Co wiemy o związku między toczniem a chłoniakiem? Cóż, wiemy więcej niż 20 lat temu, ale odpowiedź może być nadal "niewystarczająca", jak wynika z artykułu Boddu i kolegów opublikowanego online w wydaniu "Case Reports in Rheumatology" z marca 2017 r.
Toczeń, lub toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
Toczeń lub układowy toczeń rumieniowaty (SLE), jest bardzo złożoną chorobą autoimmunologiczną, która może przyjść z dowolną liczbą bardzo różnych symptomów i może obejmować wiele układów narządów w ciele.
Każda dwójka ludzi z toczniem może mieć zupełnie różne symptomy, ale tutaj są niektóre pospolite:
- Bóle stawów, sztywność i obrzęk
- Zmęczenie i gorączka
- Wysypka na twarzy na policzkach i grzbiecie nosa, podobno w kształcie motyla, z nosem jako ciałem i policzkami jak skrzydłami motyla. Wysypka może być gęsta, może być swędząca lub gorąca.
- Inne problemy skórne, które wydają się nasilać wraz z ekspozycją na słońce
- Palce i palce wydają się tracić krążenie, zmieniając kolor na biały lub niebieski w zimny lub w stresującym okresie - to się nazywa zjawisko Raynauda
- Objawy z różnych narządów; duszność, ból w klatce piersiowej, suchość oczu
- Bóle głowy, dezorientacja i utrata pamięci
Chłoniak, rak białych ciałek krwi
Chłoniak jest nowotworem białych krwinek, szczególnie białych ciałek krwi zwanych limfocytami . Dwie podstawowe kategorie chłoniaka to chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy lub NHL. Chłoniak zwykle rozpoczyna się w węzłach chłonnych, ale może również obejmować różne narządy i może powstawać w różnych tkankach i strukturach ciała, a nie tylko w węzłach chłonnych.
Tak jak z toczniem, objawy chłoniaka są zróżnicowane i różni ludzie mają różne objawy chłoniaka. Czasami jedynym objawem jest obrzęk węzła chłonnego:
- Bezbolesny obrzęk węzłów chłonnych szyi, pach lub pachwiny
- Zmęczenie i gorączka
- Drenujące nocne poty
- Utrata apetytu, niewyjaśniona utrata wagi - aż 10 procent lub więcej masy ciała
- Swędząca skóra
- Kaszel lub ból w klatce piersiowej, ból lub pełność brzucha, wysypki i guzy skórne
Co wspólnego mają te dwa warunki?
Cóż, czasami objawy mogą na siebie nachodzić, na przykład jeden. I obie choroby obejmują układ odpornościowy: limfocyty są kluczowymi komórkami układu odpornościowego, a układ odpornościowy jest tym, co jest nie tak w SLE. Limfocyty są również problematycznymi komórkami w chłoniaku.
Ale jest też to: wiele badań wykazało, że osoby ze SLE mają większą częstość występowania chłoniaka w porównaniu z ogółem społeczeństwa. Jedną z wielu teorii jest to, że w systemie immunologicznym, który nie posiada odpowiedniej regulacji (jak u kogoś z SLE), stosowanie terapii immunosupresyjnej w leczeniu tocznia może powodować zwiększoną częstość występowania chłoniaka w SLE. Przeprowadzono jednak wiele badań na ten temat, ze sprzecznymi ustaleniami, i nie wydaje się, żeby to była cała historia.
Boddu i jego współpracownicy odkryli ostatnio pewne trendy z przeglądu literatury medycznej, aby uzyskać informacje na temat osób ze SLE, które rozwijają chłoniaka. Czynniki ryzyka rozwoju chłoniaka u osób z SLE nie są całkowicie jasne. Ludzie z bardziej aktywną lub migotliwą chorobą SLE wydawali się być bardziej narażeni na chłoniaka, a pewne ryzyko było związane z używaniem cyklofosfamidu i wysoką kumulatywną ekspozycją na steroidy.
Choć czasami było kilka badań, które można było wykorzystać - i często liczba osób z SLE i chłoniakiem była mała w tych badaniach - Boddu i naukowcy wykorzystali to, co mogli znaleźć, aby stworzyć platformę startową do dalszych badań. Niektóre szorstkie obserwacje z badań z pacjentami SLE, którzy rozwinęli chłoniaka śledzą.
Ludzie ze SLE, którzy rozwinęli chłoniaka:
- Większość to kobiety
- Zakres wieku wynosił zazwyczaj od 57 do 61 lat
- Średnio mieli oni SLE przez 18 lat przed chłoniakiem
- Ryzyko chłoniaka u osób z SLE było wyższe we wszystkich grupach etnicznych
- Objawy, wyniki i testy laboratoryjne chłoniaka we wczesnym stadium pokrywały się z tym, co widać w SLE.
- Obrzęk węzłów chłonnych, czasami jedyny oznaka chłoniaka, jest również bardzo częsty u osób z SLE, występującym w 67 procentach.
Chłoniaki rozwijające się u osób ze SLE:
- Najczęstszym typem NHL u osób z SLE był rozlany chłoniak z dużych limfocytów B (DLBCL), który jest również najczęstszym typem NHL w populacji ogólnej.
- Podtypy DLBCL u osób z SLE zdawały się częściej znajdować się w kategorii, która niesie gorsze rokowanie - nierozarodkowe ośrodkowe DLBCL typu B-komórkowego.
- NHL w SLE, podobnie jak w przypadku NHL w populacji ogólnej, zwykle pochodzi z węzłów chłonnych, jednak chłoniaki, które rozpoczynają się poza węzłami chłonnymi, są również możliwe w populacji ogólnej i w SLE.
Ludzie z SLE są często leczeni glukokortykoidami, samodzielnie lub w połączeniu z innymi lekami immunosupresyjnymi lub cytotoksycznymi, w tym metotreksatem, cyklofosfamidem i azatiopryną, w celu leczenia narządu lub objawów, które nie odpowiadają początkowej terapii. Wiele badań próbowało ustalić, czy leki immunosupresyjne zwiększają ryzyko chłoniaka u osób z SLE, ale często wyniki jednego badania są sprzeczne z następnym.
Istnieje kilka teorii na temat tego, dlaczego ludzie ze SLE mogą być bardziej narażeni na raka ogólnie, a także na chłoniaka w szczególności:
- Jedna z takich teorii obejmuje przewlekłe zapalenie. DLBCL pochodzący z aktywowanych limfocytów jest najczęstszym podtypem NHL pojawiającym się w SLE, więc istnieje pogląd, że przewlekły stan zapalny może zwiększać ryzyko chłoniaka w chorobach autoimmunologicznych, takich jak SLE.
- Inna teoria jest podobna, ale ma więcej podstawy genetycznej. Uważa się, że autoimmunizacja SLE zwiększa system immunologiczny, powodując podział i proliferację limfocytów, komórek chłoniaka.
- Jeszcze inna teoria dotyczy wirusa Epstein-Bar lub EBV. Jest to ten sam wirus, który wywołuje mononukleozę zakaźną, czyli mono, chorobę całowania. Pomysł polega na tym, że być może trwała infekcja EBV, która utrzymuje się w prawidłowy sposób pogarszając układ odpornościowy, jest częścią wspólnej drogi choroby dla chłoniaków SLE i komórek B.
SLE, chłoniak i inne nowotwory
Wydaje się, że istnieje zwiększone ryzyko zarówno chłoniaka Hodgkina, jak i chłoniaka nieziarniczego u osób z SLE. Według danych opublikowanych w 2015 r. Istnieje związek między SLE a nowotworami złośliwymi, nie tylko wykazujący NHL, chłoniaka Hodgkina, białaczkę i niektóre nowotwory niezwiązane z krwią, ale także obejmujący krtani, płuca, wątrobę, pochwę / srom i nowotwory tarczycy- i może również występować zmniejszone ryzyko czerniaka skóry. Rak piersi, rak płuca i rak szyjki macicy oraz rak endometrium wydają się śledzić za pomocą SLE w stopniu większym niż oczekiwano dla ogółu populacji.
Ludzie z zespołem Sjögrena , względnie częstym stanem u osób z SLE, doświadczają jeszcze większego ryzyka chłoniaka, więc może być coś istotnego dla choroby SLE, która jest związana z chorobą nowotworową, a zwłaszcza z chłoniakiem.
Podczas gdy niektóre leki immunosupresyjne wydają się być bezpieczne dla osób z SLE na podstawie wielu badań, istnieje ostrzeżenie w literaturze - że pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego (PCNSL) jest rzadkim typem NHL, który występuje w centralnym udziale układu nerwowego bez dowodów chłoniaka w innym miejscu ciała. Niemal wszystkie przypadki PCSNL zgłaszane u osób z SLE są związanymi środkami immunosupresyjnymi, a zwłaszcza mykofenolanem.
> Źródła:
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE i chłoniak nieziarniczy: seria przypadków i przegląd piśmiennictwa. Case Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
> Cao L, Tong H, Xu G, i in. Systemowe toczeń rumieniowaty i ryzyko złośliwości: Meta-analiza. Scheurer M, wyd. PLoS ONE. 2015; 10 (4): e0122964.