Rak tarczycy jest trzecim najczęściej występującym nowotworem złośliwym u dzieci. Ten rak dziecięcy ma kilka cech charakterystycznych dla dorosłych pacjentów z rakiem tarczycy, w tym popularne podtypy, w tym brodawkowe, pęcherzykowe i rdzeniastym; a stosunek liczby kobiet do mężczyzn wynosi, między innymi, około 6: 1.
Chociaż długoterminowe przeżycie raka tarczycy u dzieci jest rzekomo doskonałe, przeprowadzono niewiele dużych badań, w których wskazano kliniczne wyniki tego złośliwego rozwoju w dzieciństwie.
Większość badań obejmowała przeglądy jednoinstancyjne. Przeprowadzono wiele badań instytucjonalnych, ale wysiłki zmierzające do stworzenia większej bazy danych mogą być ograniczone przez tendencje instytucjonalne lub regionalne. Ograniczenia wielkości próby w tych badaniach w połączeniu z potrzebą długotrwałej obserwacji choroby z powolnym tempem recydywy, spowodowały trudności w ocenie dodatnich i ujemnych wyników predykcyjnych leczenia.
Należy przeanalizować dwóch chirurgów otolaryngologów i szyi, których celem jest identyfikacja takich zmiennych wynikowych w następstwie dużej liczby pacjentów w długim okresie czasu, co pozwoli uniknąć stronniczości instytucjonalnej i regionalnej. Przeanalizowali dużą ogólnokrajową bazę danych przez okres 12 lat, starając się lepiej zrozumieć odległe wyniki kliniczne tej bezczelnej, choć czasami śmiertelnej, choroby na poziomie krajowym w populacji pediatrycznej. Długość tego badania uniknęła nieodłącznych uprzedzeń w tego typu badaniach.
Autorami wyników populacyjnych dla raka tarczycy u dzieci są: Nina L. Shapiro MD, Oddział Chirurgii Głowy i Szyi, UCLA School of Medicine, Los Angeles, Kalifornia; i Neil Bhattacharyya MD, w Oddziale Otolaryngologii, Brigham and Womens Hospital oraz w Departamencie Otologii i Laryngologii, Harvard Medical School, Cambridge, MA.
Wyniki ich badań zostaną przedstawione na 19. dorocznym spotkaniu Amerykańskiego Stowarzyszenia Otolaryngologii Dziecięcej (http://www.aspo.us), które odbędzie się 2-3 maja 2004 r. W JW Marriott Desert Ridge Resort & Spa w Phoenix, AZ.
Metodologia: Przeanalizowano bazę danych Surveillance, Epidemiology i End Results (SEER) (1988-2000), wyodrębniając wszystkich pacjentów pediatrycznych z rakiem tarczycy według następujących kryteriów: (1) Wiek w momencie diagnozy od urodzenia do 18 lat; (2) Pierwotne rozszerzenie złośliwego nowotworu tarczycy; (3) Dobrze zróżnicowany rak tarczycy (brodawkowaty lub pęcherzykowy) i (4) Rok rozpoznania w latach 1988-2000. Wykluczono pacjentów z alternatywnymi typami nowotworów, takimi jak anaplastyczny lub rdzeniasty. Dane kliniczne i specyficzne dla nowotworu wyodrębnione z bazy danych obejmowały wiek w momencie rozpoznania, płeć, histologię guza, wielkość guza, rozmiar choroby w miejscu pierwotnym, stopień choroby węzłowej, leczenie chirurgiczne i / lub radioaktywny jod i statystyki dotyczące przeżycia.
Dane zostały zestawione w tabulację i zaimportowane do SPSS w wersji 10.0. Ze zmiennych chorobowych stopień choroby w miejscu pierwotnym oceniano zgodnie z wcześniejszym opisem. Choroba węzłowa była rejestrowana jako obecność lub brak węzłów szyjnych w momencie wstępnej diagnozy.
Zakres leczenia chirurgicznego w miejscu pierwotnym został sklasyfikowany wyłącznie jako biopsja, lobektomia, subtotalna tyreoidomia lub całkowita wycięcie tarczycy.
Wyniki: Naukowcy zidentyfikowali 566 pediatrycznych raków tarczycy w okresie 12 lat. Średni wiek w chwili rozpoznania wynosił 16,0 lat, z czego 84% stanowiły kobiety. Typy nowotworów składały się z 378 (66,8 procent) raków brodawkowatych, 137 (24,2 procent) raków brodawkowatych z wariantem pęcherzykowym i 51 (9,0 procent) raków pęcherzykowych. Ogólnie rzecz biorąc, średnia wielkość guza przy prezentacji wynosiła 2,6 centymetra. W odniesieniu do pierwotnego miejsca choroby u większości pacjentów (74,2%) występowała wyłącznie choroba niedokrwienna.
Mała grupa miała niewielkie lokalne rozszerzenie (12,5%), a niewielu miało duże lub pozaprawne rozszerzenie (5,4%). Dodatnia choroba węzłowa w szyi była obecna u 37,1 procent pacjentów przy wstępnej diagnozie. Ogromna większość pacjentów była leczona z całkowitą tarczycy (72,8 procent), a następnie z subtotalną tyreoidektomią (13,4 procent), a następnie prostą lobektomią (7,2 procent). Radioaktywne jodowanie podawano 51,4% pacjentów.
Całkowity czas przeżycia dla całej grupy wynosił 153,8 miesiąca, ograniczony do 155 miesięcy maksymalnej obserwacji. Raki brodawkowate (średnia przeżywalność, 155,3 miesiąca) wypadły lepiej niż raki pęcherzykowe Wiek pacjenta, obecność dodatnich węzłów szyjnych, zasięg operacji i stosowanie radioaktywnej terapii jodem nie wpłynęło znacząco na ogólny czas przeżycia. Płeć męska, histologia pęcherzykowa i początkowa miejscowa inwazja choroby miały najbardziej znaczący wpływ na zmniejszenie długoterminowego przeżycia.
Wyniki zgadzają się z wynikami innych badań, które stwierdzają, że rak tarczycy u dzieci występuje najczęściej w wieku młodzieńczym, a przede wszystkim u kobiet. Najczęstszym typem histologicznym jest brodawkowaty, jak widać w dorosłej populacji. Dystrybucja choroby węzłowej (37,1 procent) była również podobna do tej obserwowanej we wcześniejszych badaniach. Badania te ujawniły, że podczas gdy leczenie pierwotnego guza wahało się od prostej lobektomii do całkowitej tyreoidektomii, zakres interwencji chirurgicznej nie wpływał na wyniki przeżycia. Odkrycie to różni się od kilku wcześniejszych doniesień opisujących lepsze wyniki u pacjentów poddawanych bardziej radykalnym zabiegom chirurgicznym, takim jak subtotalna lub totalna tyreoidektomia. Wiek w momencie rozpoznania, stan węzłowy i dodatek radioaktywnej terapii jodem również nie miały istotnego wpływu na przeżycie. Płci męskiej, pierwotnego rozszerzenia choroby i podtypu pęcherzykowego miały negatywny wpływ prognostyczny na przeżywalność w porównaniu z innymi zmiennymi chorobowymi. Wnioski: Rak tarczycy u dzieci wykazuje doskonałe długoterminowe wyniki przeżycia. Pacjenci z wariantami pęcherzykowymi wykazują nieco gorsze wyniki niż pacjenci z wariantami brodawkowymi. Chociaż choroba ta występuje znacznie częściej u kobiet niż u mężczyzn, mężczyźni z rakiem tarczycy mają gorsze wyniki niż kobiety. Miejscowo zaawansowane pierwotne rozszerzenie miejsca choroby również niesie gorsze rokowanie w porównaniu z samą chorobą gruczołu krokowego. Podczas gdy praca diagnostyczna i zarządzanie muszą być ukierunkowane na każdego pacjenta, z uwzględnieniem potencjalnej krótko- i długoterminowej chorobowości, to nowe badanie oferuje aktualne informacje dotyczące przeżycia referencyjnego dla pacjentów z rakiem tarczycy u dzieci pod kątem przeżycia i klinicznych czynników wpływających na wynik.