Zaburzenie mózgu staje się śmiertelnie niebezpieczne
Choroba Creutzfeldta-Jakoba pojawiła się na pierwszych stronach gazet w 2000 roku, kiedy w Wielkiej Brytanii wybuchła liczba przypadków. Przypadki te były związane z pokarmem skażonym bydlęcą encefalopatią gąbczastą (BSE), chorobą prionową, która powoduje wariant CJD, znaną również jako choroba "wściekłych krów".
Społeczeństwo ma powody do obaw o przekazywanie BSE ludziom.
Wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba, podobnie jak inne rodzaje choroby Creutzfeldta-Jakoba , jest szybko postępującym, zawsze śmiertelnym zaburzeniem neurologicznym. Ale choroba jest bardzo rzadka: od października 1996 r. Do marca 2011 r. Odnotowano jedynie 175 przypadków vCJD w Wielkiej Brytanii, 25 we Francji, 5 w Hiszpanii, 4 w Irlandii, 3 w Holandii i Stanach Zjednoczonych ( USA), po 2 w Kanadzie, Włoszech i Portugalii oraz po jednym w Japonii, Arabii Saudyjskiej i na Tajwanie.
Centrum Kontroli i Prewencji Chorób (CDC) monitoruje występowanie w Stanach Zjednoczonych wszystkich rodzajów choroby Creutzfeldta-Jakoba.
Różne rodzaje chorób, zawsze śmiertelne
Nie ma lekarstwa na chorobę Creutzfeldta-Jakoba, która może wystąpić u jednej osoby na jeden z trzech sposobów:
- Około 10 do 15 procent przypadków jest dziedziczonych, co wynika z mutacji genu.
- Większość przypadków wydaje się pojawiać sporadycznie u kogoś, kto nie ma rodzinnej historii choroby.
- Niewielki procent przypadków zachodzi w wyniku infekcji, poprzez kontakt z zainfekowaną tkanką mózgową. Istnieją udokumentowane przypadki, które wystąpiły jako niezamierzona konsekwencja procedury medycznej.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba nie jest zakaźna w normalny sposób, np. Kichanie lub kaszel - nie są znane przypadki małżonków lub członków rodziny zarażonej osoby zarażonej chorobą.
Zanieczyszczone produkty z wołowiny
Przypadki wariantowej choroby Creutzfeldta-Jakoba wydają się być związane z jedzeniem skażonych produktów z wołowiny w Europie. Ta sama choroba, gdy występuje u owiec, nazywa się "trzęsawką". Uważa się, że owcze produkty zakażone scrapą były stosowane w paszach dla bydła, i w ten sposób bydło uległo zakażeniu.
Naukowcy odkryli, że przyczyną BSE, scrapie i chorób Creutzfeldta-Jakoba nie jest wirus lub bakteria, jak w innych chorobach, ale czynnik białkowy zwany prionem. Prion przekształca prawidłowe białka w zakaźne, śmiertelne.
Wpływ na mózg
Ponieważ choroba Creutzfeldta-Jakoba dotyka mózg, objawy, które wywołuje, mają charakter neurologiczny. Może zacząć subtelnie od bezsenności, depresji, dezorientacji, zmian osobowości i zachowań oraz problemów z pamięcią, koordynacją i wzrokiem. W miarę postępu osoba szybko rozwija się demencja i mimowolne, nieregularne ruchy szarpnięcia zwane mioklonie.
W końcowej fazie choroby pacjent traci wszelkie funkcje umysłowe i fizyczne, zapada w śpiączkę iw końcu umiera. Przebieg choroby zwykle trwa jeden rok. Choroba występuje na ogół u osób w wieku od 50 do 75 lat, jednak odmiana Creutzfeldta-Jakoba dotknęła ludzi w młodszym wieku - nawet nastolatków (w wieku od 18 do 53 lat).
Trudne do zdiagnozowania
Nie ma jeszcze ostatecznego testu medycznego do rozpoznania choroby Creutzfeldta-Jakoba, a potwierdzenie tej choroby można uzyskać dopiero po śmierci w wyniku autopsji. Ponieważ choroba jest rzadka, niektórzy lekarze mogą nawet nie uznać jej za diagnozę i mogą pomylić objawy innych zaburzeń mózgu, takich jak choroba Alzheimera lub Huntingtona . Naukowcy sugerują, że nowe, wyrafinowane testy laboratoryjne w przyszłości będą w stanie wykryć priony w krwi lub tkankach zakażonej osoby.
Źródła:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "Ostatnie postępy w diagnozie przedśmiertnej choroby Creutzfeldta-Jakoba". J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (Variant Creutzfeldt-Jakob Disease)." NCIDOD. 29 listopada 2006 r. Centra Kontroli i Zapobiegania Chorobom. 28 grudnia 2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Diagnoza nowego wariantu choroby Creutzfeldta-Jakoba". Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "Ryzyko przejęcia choroby Creutzfeldta-Jakoba z transfuzji krwi: systematyczny przegląd badań kliniczno-kontrolnych". BMJ 321 (2000): 17-19.