Chłoniak z komórek płaszcza

Definicja, charakterystyka chłoniaka z komórek płaszcza


Co to jest chłoniak z komórek płaszcza i co powinienem wiedzieć na temat tego rodzaju raka?

Przegląd

Chłoniak z komórek płaszcza jest rzadkim typem chłoniaka nieziarniczego (NHL) . Tylko 5-7% wszystkich NHL należy do tej grupy. Jest to chłoniak limfocytów B lub "limfocytów B". Chociaż wygląda to jak wolno rosnący guz o niskim stopniu złośliwości pod mikroskopem, zwykle rośnie szybko i zachowuje się jak chłoniak o wysokim stopniu złośliwości.

Nazywa się on chłoniakiem z komórek płaszcza, ponieważ najpierw powstaje w obrębie części węzłów chłonnych zwanej strefą "płaszcza".

Czynniki ryzyka

Chłoniak z komórek płaszcza występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet iu osób starszych. Średni wiek rozpoznania wynosi ponad 60 lat. Nie ma jednoznacznych czynników ryzyka zachorowania na ten typ chłoniaka, chociaż wiele czynników, od infekcji po ekspozycję na czynniki chemiczne, uznano za możliwe czynniki ryzyka w przypadku chłoniaka nieziarniczego .

Objawy

Chłoniak z komórek płaszcza rozpoczyna się w węzłach chłonnych. Pierwszą rzeczą, którą większość ludzi zauważa, są powiększone węzły szyi, pachwiny lub pod pachami. Choroba na ogół szybko rośnie, a do czasu, gdy jest postrzegana przez lekarza, choroba rozprzestrzeniła się na inne narządy w ciele. Dla niektórych ludzi choroba rozwija się powoli, coś, co onkolodzy nazywają "leniwym", ale jest to wyjątek. Szpiczak, śledziona i gardło są dotknięte chorobą u wielu osób i zazwyczaj we krwi znajdują się komórki chłoniaka.

Jelita mogą być również dotknięte u niektórych osób i powodują objawy, takie jak ból brzucha lub biegunka.

Diagnoza

Testy na chłoniaka z komórek płaszcza są takie same jak w przypadku innych rodzajów chłoniaka. Obejmują badania krwi, skanowanie i badanie szpiku kostnego . Gdy testy wykażą, które części ciała są dotknięte, można określić stadium choroby .

Większość ludzi ma chorobę III lub IV stadium, która rozprzestrzeniła się na różne narządy ciała.

Zabiegi

Chłoniak z komórek płaszcza jest leczony głównie chemioterapią, ale to, jak agresywnie jest leczone, zależy w znacznym stopniu od wieku. Dla młodych, zdrowych dorosłych chemioterapia, po której następuje przeszczep komórek macierzystych, może być dobrym rozwiązaniem, ale wiąże się z nią znaczna toksyczność. Cure jest rzadkie, chyba że choroba zostanie wcześnie zdiagnozowana, a celem leczenia jest utrzymywanie choroby pod kontrolą tak długo, jak to możliwe. Większość terapii skojarzono z Rituxanem (rytuksymab) i ten lek można stosować również w leczeniu podtrzymującym po leczeniu.

Nowsze leki, takie jak Velcade (bortezomib) i Treanda (bendamustyna) są alternatywą dla tych schematów chemioterapii. W badaniach klinicznych badane są liczne kombinacje leków i nowych leków i prawdopodobnie w niedalekiej przyszłości dostępne będą nowe sposoby leczenia i kombinacje leczenia limfatycznych komórek płaszcza.

Ponieważ choroba jest najczęściej zaawansowana, takie zabiegi, jak chirurgia i radioterapia, mają często ograniczoną rolę.

Korona

Radzenie sobie z nową diagnozą chłoniaka może być katastrofalne. Gdzie powinieneś zacząć od pierwszego zdiagnozowania? Dla niektórych osób najlepszym rozwiązaniem może być agresywne leczenie.

Dla innych agresywne leczenie może nie być najlepszym wyborem. Mimo to nadal istnieje nadzieja na dobrą jakość życia. Sprawdź te porady dotyczące radzenia sobie z terminalnym rakiem . Sięgnij do rodziny i przyjaciół . Istnieje duża społeczność wspierająca ludzi z chłoniakami online dla tych, którzy chcą wsparcia innych osób, które doświadczają czegoś podobnego. I pamiętajcie, że badania są w toku, i że obecnie obserwuje się bardzo obiecujące postępy w leczeniu raka.

Źródła:

Avivi, I. i A. Goy. Udoskonalenie paradygmatu Mantle Cell Cell Lymphoma: wpływ nowatorskich terapii na aktualną praktykę. Kliniczne badania nad rakiem . 2015. 21 (17): 3853-61.

Cheah, C., Seymour, J. i M. Wang. Chłoniak z komórek płaszcza. Journal of Clinical Oncology . Opublikowano online przed wydrukiem 11 stycznia 2016.

Dreyling, M., Ferrero, S. i European Mantle Cell Lymphoma Network. Rola celowanego leczenia w chłoniaku z komórek płaszcza: czy przeszczep jest martwy czy żywy? Haematologica . 2016. 101 (2): 104-14.

Lunning, M. i J. Armitage. Miejsce przeszczepu w chłoniaku z komórek płaszcza. Onkologia . 2013. 27 Suppl 2: 2-6.

Maddocks, K. i K. Blum. Strategie leczenia chłoniaka z komórek płaszcza. Leczenie i badania nad rakiem . 2015 r. 165: 251-70.

Martin, P. Ibrutinib - nowy standard leczenia nawrotowego chłoniaka z komórek płaszcza? Lancet . 4 grudnia 2015 r. (Epub przed wydrukiem).

Tucker, D. i S. Rule. Ibrutinib na chłoniaka z komórek płaszcza. Future Oncology . 2016. 12 (4): 477-91.

Vose, J. Mantle chłoniak z komórek: aktualizacja 2015 dotycząca diagnozy, stratyfikacji ryzyka i postępowania klinicznego. American Journal of Hematology . 2015. 90 (8): 739-45.