Twardzina jest autoimmunologiczną chorobą tkanki łącznej . Nie jest to pojedyncza choroba, ale raczej objaw grupy chorób powikłanych nienormalnym wzrostem tkanki łącznej, która wspiera skórę i narządy wewnętrzne.
Przyczyny
Powód, dla którego organizm atakuje własne komórki w tej chorobie autoimmunologicznej, nie jest znany. Naukowcy nie wierzą, że twardzina jest dziedziczona, ale osoby z rodzin z jej historią lub innymi chorobami reumatycznymi mogą być bardziej podatne na jej rozwój.
W niektórych przypadkach skleroderma została powiązana z narażeniem na niektóre chemikalia lub zanieczyszczenia - innymi słowy, czynniki środowiskowe.
Rozpowszechnienie
Twardzina atakuje od 75 000 do 100 000 osób w Stanach Zjednoczonych. Według American College of Rheumatology każdego roku diagnozuje się w Stanach Zjednoczonych od 12 do 20 nowych przypadków twardziny na milion. Około jedna trzecia tych osób ma stwardnienie układowe, które dotyka całego ciała.
Kto to dostaje?
Kobiety w wieku od 30 do 50 lat stanowią 75 procent przypadków twardziny, ale mężczyźni i dzieci w każdej grupie wiekowej również mogą je rozwijać. Stan zazwyczaj rozwija się w wieku od 25 do 55 lat.
Rodzaje twardziny
Istnieją dwa główne typy twardziny skóry : zlokalizowane i uogólnione (określane również jako twardzina układowa). Zlokalizowane ogranicza się do zgrubienia i zaciśnięcia skóry, podczas gdy uogólnione typy obejmują naczynia krwionośne i narządy wewnętrzne.
- Zlokalizowana sklerodermia : Skleroderma zlokalizowana dotyka przede wszystkim skóry i jest dalej podzielona na morfeę (twarde, owalne plamy na skórze) i liniową (wyraźna linia pogrubionej i nienormalnie zabarwionej skóry często dotykająca ramiona, nogi lub czoło).
- Twardzina układowa: Skleroza układowa dzieli się na ograniczoną twardzinę (stopniowe pojawienie się, ograniczone do pewnych obszarów ciała, może wpływać na narządy wewnętrzne później) i twardzinę rozlaną (nagły początek, zgrubienie pokrywa większy obszar i może wpływać na narządy wewnętrzne). Skleroderma sinicowa, którą niektórzy uważają za trzecią kategorię twardziny układowej, nie ma wpływu na skórę.
Typowe objawy: CREST
Osoby z twardziną układową mogą mieć objawy, które pasują do charakterystycznego wzorca, określanego jako CREST:
- Calcinosis (złogi wapnia w tkance łącznej)
- Zjawisko Raynauda (małe naczynia krwionośne na palce, palce u nogi, nos i uszka zwężają się w odpowiedzi na zimno lub lęk)
- Zaburzenia czynności przełyku (mięsień w dolnej części przełyku nie działa dobrze)
- Sklerodaktylia (gruba, obcisła, błyszcząca skóra na palcach lub palcach)
- Telangiektazje (małe, czerwone plamki na dłoniach i twarzy)
Diagnoza
Żaden pojedynczy test nie służy jako ostateczna diagnoza dla twardziny. Połączenie odkrycia z badania fizykalnego, badań krwi i testów, które mogą ocenić problemy z narządami ciała, pomaga zdiagnozować sklerodermię . Większość osób ze sklerodermą ma pozytywne testy na przeciwciała przeciwjądrowe. Właściwa diagnoza jest potrzebna, aby ustalić właściwe leczenie.
Możliwości leczenia
Nie ma lekarstwa na twardzinę. Żaden lek nie może jeszcze zatrzymać zgrubienia skóry związanego z chorobą, ale leki są przepisywane w celu kontrolowania objawów, które mogą obejmować:
- Zjawisko Raynauda
- zgaga
- wysokie ciśnienie krwi
- śródmiąższowa choroba płuc
- nadciśnienie płucne
- artretyzm
- słabe mięśnie
- problemy trawienne
- problemy z nerkami
Słowo od
Jeśli podejrzewasz lub zostałeś zdiagnozowany ze sklerodermą lub twardziną układową, uzyskanie właściwej diagnozy i więcej informacji na temat twojej choroby może pomóc w lepszym zarządzaniu nią.
Nie ma jeszcze lekarstwa na tę chorobę, ale istnieją skuteczne strategie dla lepszego życia.
Źródła:
Twardzina, podstawowa artretyzm
Twardzina (stwardnienie rozsiane), American College of Rheumatology