Omówienie przyczyny, zapobiegania i leczenia tej choroby
Choroba hemolityczna noworodka (HDN) jest stanem niedopasowania krwinek czerwonych między matką a jej dzieckiem. Dzieje się tak, gdy typ krwi matki jest ujemny, a dziecko jest Rh dodatnie. W czasie ciąży matka produkuje przeciwciała, które atakują i niszczą czerwone krwinki, co powoduje anemię u płodu. Podobny stan występuje w przypadku płytek krwi zwanych małopłytkowymi alloimmunologicznymi noworodkami .
Dlaczego występuje choroba hemolityczna?
Nasze czerwone krwinki są pokryte antygenami, substancjami, które indukują odpowiedź immunologiczną. Niektóre z tych antygenów dają nam naszą grupę krwi (A, B, O, AB) i inne nasze grupy Rh (dodatnie, ujemne). Grupa Rh jest również nazywana antygenem D. Kobiety, które są Rh ujemne, nie mają antygenu D na swoich czerwonych ciałkach krwi. Jeśli ich nienarodzone dziecko jest Rh-dodatnie (odziedziczone po ojcu), ma antygen D obecny. Kiedy komórki odpornościowe matki są eksponowane na komórki krwi płodu (mogą wystąpić podczas porodu, krwawienie podczas ciąży, wcześniejsze poronienie), układ odpornościowy matki rozpoznaje antygen D jako "obcy" i wytwarza przeciwciała przeciwko nim.
Pierwsza ciąża z dzieckiem Rh dodatnim nie ulega zmianie, ponieważ początkowo utworzone przeciwciała nie przenikają przez łożysko. Jednak w przyszłych ciążach, gdy macierzyńskie komórki odpornościowe wejdą w kontakt z antygenem D na komórkach krwi płodowej, układ odpornościowy szybko wytwarza przeciwciała anty-D, które mogą przenikać przez łożysko.
Te przeciwciała przyczepiają się do płodowych komórek krwi, znakując je do zniszczenia, powodując anemię. Podobny warunek może wystąpić, gdy występuje niedopasowanie we krwi o nazwie niekompatybilność ABO.
Wpływ na niemowlę
Jak omówiono powyżej, pierwsza ciąża z dzieckiem Rh-dodatnim, nie ma żadnych problemów.
Jeśli niedopasowanie to nie jest znane w pierwszej ciąży (czasami pojawia się, gdy pierwsza ciąża skutkuje poronieniem) lub jeśli nie zostaną podjęte właściwe środki zapobiegawcze (które zostaną omówione później), może to wpłynąć na przyszłe ciąże. Po pierwszej dotkniętej ciążą nasilenie choroby hemolitycznej noworodka pogarsza się wraz z każdą ciążą.
Objawy są określane na podstawie stopnia rozpadu czerwonych krwinek (zwanego hemolizą). Jeśli tylko łagodnie dotknięte, mogą wystąpić minimalne problemy, takie jak łagodna anemia i / lub żółtaczka, które nie wymagają leczenia. Jeśli hemoliza jest ciężka, wkrótce po urodzeniu wystąpi znacząca żółtaczka (podwyższony poziom bilirubiny).
Niestety, hemoliza nie kończy się, gdy dziecko rodzi się, gdy przeciwciała matki pozostają przez kilka tygodni. Te nadmierne stężenia bilirubiny mogą powodować uszkodzenie mózgu. W niektórych przypadkach niedokrwistość jest tak ciężka w okresie płodowym (przed porodem), że wątroba i śledziona powiększają się w celu zwiększenia produkcji czerwonych krwinek, co prowadzi do niewydolności wątroby. Choroba hemolityczna może również prowadzić do obrzęku płodu z uogólnionym obrzękiem (obrzękiem), płynem wokół narządów, a nawet śmiercią.
W jaki sposób zapobiega się chorobie hemolitycznej
Tak. Dzisiaj wszystkie kobiety otrzymujące prenatalną opiekę pobierają próbki krwi, aby określić jej grupę krwi i grupę.
Jeśli jest ona ujemna, krew jest wysyłana w celu ustalenia, czy ma już przeciwciała anty-D. Jeśli nie ma już przeciwciał, otrzyma lek o nazwie RhoGAM. RhoGAM lub anty-D Ig to zastrzyk podawany w 28. tygodniu, epizody krwawienia (w tym poronienia po 13. tygodniu ciąży) i po porodzie. RhoGAM jest podobny do przeciwciała, które matka uczyniłaby z antygenem D. Celem jest zniszczenie przez RhoGAM wszelkich czerwonych krwinek płodu w krążeniu matki, zanim będzie mogła wytworzyć przeciwciała.
Jeśli zostaną znalezione przeciwciała anty-D, RhoGAM nie będzie pomocny, ale zostanie przeprowadzone dodatkowe badanie przesiewowe płodu, jak opisano poniżej.
Jak traktuje się chorobę hemolityczną?
Jeśli matka jest zdecydowana mieć przeciwciała anty-D, a ojciec ma Rh-pozytywny, istnieje możliwość wystąpienia choroby hemolitycznej noworodka. W tej sytuacji wykonywane są badania na płynie owodniowym lub krwi pępowinowej w celu określenia grupy krwi i grupy dziecka. Jeśli dziecko okaże się być ujemne względem Rh, dalsze leczenie nie jest konieczne.
Jednakże, jeśli dziecko jest Rh-dodatnie, ciąża będzie ściśle monitorowana. Ultradźwięki zostaną wykorzystane do oceny niedokrwistości płodowej i określenia potrzeby transfuzji domacicznej (transfuzji podawanej płodowi, gdy wciąż znajduje się w macicy). Krew matki będzie testowana seryjnie w czasie ciąży, aby określić, ile przeciwciała produkuje. Jeśli dziecko zostanie uznane za anemię, transfuzję krwi można podać podczas ciąży, aby zapobiec powikłaniom (transfuzje domaciczne). Jeśli dziecko okaże się anemiczne i zbliża się do końca, zaleca się wczesną poród.
Po urodzeniu dziecka wysyłane są badania krwi w celu wykrycia niedokrwistości i stężenia bilirubiny. Rozpad krwinek czerwonych nie zatrzymuje się, gdy dziecko się rodzi, więc bilirubina może wzrosnąć do niebezpiecznych poziomów w ciągu pierwszych kilku dni. Podwyższony poziom bilirubiny (żółtaczka) leczy się fototerapią, gdzie dziecko umieszcza się pod niebieskimi światłami. Światła rozbijają bilirubinę, pozwalając organizmowi się jej pozbyć. Transfuzje są również stosowane w leczeniu niedokrwistości. Jeśli niedokrwistość i żółtaczka są ciężkie, dziecko poddaje się transfuzji wymiennej. W tego typu transfuzji małe ilości krwi są usuwane z niemowlęcia i są zastępowane przez przetaczaną krew.
Po wypisaniu ze szpitala ważne jest, aby podjąć ścisłą kontrolę z pediatrą lub hematologiem w celu monitorowania niedokrwistości. Przeciwciała macierzyńskie czerwonych krwinek mogą powodować zniszczenie przez 4-6 tygodni po porodzie i mogą być potrzebne dodatkowe transfuzje.
Źródła:
Nandyal RR. Choroba hemolityczna noworodka. Journal of Hematology and Thromboembolic Disease. 2015.