Toczeń jest chorobą autoimmunologiczną, która przyjmuje kilka form, z których układowy toczeń rumieniowaty (SLE) jest jeden. Toczeń może dotknąć każdą część ciała, ale najczęściej atakuje twoją skórę, stawy, serce, płuca, komórki krwi, nerki i mózg. Około 1,5 miliona Amerykanów ma jakąś postać tocznia, według Lupus Foundation of America, z oszacowaną 16.000 świeżo zdiagnozowaną każdego roku.
Każdy w każdym wieku może nabawić się choroby, chociaż większość pacjentów z toczniem to kobiety w wieku od 15 do 45 lat.
Układ odpornościowy
Zwykle nasz układ odpornościowy chroni nasze ciało przed najeźdźcami bakterii, takimi jak wirusy i bakterie. W przypadku choroby autoimmunologicznej ten zwykle ochronny układ odpornościowy działa nieprawidłowo i zaczyna atakować organizm.
Kiedy tak się dzieje, można doświadczyć stanu zapalnego (głównej cechy tocznia), bólu i uszkodzenia tkanki. Samo zapalenie może powodować ból, gorączkę, zaczerwienienie, obrzęk i utratę funkcji, zarówno wewnętrznie (niektóre narządy), zewnętrznie (głównie skóra), jak i jedno i drugie.
Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń mogą być trudne do zdiagnozowania i różnicowania.
Rodzaje tocznia
Istnieją cztery typy tocznia, które wpływają na różne części ciała. Nawet jeśli masz taki sam typ tocznia jak ktoś inny, twoje symptomy niekoniecznie będą takie same, ponieważ choroba jest wysoce zindywidualizowana.
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
Najbardziej rozpowszechnioną formą tocznia jest toczeń rumieniowaty układowy (SLE), który może dotknąć wiele części ciała, włączając stawy, skórę, naczynia krwionośne i organy. Ten typ dotyka około 70 procent osób cierpiących na tę chorobę i zwykle jest to o czym mowa, gdy ludzie mówią o "toczniu".
Chorzy na SLE mogą przejść przez lata czerwonych wysypek, skrajnego zmęczenia, bolesnych lub opuchniętych stawów lub gorączki, nie zauważając nawet wzroku w rakach lub lekarza, który kiedykolwiek byłby w stanie zdiagnozować SLE. Objawy te mogą pojawiać się i ustępować naraz i mogą wahać się od łagodnego do ciężkiego.
SLE jest często diagnozowany za pomocą testu krwi przeciwjądrowej (ANA) , który identyfikuje autoprzeciwciała atakujące własne tkanki i komórki twojego organizmu. Pozytywna ANA nie automatycznie oznacza, że masz tocznia, ale raczej ten wynik jest jednym kawałkiem układanki diagnozy tocznia, który obejmuje twoje symptomy, badanie fizykalne i inne, bardziej specyficzne testy laboratoryjne.
Toczeń wywołany lekami
Toczeń wywołany lekami wiąże się z podobnymi objawami, ale są one szczególnie powodowane przez niektóre rodzaje leków, zwykle przyjmowane przez długi czas. Toczeń wywołany lekiem jest całkowicie odwracalny, gdy lek zostanie przerwany, a objawy zwykle ustępują w ciągu sześciu miesięcy. Ten typ odpowiada za około 10 procent przypadków tocznia.
Wiadomo, że wiele leków wywołuje tę formę choroby, ale kilka z nich uważa się za głównych winowajców. Są to głównie środki przeciwzapalne, przeciwdrgawkowe lub leki stosowane w leczeniu przewlekłych chorób, takich jak choroby serca, tarczycy, nadciśnienia (wysokie ciśnienie krwi) i zaburzenia neuropsychiatryczne.
Trzema narkotykami, najczęściej odpowiedzialnymi za toczeń polekowy, są:
- prokainamid - stosowany w leczeniu arytmii serca
- hydralazine - stosowany w leczeniu nadciśnienia
- izoniazyd - stosowany w leczeniu gruźlicy
Toczeń skórny
Niektórzy ludzie mają tylko skórne manifestacje tocznia, i oni są zdiagnozowani z skórnym toczniem - oddzielnym rodzajem tocznia, który, sam, stanowi około 10 procent przypadków tocznia. Jednak skórne uszkodzenia tocznia także występują w dwóch trzecich ludzi zdiagnozowanych ze SLE.
Podobnie jak w przypadku innych postaci tocznia, jest to przypadek twojego ciała atakującego jego normalną skórę. Dokładna przyczyna tej postaci jest nieznana, chociaż kobiety są bardziej skłonne ją mieć i mogą biec w rodzinach.
Wykazano, że palenie papierosów i światło słoneczne zaostrzają stan.
Istnieją, ogólnie rzecz biorąc, trzy rodzaje tocznia skórnego, w tym:
- Przewlekły skórny ( tarczowy toczeń ): W tarczowatym toczniu, najczęstsza forma przewlekłego skórnego tocznia, zapalne owrzodzenia rozwijają się na twojej twarzy, uszach, głowie i na innych obszarach ciała. Te zmiany mogą być chrupiące lub łuszczące się i często blizny. Zazwyczaj nie boli ani nie swędzi. Niektórzy pacjenci zgłaszają uszkodzenia i blizny na skórze głowy, co uniemożliwia ponowne porost włosów w tych obszarach. Większość ludzi z tarczowatym toczniem nie ma SLE. W rzeczywistości, toczeń tarczowy występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.
- Podostre skórne : Objawy skórne podostrego skórnego tocznia są zwykle łagodne. Ludzie z tym stanem, który jest także jego własną formą tocznia, występują z czerwonawo-purpurowymi płytkami, które są jędrne i podniesione, spłaszczone uszkodzenia skóry. Płytki te można znaleźć samodzielnie lub w grupach i mają wielkość od 5 mm do 20 mm, zwykle pojawiające się na tułowiu, w tym górnej klatce piersiowej i plecach. Około 10 procent ludzi ze SLE ma podostry skórny toczeń. Niektóre leki mogą również powodować podostry skórny toczeń.
- Ostre skórne: Jest to rodzaj zapalenia skóry, który występuje, gdy twój SLE jest aktywny. Zmiany związane z ostrym skórnym toczniem pojawiają się jako spłaszczone obszary czerwonej skóry na twarzy, przypominające oparzenia słoneczne - charakterystyczną wysypkę na motyle . Zmiany te mogą pojawić się na ramionach, nogach i ciele i są światłoczułe . Chociaż zmiany mogą odbarwić skórę, nie są blizną. Uszkodzenia pojawiają się zwykle podczas pochodni lub po ekspozycji na słońce.
Zauważ, że zarówno przewlekły / tarczowy i podostry skórny toczeń może wystąpić niezależnie, albo mogą one być przejawami SLE, podczas gdy ostry skórny toczeń nie występuje poza SLE.
Lupus noworodkowy
Toczeń noworodkowy jest rzadką postacią przejściowego tocznia dotykającego płód lub noworodka. To nie jest prawdziwy toczeń: występuje, gdy autoprzeciwciała matki są przekazywane jej dziecku w macicy. Te autoprzeciwciała mogą wpływać na skórę, serce i krew dziecka. Na szczęście, niemowlęta urodzone z toczniem noworodkowym nie mają zwiększonego ryzyka rozwoju SLE w późniejszym życiu.
Wiele dzieci z noworodkowym toczniem będzie mieć wysypki skórne przy urodzeniu. Reszta wybuchnie zwykle w ciągu dwóch do pięciu miesięcy. Ekspozycja na słońce zwykle prowadzi do wybuchu epidemii.
Wysypki, średnio, znikną po około sześciu miesiącach lub wkrótce po tym, jak autoprzeciwciała matki znikną z niemowlęcia. Leczenie zmian skórnych zwykle nie jest niczym więcej niż maścią, aby pomóc złagodzić ciężkość wyprysków.
Choć jest to rzadkie, niektóre dzieci matek z toczniem mogą urodzić się z chorobą serca, która jest trwała, ale możliwa do wyleczenia za pomocą rozrusznika serca. Ta nieprawidłowość może być wykryta już w 18 tygodniu ciąży.
Lupus z dzieciństwa
Trawienie w dzieciństwie dotyka w Stanach Zjednoczonych od 5 000 do 10 000 dzieci poniżej 18 roku życia. To jest najczęściej diagnozowane pomiędzy 11 a 15 rokiem życia. Dzieci w każdym wieku mogą mieć toczeń, jednak i toczeń może uderzyć dzieci jakiejkolwiek rasy albo pochodzenie etniczne.
Toczeń dotyka dzieci podobnie jak wpływa na dorosłych, ponieważ wyraża się inaczej u każdej osoby, chociaż wydaje się, że ma większy udział w narządach. Może tak być dlatego, że dzieci często chorują przez dłuższy czas, kiedy zostaną ostatecznie zdiagnozowane.
Objawy u dzieci są podobne do objawów u dorosłych, z których najczęstszymi są zmęczenie i obolałość. Objawy choroby obejmują gorączkę, wysypkę motyla i zajęcie nerek. Większość przypadków zostaje pomyślnie zdiagnozowana, gdy badanie krwi ANY jest uwzględnione w testach diagnostycznych .
Leczenie może być nieco bardziej agresywne dla dzieci, ale lekarze muszą również uważać na długotrwałe skutki uboczne leków, szczególnie kortykosteroidów, takich jak prednizon. Większość dzieci prowadzi normalne dzieciństwo z odpowiednim leczeniem i opieką.
Objawy
Wczesne i przewlekłe symptomy tocznia naśladują symptomy kilku chorób, które mogą prowadzić do błędnej diagnozy. Początkowe objawy często obejmują:
- Gorączka
- Złe samopoczucie lub ogólny dyskomfort
- Ból stawu
- Ból w mięśniach
- Zmęczenie
Zwykle nie jest aż te symptomy są połączone z innymi, bardziej sugestywnymi znakami, że doktorzy zmierzają chodzić wzdłuż ścieżki tocznia. Te znaki obejmują, ale nie są ograniczone do:
- Owrzodzenia skóry, zmiany chorobowe i wysypki, w większości przypadków policzkowa wysypka, powszechnie nazywana wysypką na motyle
- Niedokrwistość
- Niedobór żelaza
- Kardiologiczne problemy, takie jak zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie wsierdzia
- Zapalenie opłucnej i inne zapalenie płuc
- Problemy z nerkami, w tym bezbolesna hematuria lub białkomocz (krew lub białko w moczu)
- Napady padaczkowe
Przyczyny
Toczeń wciąż pozostaje względną tajemnicą dla medycznych badaczy. Dokładna przyczyna choroby pozostaje nieznana, a wielu nadal debatuje, czy toczeń jest jedną chorobą, czy też kombinacją kilku podobnych chorób.
Ale konsensus na najbardziej prawdopodobnych drogach, w których rozwija się toczeń to:
- Genetyka (czynniki ryzyka odziedziczone po rodzicach)
- Środowiskowe wyzwalacze (od leków, stresu, zakażeń i / lub ekspozycji na światło słoneczne)
- Reakcja na leki (w przypadku tocznia polekowego)
Diagnoza
Jeśli twój lekarz podejrzewa, że masz albo toczeń rumieniowaty skórny sam albo w połączeniu z układowym toczniem rumieniowatym, bierzesz pod uwagę kilka czynników, obejmujących:
- Fizyczne wyniki egzaminu
- Wyniki badań laboratoryjnych
- Testy przeciwciał
- Biopsja tkankowa
- Bezpośrednia immunofluorescencja
Ostatecznie, z powodu szerokiego zakresu symptomów, to może być wyzwaniem dla twojego doktora by zdiagnozować tocznia i większość ludzi jest najpierw zdiagnozowana pięć lat po pierwszych rozwiniętych symptomach. Tak więc, jeśli czujesz, że możesz doświadczać symptomów zgodnych z diagnozą tocznia, pamiętaj, aby odwiedzić twojego lekarza i wyrazić tę troskę.
Rokowanie dla ludzi z toczniem często zależy od ilości zaangażowania organu. Innymi słowy, czy choroba dotyczy raczej narządów niż skóry i stawów? Przeżycie dla tocznia pacjentów z symptomami centralnego układu nerwowego , dużym zajęciem organu i / lub chorobą nerek , prawdopodobnie będzie krótsze niż te z tylko skórą i / lub chorobą stawu związaną z toczniem. Najczęstszą przyczyną zgonu związanego z toczniem jest infekcja spowodowana immunosupresją, spowodowaną lekami stosowanymi do leczenia choroby, szczególnie we wczesnym stadium choroby.
Leczenie
Obecnie nie ma lekarstwa na toczeń. Leczenie koncentruje się na kontrolowaniu odpowiedzi autoimmunologicznej, ograniczaniu stanu zapalnego i uszkodzenia narządów oraz łagodzeniu objawów:
- Leczenie farmakologiczne, takie jak leki przeciwzapalne i modulatory układu immunologicznego
- Moderacja stylu życia, w tym utrata masy ciała i ochrona przed słońcem
- Akupunktura (i inne alternatywne metody leczenia)
- Fizykoterapia
U niektórych pacjentów, którzy są łagodnie dotknięci, objawy toczniowe mogą być leczone jako choroba przewlekła, ale choroba może być dość poważna, a nawet zagrażać życiu dla innych. Choroba nie podąża wspólną drogą, więc pacjenci tocznia często cierpią nieprzewidywalne ataki (płomienie) po którym następują okresy remisji - nawet z leczeniem.
Korona
Lupus może przynieść różnego rodzaju fizyczne i emocjonalne wyzwania, szczególnie jeśli jesteś niedawno zdiagnozowany. Nauka radzenia sobie z chorobą wymaga czasu i praktyki i obejmuje takie rzeczy, jak kształcenie siebie i swoich bliskich na temat choroby, dbanie o siebie poprzez wystarczającą ilość odpoczynku i dobrego odżywiania, naukę zarządzania flarami i otrzymywanie wsparcia.
> Źródła:
> Femia AN. Noworodkowy i dziecięcy toczeń rumieniowaty. Medscape. Zaktualizowano 8 czerwca 2016 r.
> Lupus Foundation of America. Diagnozowanie tocznia u dzieci. Zaktualizowano 16 sierpnia 2013 r.
> Lupus Foundation of America. Fakty i statystyki tocznia.
> Sontheimer RD. Jak toczeń wpływa na skórę. Lupus Foundation of America. Zaktualizowano 12 lipca 2013 r.