Istnieje ponad 50 rodzajów mięsaków tkanek miękkich
Mięsaki tkanek miękkich to zróżnicowana grupa nowotworów, które powstają z tkanki tłuszczowej, mięśniowej, ścięgien, chrząstki, tkanek limfatycznych, naczyń krwionośnych i tak dalej. Istnieje ponad 50 rodzajów mięsaków tkanek miękkich. Chociaż większość mięsaków to mięsaki tkanek miękkich, w bardziej ogólnym sensie mięsaki mogą również wpływać na kość.
Rozpoznanie i leczenie mięsaków tkanek miękkich jest zaangażowane i wielodyscyplinarne, wymagające zaangażowania onkologów , onkologów chirurgów, radiologów, radiologów interwencyjnych i innych.
Leczenie obejmuje chirurgię, radioterapię, aw niektórych przypadkach chemioterapię.
Jakie są mięsaki tkanek miękkich?
Mięsaki tkanek miękkich są rzadkim typem nowotworu i stanowią mniej niż jeden procent nowotworów u dorosłych. American Cancer Society szacuje, że w 2016 r. Zostanie zdiagnozowanych 12 310 nowych przypadków mięsaka tkanek miękkich (6 980 przypadków u mężczyzn i 5,330 u kobiet). U dzieci mięsaki tkanek miękkich stanowią 15 procent nowotworów.
Dokładna przyczyna większości mięsaków tkanek miękkich jest nieznana, a zmiany te zwykle występują bez wyraźnego powodu. Jednak w niektórych przypadkach mięsaka tkanek miękkich mutacje DNA nabyte po urodzeniu i wtórne w stosunku do ekspozycji na promieniowanie lub działanie rakotwórcze mogą odgrywać rolę w patogenezie.
Najczęstszymi mięsakami tkanek miękkich u dorosłych są niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (wcześniej nazywany złośliwym histiocytoma włóknistym), tłuszczakomięsak i mięsak gładkokomórkowy . Liposiarcomy i niezróżnicowane mięsaki pleomorficzne najczęściej obecne w nogach, a mięsaki gładkokomórkowe są najczęstszymi mięsakami brzucha.
U dzieci najczęstszym typem mięsaka tkanek miękkich jest mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, który atakuje mięsień szkieletowy.
Mięsaki tkanek miękkich mogą zagrażać życiu, przy czym tylko 50 do 60 procent ludzi żyje pięć lat po ich pierwszym zdiagnozowaniu lub leczeniu, co nazywa się 5-letnim czasem przeżycia. Wśród osób, które umierają z mięsaka tkanek miękkich, przerzutów lub rozprzestrzeniania się, do płuc jest najczęstsza przyczyna zgonu.
U 80 procent pacjentów, u których wystąpiły te przeżycia, zagrażające życiu przerzuty do płuc występują między dwoma a trzema laty po wstępnej diagnozie.
Kliniczna prezentacja mięsaków tkanek miękkich
Zazwyczaj mięsak tkanki miękkiej pojawia się jako masa, która nie powoduje objawów (tj. Bezobjawowy). Mogą przypominać tłuszczaki lub łagodne, nie śmiertelne guzy wykonane z tłuszczu. W rzeczywistości tłuszczaki są 100 razy częstsze niż mięsaki tkanek miękkich i powinny być uważane za część diagnostyki różnicowej. Innymi słowy, guzek skóry umiejscowiony na ramieniu lub nodze jest znacznie bardziej podatny na łagodną tłuszczak niż mięsak tkanki miękkiej.
Około dwóch trzecich mięsaków tkanek miękkich powstaje na rękach i nogach. Pozostała jedna trzecia pojawia się w głowie, brzuchu, tułowiu, szyi i przestrzeni zaotrzewnowej. Zaotrzewnem jest przestrzeń zlokalizowana za ścianą brzucha, która zawiera nerki i trzustkę, a także część aorty i żyły głównej dolnej.
Ponieważ mięsaki tkanek miękkich często nie powodują żadnych objawów, są zwykle zauważane tylko przypadkowo po traumatycznym wydarzeniu, które wymaga pomocy lekarskiej, prowadzi do szpitala. Mięsaki tkanek miękkich dystalnych kończyn (części ramienia i nogi najdalej od tułowia) są często mniejsze po zdiagnozowaniu.
Natomiast mięsaki tkanek miękkich, które występują w przestrzeni zaotrzewnowej lub w bliższej części kończyn (tych, które znajdują się najbliżej tułowia) mogą znacznie wzrosnąć, zanim zostaną zauważone.
Jeśli mięsak tkanek miękkich staje się wystarczająco duży, może uderzać w otaczające struktury, takie jak kości, nerwy i naczynia krwionośne, i powodować objawy, w tym ból, obrzęk i obrzęk. W zależności od lokalizacji większe mięsaki mogą blokować przewód żołądkowo-jelitowy i powodować objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak skurcze, zaparcia i utrata apetytu. Większe mięsaki mogą również uderzać w nerwy lędźwiowe i miednicze, powodując problemy neurologiczne.
W końcu mięsaki znajdujące się w kończynach (ręce i nogi) mogą występować w postaci zakrzepicy żył głębokich.
Rozpoznanie i stopniowanie mięsaków tkanek miękkich
Małe masy tkanek miękkich, które są nowe, nie powiększające się, powierzchowne i mają mniej niż pięć centymetrów, mogą być obserwowane przez klinicystę bez natychmiastowego leczenia. Powiększanie mas większych lub większych niż pięć centymetrów wymaga pełnej obróbki: historii, obrazowania i biopsji .
Przed biopsją do oceny mięsaka tkanek miękkich stosuje się testy diagnostyczne. Rezonans magnetyczny (MRI) jest najbardziej przydatny podczas wizualizacji mięsaków tkanek miękkich znajdujących się w kończynach. W odniesieniu do guzów zaotrzewnowych, śródbrzusznych (w obrębie jamy brzusznej) lub tułowia najbardziej przydatna jest tomografia komputerowa (CT). Inne metody diagnostyczne, które mogą odgrywać rolę w diagnozie, to pozytonowa tomografia emisyjna (PET) i ultradźwięki. Radiografia (prześwietlenia) nie jest przydatna podczas diagnozowania guzów tkanek miękkich.
Po wykonaniu testów diagnostycznych wykonuje się biopsję w celu zbadania anatomii mikroskopowej guza. Historycznie rzecz biorąc, otwarte biopsje szpikowe , które są operacjami wymagającymi znieczulenia ogólnego, były złotym standardem przy uzyskiwaniu odpowiednich próbek tkanek do diagnostyki histologicznej. Niedawno jednak biopsja rdzenia igły , która jest mniej inwazyjna, a także bezpieczna, dokładna i opłacalna, stała się preferowanym rodzajem biopsji. Drobiazgowa aspiracja to kolejna opcja biopsji. Wreszcie, gdy zmiana jest mniejsza i bliżej powierzchni, można wykonać wycięcie biopsji .
Chociaż biopsję bardziej powierzchownych guzów można wykonać w warunkach ambulatoryjnych lub w gabinetach, głębsze nowotwory należy poddać biopsji w szpitalu przez interwencyjnego radiologa używającego USG lub CT w celu uzyskania wskazówek.
Mikroskopowa ocena mięsaków tkanek miękkich jest skomplikowana, a nawet fachowi patologowie mięsaków nie zgadzają się co do diagnozy histologicznej i stopnia złośliwości guza od 25 do 40 procent czasu. Niemniej jednak, rozpoznanie histologiczne jest najważniejszym czynnikiem przy ocenie zaawansowania guza i określaniu agresywności nowotworu i rokowania pacjenta, lub przewidywanego wyniku klinicznego. Inne czynniki istotne przy określaniu stadium nowotworu to wielkość i lokalizacja. Inscenizacja jest używana przez specjalistę do planowania leczenia.
W przypadku mięsaków tkanek miękkich rzadko dochodzi do przerzutów lub rozsiewu do węzłów chłonnych. Zamiast tego guzy zwykle rozprzestrzeniają się do płuc. Inne lokalizacje przerzutów obejmują kość, wątrobę i mózg.
Leczenie mięsaka tkanek miękkich
Operacja usunięcia guza jest najczęstszą metodą leczenia mięsaków tkanek miękkich. Czasami chirurgia to wszystko, czego potrzeba.
Dawniej często wykonywano amputację w celu leczenia mięsaków rąk i nóg. Na szczęście w dzisiejszych czasach najczęstsza jest operacja oszczędzająca kończyny.
Podczas usuwania mięsaka tkanek miękkich przeprowadza się szerokie miejscowe wycięcie, w którym usuwa się guz wraz z otaczającą zdrową tkanką lub marginesem. Gdy guzy są usuwane z głowy, szyi, brzucha lub tułowia, chirurgiczny onkolog próbuje ograniczyć rozmiar marginesów i utrzymać jak najwięcej zdrowej tkanki w stanie nienaruszonym. Niemniej jednak nie istnieje zgodna opinia na temat wielkości "dobrej" marży.
Oprócz operacji można zastosować radioterapię, która wykorzystuje wysokoenergetyczne promieniowanie rentgenowskie lub inne formy promieniowania, w celu zabicia komórek nowotworowych lub ograniczenia ich wzrostu. Radioterapię często łączy się z zabiegiem chirurgicznym i można ją podać przed operacją (tj. Terapią neoadjuwantową) w celu ograniczenia wielkości guza lub po zabiegu chirurgicznym (tj. Terapii adjuwantowej) w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu raka. Zarówno terapia neoadiuwantowa, jak i adjuwantowa mają swoje zalety i wady, i istnieją pewne kontrowersje co do najlepszego czasu leczenia mięsaków tkanek miękkich za pomocą radioterapii.
Dwa główne typy radioterapii to radioterapia zewnętrzna i radioterapia wewnętrzna . Przy zewnętrznej radioterapii, maszyna umieszczona na zewnątrz ciała dostarcza promieniowania do guza. W przypadku radioterapii wewnętrznej substancje radioaktywne zamknięte w drutach, igłach, cewnikach lub nasionach są umieszczane w guzie lub w jego pobliżu.
Nowszym typem radioterapii jest radioterapia modulowana intensywnością (IMRT). IMRT używa komputera do robienia zdjęć i rekonstrukcji dokładnego kształtu i rozmiaru guza. Promieniowanie o różnym natężeniu skierowane jest następnie na guz z różnych kątów. Ten typ radioterapii powoduje mniejsze uszkodzenia otaczającej zdrowej tkanki i stawia pacjenta w mniejszym stopniu ryzyka wystąpienia działań niepożądanych, takich jak suchość w ustach, problemy z połykaniem i uszkodzenie skóry.
Oprócz radioterapii chemioterapia może być również stosowana do zabijania komórek nowotworowych lub powstrzymywania ich przed wzrostem. Chemioterapia obejmuje podawanie środków chemioterapeutycznych lub leków doustnie lub przez żyły lub mięśnie (podawanie pozajelitowe). Warto zauważyć, że stosowanie chemioterapii w leczeniu mięsaków tkanek miękkich jest również kontrowersyjne.
Różne leki są zatwierdzone do leczenia mięsaka tkanek miękkich, w tym:
- chlorowodorek doksorubicyny
- daktynomycyna (Cosmegen)
- mesylan imatinibu (Gleevec)
- mesylan eribuliny (Halaven)
- Olaratumab (Lartruvo)
- trabektedyna
Wreszcie, nawracający mięsak tkanki miękkiej jest mięsakiem tkanek miękkich, który powraca po leczeniu. Może powrócić albo w tej samej tkance miękkiej, albo tkance miękkiej znajdującej się w innej części ciała.
Dolna linia
Należy pamiętać, że mięsaki tkanek miękkich są rzadkie. Wszystkie inne są równe, szansa, że jakakolwiek guzka lub guzek na twoim ciele jest rakiem, jest niska. Jednakże powinieneś umówić się na spotkanie z lekarzem, aby ocenić wszelkie związane z nim guzy lub guzy - szczególnie jeśli powoduje to ból, osłabienie lub tak dalej.
Jeśli u Ciebie lub kogoś bliskiego zdiagnozowano już mięsaka tkanek miękkich, uważnie obserwuj wskazówki swoich specjalistów. Chociaż zagraża życiu około połowy osób zdiagnozowanych, w wielu przypadkach mięsaki tkanek miękkich mogą być leczone.
W końcu pojawiają się nowsze metody leczenia mięsaka tkanek miękkich. Na przykład aktywną dziedziną badań jest regionalna chemioterapia , czyli chemioterapia ukierunkowana na określone części ciała, takie jak ramiona lub nogi. Ty lub ktoś bliski może kwalifikować się do udziału w badaniu klinicznym. Możesz znaleźć badania kliniczne wspierane przez National Cancer Institute (NCI), które są blisko ciebie.
> Źródła:
> Leczenie mięsaków dorosłych tkanek miękkich (PDQ®) - wersja dla pacjentów. National Cancer Institute. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Miękkie mięsaki tkankowe. W: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Schwartz's Principles of Surgery, 10e . Nowy Jork, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Hoefkens F i in. Mięsak tkanek miękkich kończyn: aktualne pytania dotyczące chirurgii i radioterapii. Radioterapia onkologiczna. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Onkologia. W: Doherty GM. eds. CURRENT Diagnoza i leczenie: Chirurgia, 14e . Nowy Jork, NY: McGraw-Hill; 2015.