Defekt Serca Obecny przy narodzinach
Transpozycja wielkich tętnic (TGA), zwana także transpozycją wielkich naczyń, jest poważną wadą serca, obecną przy narodzinach. W tym stanie zmienia się położenie dwóch głównych naczyń krwionośnych przenoszących krew z serca, aorty i tętnicy płucnej. Szacuje się, że transpozycja wielkich tętnic występuje u 1 na 3500-5000 urodzeń, a chłopcy częściej niż dziewczęta.
Nie wiadomo, co powoduje TGA.
W normalnym sercu krew z organizmu wchodzi do serca i przechodzi z serca do płuc przez tętnicę płucną, aby uzyskać tlen. Wraca do serca i jest wypompowywany do ciała przez aortę. Ponieważ tętnica płucna i aorta są przełączane w TGA, krew z organizmu trafia do serca, ale po prostu zostaje ponownie przepompowana do organizmu, bez przechodzenia do płuc w poszukiwaniu tlenu.
Transpozycja wielkich tętnic często występuje z innymi wadami serca, takimi jak ubytek przegrody międzykomorowej (VSD). W 10% przypadków oprócz TGA występują inne rodzaje wad wrodzonych.
Objawy
Objawy transpozycji wielkich tętnic są obecne przy urodzeniu lub krótko po nim. Objawy obejmują:
- Sinica - W TGA jest zbyt mało tlenu we krwi, która jest wypompowywana do organizmu. Dziecko ma niebieskawy kolor na skórze i ma duszność.
- Szybki oddech i tętno
Stopień nasilenia objawów zależy od tego, czy tlen dostanie się do krwi, która zostanie wypompowana do organizmu. Ubytek przegrody międzykomorowej to dziura w ścianie pośrodku serca. Jeśli jest obecny, może pozwolić, aby krew zawierająca tlen zmieszała się z krwią wychodzącą do ciała.
W takim przypadku dziecko może mieć mniej sinicy lub mieć ją tylko wtedy, gdy płacze lub jest zdenerwowana.
Diagnoza
Rozpoznanie transpozycji wielkich tętnic potwierdzane jest przez badanie ultrasonograficzne serca, zwane echokardiogramem . Jeśli podejrzewa się TGA przed porodem, echokardiogram można wykonać na płodzie w macicy. Diagnozowanie transpozycji wielkich tętnic przed porodem pomaga upewnić się, że dziecko otrzymuje specjalny rodzaj opieki medycznej, której będzie potrzebować po porodzie.
Leczenie
Krótko po urodzeniu dziecko z TGA zacznie otrzymywać dożylne (IV) leki zwane prostaglandynami . Jeśli nie ma dziury w ścianie w środku serca, aby umożliwić zmieszanie krwi z tlenem z krwią docierającą do ciała, otwór zostanie wykonany chirurgicznie za pomocą techniki zwanej balonową septostomią przedsionkową (znaną również jako Rashkind procedura).
Te zabiegi są jednak tymczasowe. Dziecko będzie musiało poddać się operacji na otwartym sercu, aby skorygować defekt serca, wprowadzając tętnicę płucną i aortę z powrotem w odpowiednie miejsca (zwane operacją zmiany tętnic). Operacja jest zwykle wykonywana w pierwszym miesiącu życia dziecka i może być potrzebna w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia, jeśli sinica jest ciężka.
Do połowy XX wieku większość dzieci urodzonych z transpozycją wielkich tętnic nie przetrwało dłużej niż kilka miesięcy. Ponieważ opracowano nowe, lepsze techniki chirurgiczne i lepszą opiekę po operacji, obraz się zmienił, a większość dzieci z TGA przeżywa bez poważnych komplikacji.
Źródło:
> Martins, Paula i Eduardo Castela. "Transpozycja wielkich arterii." Orphanet Journal of Rare Diseases 3 (2008): ePub.