Badania sugerują, że jest to zaburzenie autoimmunologiczne
Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady (VKH) ma objawy neurologiczne, oczne, ucha i skóry. Badania sugerują, że może to być spowodowane reakcją autoimmunologiczną, w której organizm atakuje własne zdrowe komórki zawierające barwnik melaninę. Zespół VKH nie skraca żywotność, ale może powodować trwałe zmiany w oku i skórze.
Nie wiadomo, jak często zespół Vogta-Koyanagiego-Harady występuje na całym świecie.
Występuje częściej u ludzi z Azji, Ameryki Północnej, Ameryki Łacińskiej lub Bliskiego Wschodu. Opublikowane doniesienia o zespole VKH wskazują, że występuje on częściej u kobiet niż u mężczyzn, a jego objawy mogą występować w każdym wieku.
Objawy
Przed wystąpieniem zespołu Vogta-Koyanagiego-Harady, u osób z objawami takimi jak bóle głowy, zawroty głowy, nudności, sztywność karku, wymioty i gorączka niskiej jakości przez kilka dni. Objawy te nie są charakterystyczne dla zespołu VKH i mogą być diagnozowane jako infekcja wirusowa lub grypa . To, co odróżnia zespół VKH od "grypy", to początek objawów ocznych, takich jak nagłe rozmazanie wzroku, ból i wrażliwość na światło. Zazwyczaj zespół VKH składa się z trzech faz: fazy zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, fazy oczno-słuchowej i fazy rekonwalescencji.
W fazie zapalenia opon mózgowo - rdzeniowych występują objawy, takie jak uogólnione osłabienie mięśni, ból głowy, utrata mięśni po jednej stronie ciała (niedowład połowiczy lub porażenie połowicze), ból stawów (dyzartria) oraz trudności w mówieniu lub rozumieniu języka (afazji).
W fazie wzrokowo-wzrokowej pojawiają się takie objawy, jak niewyraźne widzenie, ból i podrażnienie oka w wyniku zapalenia tęczówki (zapalenie tęczówki i jamy ustnej) oraz uvea (zapalenie błony naczyniowej oka). Objawy dźwiękowe mogą obejmować trudności w słyszeniu, dzwonienie w uszach (szumy uszne) lub zawroty głowy.
W fazie rekonwalescencji pojawiają się objawy skórne, takie jak lekkie lub białe plamy koloru we włosach, brwiach lub rzęsach (poliozie), lekkie lub białe plamy skóry (bielactwo) i łysienie (łysienie).
Objawy skórne zwykle rozpoczynają się kilka tygodni lub miesięcy po rozpoczęciu się objawów wzroku i słuchu.
Diagnoza
Ponieważ zespół Vogta-Koyanagiego-Harady występuje rzadko, prawidłowa diagnoza zwykle wymaga konsultacji ze specjalistami. Nie ma konkretnego testu na zespół, więc diagnoza opiera się na obecnych objawach i wynikach testu. Neurolog wykona nakłucie lędźwiowe w celu zbadania płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) pod kątem zmian charakterystycznych dla zespołu VKH. Okulista wykona specjalne badanie oczu w poszukiwaniu zapalenia naczyniówki. Dermatolog pobierze próbkę skóry (biopsję) około miesiąc po wystąpieniu objawów ocznych, aby sprawdzić zmiany charakterystyczne dla zespołu VKH, takie jak brak pigmentu (melanina) w jasnych lub białych plamach skóry, które są obecne.
Amerykańskie Towarzystwo Uveitis zaleca spełnienie 3 z 4 kryteriów w celu potwierdzenia rozpoznania zespołu Vogta-Koyanagiego-Harady:
- zapalenie tęczówki w obu oczach i zapalenie błony naczyniowej oka
- objawy neurologiczne lub charakterystyczne zmiany w CSF
- skórne objawy poliozy, bielactwa lub łysienia
Leczenie
Aby zmniejszyć stan zapalny oczu, podaje się kortykosteroidy, takie jak prednizon. Jeśli to nie działa dobrze, można zastosować leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna (Imuran) lub cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar).
Objawy skórne są leczone tak, jak leczy się bielactwo, które może obejmować fototerapię, kortykosteroidy lub maści lecznicze.
Wczesne rozpoznanie i leczenie zespołu Vogta-Koyanagiego-Harady pomaga zapobiegać trwałym zmianom widzenia, takim jak jaskra i zaćma. Zmiany skórne mogą być trwałe, nawet po leczeniu, ale słuch zwykle powraca u większości osób.
> Źródła:
Choczaj-Kukula, A. (2005). Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady. eMedicine, dostęp na http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
Read, RW (2003). American Uveitis Society: Vogt-Koyanagi-Harada Disease.