Chłoniak limfoblastyczny jest niezbyt częstą postacią szybko rosnącego, agresywnego chłoniaka nieziarniczego (NHL), najczęściej występującego u nastolatków i młodych dorosłych. Inna nazwa to prekursorowy chłoniak limfoblastyczny. Zwykle jest to nowotwór komórek T, ale czasami komórki są komórkami B, a terminy te będą używane do nazywania.
Przegląd
Komórka blastyczna jest niedojrzałą komórką w szpiku kostnym, która prowadzi do dojrzałych linii komórek krwi. W przypadku chłoniaka limfoblastycznego, zaburzoną komórką jest limfoblast, który normalnie wytwarzałby zdrową linię komórek układu odpornościowego, limfocytów.
Limfoblasty normalnie żyłyby w szpiku kostnym, wytwarzając limfocyty krążące we krwi i układ limfatyczny, w tym węzły chłonne.
Co produkuje chłoniak limfoblastyczny?
Chłoniak limfoblastyczny jest nowotworem niedojrzałych limfoblastów. Występuje częściej z limfoblastów T niż B-limfoblastów. Jest to bardzo agresywny chłoniak, zwany także chłoniakiem o wysokim stopniu złośliwości. Oznacza to, że chłoniak rośnie szybko i może szybko rozprzestrzeniać się na różne części ciała. Pod wieloma względami jest podobny do białaczki. W tym przypadku zmienia się w rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej, jeśli w szpiku kostnym występuje więcej niż 25% limfoblastów.
Zapoznaj się z nazwami nadanymi różnym rodzajom NHL w artykule na temat typów NHL .
Kto otrzymuje chłoniak limfoblastyczny?
Chłoniak limfoblastyczny dotyka głównie młodych ludzi w późnej młodości lub na początku lat dwudziestych. Częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.
Stanowi około 20% NHL u dzieci.
Jak choroba wpływa na ciało
Ten chłoniak bardzo szybko rośnie. Większość pacjentów rozwija poważne objawy w krótkim okresie czasu. Najczęściej atakowane są węzły chłonne w śródpiersiu (centralna część klatki piersiowej między płucami). Powoduje to masę w klatce piersiowej, co prowadzi do problemów z oddychaniem i kaszlu.
Woda może również gromadzić się w płucach. Szpik kostny jest powszechnie zaangażowany. Mózg i rdzeń kręgowy również mogą być dotknięte w wielu przypadkach.
Diagnoza i testy
Rozpoznanie chłoniaka zwykle wykonuje się za pomocą biopsji węzłów chłonnych, jeśli można uzyskać łatwy dostęp do powiększonych węzłów lub aspiracji igły (FNAC) pod kontrolą skanów CT lub USG. Choroba jest potwierdzona jako chłoniak, a rodzaj chłoniaka określa się, patrząc na jego komórki pod mikroskopem i specjalnymi testami . Nowo zdiagnozowani pacjenci muszą przejść serię testów, aby określić, w jakim stopniu choroba wpływa na organizm. Zobacz rozdział dotyczący testów dla nowo zdiagnozowanych .
Rokowanie
Rokowanie w przypadku chłoniaka limfoblastycznego jest pod wieloma względami podobne do białaczek. To zależy od wielu czynników, w tym stopnia zaawansowania choroby. Czynniki te zostały opisane w rozdziale dotyczącym czynników prognostycznych chłoniaka nieziarniczego (NHL) .
Leczenie
Leczenie odbywa się na linii białaczek, a nie na innych chłoniakach. Chemioterapia jest prowadzona w trzech fazach - "indukcja", "konsolidacja" i "konserwacja". Chemioterapia indukcyjna obejmuje podawanie wielu leków przez infuzję i tabletki przez kilka tygodni w szpitalu.
Następnie kilka leków podaje się w infuzji okresowo w ciągu kilku miesięcy w celu usunięcia pozostałych komórek nowotworowych. Nazywa się to konsolidacją. Utrzymanie obejmuje stosowanie leków w formie doustnej w ciągu kilku lat. Wielu pacjentów z chłoniakiem limfoblastycznym osiąga wyleczenie dzięki intensywnej chemioterapii. U osób dorosłych podaje się intensywną chemioterapię skojarzoną i można wykonać przeszczep szpiku kostnego.
Źródła:
Rodzaje chłoniaków nieziarniczych u dzieci, American Cancer Society, zrewidowane 01/27/2016.
Leczenie chłoniaka nieziarniczego u dzieci - dla pracowników służby zdrowia (PDQ®), National Cancer Institute, 26 stycznia 2016 r.
Leczenie chłoniaka non-Hodgkin dla dorosłych - dla pracowników służby zdrowia (PDQ®). National Cancer Insitute, 15 stycznia 2016 r.