Zespół Klippel-Trenaunay-Weber

Zaburzenie naczyń krwionośnych

Zespół Klippel-Trenaunay-Weber (KTW), znany również jako zespół Parkesa-Webera, to zaburzenie naczyń krwionośnych obecne od urodzenia. Badacze nie są pewni, dlaczego tak się dzieje, ponieważ wydaje się, że nie są one przekazywane genetycznie. Zespół Klippel-Trenaunay-Weber dotyczy zarówno mężczyzn, jak i kobiet. Nie wiadomo dokładnie, jak często się pojawia.

Objawy

Objawami zespołu KTW mogą być:

Problemy z naczyniami krwionośnymi i przerostem prowadzą do krwawienia, bólu, infekcji skóry (cellulitis), trudności w chodzeniu i zakrzepów krwi (które mogą odciąć krążenie krwi w nodze lub dotrzeć do innych części ciała i spowodować uszkodzenie). Każda osoba z zespołem Klippel-Trenaunay-Weber jest dotknięta na swój sposób, a napotkane problemy mogą być jedynie umiarkowanie niewygodne dla poważnego wyłączenia.

Dwa zaburzenia naczyń krwionośnych z podobnymi objawami to zespół Klippel-Trenaunay i zespół Sturge-Webera . Zarówno powodują plamy z wina porto, jak i malformacje naczyń krwionośnych. Jednak, w przeciwieństwie do zespołu Klippel-Trenaunay, zespół Parkesa-Webera i zespół Sturge-Webera obejmują AVM i są bardziej podatne na cięższą postać z trudniejszymi objawami.

Diagnoza

Objawy zespołu Klippel-Trenaunay-Weber są obecne od urodzenia. Rozpoznanie opiera się na objawach, zwłaszcza na obecności plamy z wina porto i nadmiernym wzroście tkanki miękkiej lub kości. Badanie CT i MRI są pomocne w określeniu zakresu zespołu.

Leczenie

Leczenie zespołu KTW koncentruje się na objawach. Wielu osobom pomagają proste zabiegi, takie jak elastyczne pończochy uciskowe, które zmniejszają ból i obrzęk. Laseroterapia może zmniejszyć lub wyeliminować plamy z wina porto. Czasami konieczna jest operacja, aby usunąć dużego naczyniaka krwionośnego lub usunąć nadmiar tkanki z nogi, która jest mocno zarośnięta. W rzadkich przypadkach dotknięta noga może wymagać amputacji z powodu zakrzepów krwi lub poważnego przerostu.

Chociaż wyniszczające i bolesne, wiele osób z zespołem Klippel-Trenaunay-Weber radzi sobie dobrze z niewielkim leczeniem. Chirurgia jest potrzebna tylko w ciężkich przypadkach.

Źródło:

> "Opis zespołu Klippel-Trenaunay". Zrozumienie syndromu Klippel-Trenaunay. Grupa wsparcia dla zespołu Klippel-Trenaunay. 26 maja 2009 r