewki moczowej, biegunkę, bóle brzucha, wysięk osierdziowy , żółtaczkę obturacyjną i obrzęk pęcherzyka żółciowego.
Przyczyna
Niektórzy podejrzewają, że istnieje zaraźliwa przyczyna choroby Kawasaki, ale żaden z nich nie został udowodniony. Istnieje kilka nieprawidłowości immunologicznych związanych z chorobą Kawasaki, a niektórzy uważają, że jest to choroba autoimmunologiczna .
Rozpowszechnienie
W Stanach Zjednoczonych choroba Kawasaki dotyka każdego roku 4000 dzieci. Jest bardziej rozpowszechniony w Japonii, gdzie odkryto go od 5000 do 6000 przypadków rocznie.
Zabiegi
Po rozpoznaniu choroby zaleca się szybkie leczenie, aby zapobiec uszkodzeniu tętnic wieńcowych i serca. Dożylna immunoglobulina (IVIG) podawana w wysokich dawkach jest uważana za standardowe leczenie choroby Kawasaki. Aspiryna o wysokiej dawce jest również zazwyczaj częścią planu leczenia. Glukokortykoidy zazwyczaj nie są stosowane w leczeniu choroby Kawasaki.
W przypadku wczesnego leczenia choroby Kawasaki, całkowite wyleczenie jest możliwe dla większości, ale 2% pacjentów z chorobą Kawasaki umiera z powodu powikłań zapalenia tętnicy wieńcowej. Zaleca się, aby pacjenci, którzy cierpieli na chorobę Kawasaki, mieli EKG (echokardiogram) co rok lub dwa lata w celu sprawdzenia pozostałych problemów z sercem.
Źródła:
Vasculitides. Choroba Kawasaki (rozdział 21). Podkład na choroby reumatyczne . 13 Edycja. Opublikowane przez Fundację Arthritis. Klippel J. i in.
To nie tylko rosnące bóle . Choroba Kawasaki Rozdział 17. Thomas JA Lehman, MD. Oxford University Press. 2004.
Choroba Kawasaki. MedlinePlus. NLM i NIH. 11/29/2006.