Systemowa choroba autoimmunologiczna
Zespół Sjogrena - nazwany na cześć szwedzkiego lekarza, Henrika Sjögrena, który odkrył go na początku XX wieku - jest chorobą autoimmunologiczną , zapalną, która może wystąpić jako pierwotny stan bez żadnej innej choroby reumatycznej lub jako stan wtórny wraz z innym stanem reumatycznym. Około 50 procent zespołu Sjogrena występuje jako jedyny warunek.
Pozostałe 50 procent zespołu Sjogrena występuje jako stan wtórny, najprawdopodobniej w reumatoidalnym zapaleniu stawów , układowym toczniu rumieniowatym, twardzinie skóry , zapaleniu wielomięśniowym lub zapaleniu skórno-mięśniowym.
Według Sjogren's Syndrome Foundation, zespół Sjogrena jest jednym z najbardziej rozpowszechnionych chorób autoimmunologicznych i dotyka aż 4 miliony Amerykanów. Dziewięćdziesiąt procent pacjentów z zespołem Sjogrena to kobiety. Średni wiek wystąpienia ma ponad 40 lat - ale mężczyźni, kobiety i dzieci mogą rozwinąć zespół Sjogrena w każdym wieku.
Przyczyna
Przyczyna zespołu Sjogrena jest nieznana. Według American College of Rheumatology czynniki genetyczne i infekcje wirusowe mogą zwiększać ryzyko rozwoju zespołu. Hormony również mogą być czynnikiem.
Objawy
Według Sjogren's Syndrome Foundation objawy mogą obejmować:
- Suche oczy, które mogą również wydawać się ziarniste lub palące
- Suche usta
- Trudności z przeżuwaniem, połykaniem i mówieniem
- Pęknięty lub obolały język
- Suche, palące gardło
- Różnica w smaku lub zapachu
- Próchnicy zębów
- Doustne infekcje drożdżowe
- Ból stawu
- Trudności trawienne
- Suchy nos i skóra
- Obrzęk gruczołów wokół twarzy
- Suchość pochwy
- Zmęczenie
- Powiększone węzły chłonne
Do rzadkich powikłań związanych z zespołem Sjogrena należą:
- Wysypki na rękach i nogach związane z zapaleniem naczyń
- Zapalenie w płucach, wątrobie i nerkach
- Powikłania neurologiczne skutkujące drętwieniem, mrowieniem i osłabieniem
- Chłoniak u niewielkiej liczby pacjentów
Diagnoza
Wraz z objawami, wyniki badania fizykalnego i niektóre testy diagnostyczne pomagają sformułować diagnozę zespołu Sjogrena. Żaden pojedynczy test nie może samodzielnie potwierdzić diagnozy. Testy, które pomagają sformułować diagnozę obejmują:
- Przeciwciała przeciwjądrowe (test ANA) - 70 procent pacjentów Sjogrena jest pozytywnie ocenionych pod kątem ANA, ale przeciwciało może również występować u zdrowych osób.
- Przeciwciała SSA (anty-Ro) i SSB (anty-La) - zazwyczaj występujące u osób z pierwotnym zespołem Sjogrena. Nie wszyscy pacjenci Sjogrena mają pozytywny wynik na SSA i SSB.
- Czynnik reumatoidalny - u 60-70% osób z rozpoznaniem zespołu Sjogrena występuje dodatnie czynni- stwo reumatoidalne.
- Immunoglobulins - Normalne białka krwi są podwyższone w zespole Sjogrena.
- Można zlecić specjalne badania okulistyczne lub stomatologiczne w celu stwierdzenia nietypowej suchości lub innych nieprawidłowości. Testy mogą obejmować: test Schirmer na suche oczy (lekarz kładzie paski papieru pod powiekami i mierzy wilgotność na papierze po 5 minutach); badanie lampy szczelinowej (wykonywane przez okulistę za pomocą sprzętu do powiększania i badania oka, sprawdzania suchości i stanu zapalnego); barwienie za pomocą istotnych barwników (sprawdzanie uszkodzeń na powierzchni oka); egzamin ustny (lekarz sprawdza nieprawidłowości i może otrzymać próbkę śliny do kontroli jakości); biopsja warg (lekarz usuwa małe gruczoły ślinowe z dolnej wargi w celu zbadania mikroskopowego).
Leczenie
Leczenie zespołu Sjogrena jest różne dla każdej osoby, w zależności od tego, jakie części ciała są dotknięte. Chociaż nie ma lekarstwa na zespół Sjogrena, płyny do płukania jamy ustnej, substytuty śliny, aerozole, żele i guma mogą łagodzić objawy doustne. Leki i opcje leczenia uzależnienia od suchości w jamie ustnej związane z zespołem Sjogrena mogą obejmować leki na ślinę i śluz, takie jak:
- Salagen (chlorowodorek pilokarpiny)
- Evoxac (Cevimeline HCI)
Sztuczne łzy i maści do oczu mogą złagodzić chroniczne, suche oczy. Leki i opcje leczenia uzależnień dla suchego oka związane z zespołem Sjogrena mogą obejmować:
- Restaza (cyklosporyna emulsja okulistyczna)
- Hydroksypropyloceluloza (krople do oczu i peletki)
Problemy zewnątrzkomórkowe, takie jak bóle stawów lub zajęcie mięśni, są często leczone NLPZ (niesteroidowe leki przeciwzapalne). Problemy z płucami, nerkami, naczyniami krwionośnymi lub układem nerwowym można leczyć za pomocą:
- Kortykosteroidy
- LMPCh (modyfikujące chorobę leki przeciwreumatyczne) lub leki immunosupresyjne
Słowo od
Średni czas od wystąpienia objawów do rozpoznania zespołu Sjogrena wynosi ponad 6 lat. W końcu istnieje wiele przyczyn suchości oczu i suchości w ustach, które należy wykluczyć. Suchość w jamie ustnej i suche oczy są najczęstszymi objawami związanymi z zespołem Sjogrena, ale objawy nie są wyłączne. Niektóre leki przyjmowane w innych warunkach mogą powodować suchość. Nawet menopauza jest związana z objawami suchości. Ważne jest, aby nie wyciągać pochopnych wniosków, ponieważ doświadczasz suchych oczu lub suchych ust. Jeśli masz takie objawy, skontaktuj się z lekarzem w celu dokładnej oceny i diagnozy. Reumatolodzy leczą pacjentów z zespołem Sjogrena, a dentyści i okuliści mogą leczyć określone objawy. Zespół Sjogrena jest stanem uleczalnym. Dzięki skutecznemu leczeniu większość ludzi może żyć dobrze.
Uprzejmiemy nie wspominając o prostych środkach na suche oczy. Mrugnij oczami, aby je zwilżyć. Mrugaj 5 lub 6 razy na minutę. Chroń oczy przed wiatrem i przeciągami. Pamiętaj, aby użyć nawilżacza w domu. Unikaj dymu i unikaj makijażu oczu, który może być drażniący. Podobnie, istnieją zdrowe wskazówki dotyczące radzenia sobie z suchością w ustach. Żuć gumę bez cukru lub ssać na twardym cukiererze bez cukru. Popijaj wodę przez cały dzień. Użyj balsamu do ust, aby ukoić suche usta.
> Źródła:
> O zespole Sjogrena. Sjogren's Syndrome Foundation.
> Pytania i odpowiedzi O zespole Sjogrena, NIAMS, Zaktualizowano wrzesień 2016.
> Udell, James, MD. Zespół Sjogrena . American College of Rheumatology. Zaktualizowano marzec 2017 r.