Białka Bence-Jones to zasadniczo małe fragmenty przeciwciał, które można wykryć przy użyciu testu moczu, głównie w celu diagnozy i monitorowania pacjentów ze szpiczakiem mnogim, rodzajem raka krwi.
Szpiczak mnogi
Szpiczak mnogi to rak, który tworzy się w rodzaju białych krwinek zwanych komórkami plazmatycznymi. Komórki plazmatyczne to komórki wytwarzające przeciwciała, które pomagają zwalczać infekcje.
W przypadku normalnej populacji komórek plazmatycznych wytwarzających przeciwciała można by powiedzieć, że różnorodność jest ich działalnością. Tworzą różne typy białek przeciwciał.
Szpiczak mnogi jest jedną z wielu chorób, które mogą wytworzyć "pojedynczy klon komórek plazmatycznych". Pomyśl o pojedynczym klonie jako o czymś podobnym do tłumu identycznych bliźniaczych komórek. Ten tłum nie jest zróżnicowany. Pojedynczy klon komórek generalnie wytwarza te same białka przeciwciał.
M-Proteiny
Przy omawianiu białek Bence-Jones często stosuje się kilka innych terminów, takich jak białko szpiczaka, białka M, paraproteiny, wolne łańcuchy lekkie immunoglobuliny i M-spike. Wszystkie te terminy są podobne, ale niekoniecznie są wymienne.
"M" w białku M oznacza monoklonalne, co oznacza, że zbiór białek pochodzi z jednego klonu komórek wytwarzających przeciwciała. Wszystkie te komórki wytwarzają te same przeciwciała lub części przeciwciał.
Lekkie łańcuchy
Przeciwciała są tym, co naukowcy nazywają immunoglobulinami - immunologicznymi, co oznacza, że pomagają zwalczać choroby i globuliną, co oznacza, że są białkami.
Te immunoglobuliny są zazwyczaj dość duże, ale składają się z mniejszych jednostek, które są razem. Przeciwciała są w rzeczywistości złożone z kilku mniejszych białek, zwanych ciężkimi łańcuchami i lekkimi łańcuchami.
Na powyższym obrazku widać całe przeciwciało lub immunoglobulinę na pierwszym planie, ale każde przeciwciało składa się z kilku części.
Niebieskie części to "ciężkie łańcuchy", a złote części to "lekkie łańcuchy". Na tym obrazku złote łańcuchy lekkie mogą stać się białkami Bence-Jones u osoby ze szpiczakiem mnogim lub w jakimś innym stanie.
Białka Bence-Jones są w istocie specjalnym zbiorem tych mniejszych fragmentów przeciwciała (łańcuchów lekkich) . Obecność łańcuchów lekkich w takiej obfitości w moczu nie jest normalna. Zwykle w moczu można wykryć tylko niewielką ilość białka łańcucha lekkiego. Lekkie łańcuchy w moczu mogą się jednak rozwijać z wielu różnych powodów i nie wszystkie z nich są rakami.
Monoklonalne łańcuchy świetlne
Teraz, w przypadku białek Bence-Jones, ważne jest, aby pamiętać, że te lekkie łańcuchy nie są po prostu jakimkolwiek starym łańcuchem lekkim - są monoklonalnymi łańcuchami lekkimi.
Białka Bence-Jonesa są ...
- Monoklonalne (pochodzą z jednego klonu komórek)
- Monoklonalne łańcuchy lekkie (wiele kopii tej samej, mniejszej części przeciwciała)
- Znalezione w moczu i związane z różnymi stanami, w tym szpiczakiem mnogim.
Warunki
Białka Bence-Jones są szczególnymi rodzajami białek M i są na tyle małe, że przechodzą przez system filtracji ciała, nerki. Oznacza to, że gdy te łańcuchy lekkie pojawią się w obfitości, przejdą one z krwi do moczu.
Istnieje kilka warunków, w których białka Bence Jonesa można znaleźć w moczu danej osoby, w tym:
- Szpiczak mnogi - Szpiczak mnogi to rak krwi, w którym występuje nadprodukcja komórek plazmatycznych - komórek, które rozwijają się z limfocytów B w szpiku kostnym. Komórki plazmatyczne to komórki wytwarzające przeciwciała, które chronią nas przed niektórymi wirusami i bakteriami. Od 50 do 80% osób ze szpiczakiem będzie miało badanie moczu, które jest dodatnie dla tych białek.
- Makroglobulinemia Waldenströma - makroglobulinemia Waldenstroma jest rzadkim nowotworem występującym w komórkach B (rodzaj białych krwinek). Komórki B przechodzą proces, aby stać się komórkami plazmatycznymi wytwarzającymi przeciwciała. W tej chorobie rak występuje w komórce B, przed punktem, w którym staje się komórką plazmatyczną; tak więc makroglobulinemia Waldenströma różni się od szpiczaka mnogiego, ale te dwa warunki są w niektórych przypadkach podobne i oba mogą skutkować białkami Bence-Jonesa.
- MGUS - MGUS oznacza gammapatię monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu. Choroba ta może być prekursorem szpiczaka mnogiego i wiąże się ze wzrostem liczby komórek plazmatycznych, ale nie ma innych objawów związanych ze szpiczakiem mnogim.
Znaczenie
Białka Bence-Jones obecne są u około dwóch na trzech pacjentów ze szpiczakiem mnogim. Szpiczak mnogi jest nowotworem krwi związanym z nadmierną produkcją komórek plazmatycznych. Podobnie jak rak płuc ma nadmiar nieprawidłowych komórek raka płuc, szpiczak wiąże się z nadmiarem komórek plazmatycznych.
Komórki plazmatyczne to komórki wytwarzające przeciwciała, które pomagają nam zwalczać choroby. Jednakże rakowe komórki plazmatyczne nie wytwarzają przeciwciał, które pomagają zwalczyć chorobę, a zamiast tego nadmierne komórki plazmatyczne wytwarzają nadmiar przeciwciał, które są takie same.
Nadmiar immunoglobulin w organizmie może stać się problemem z wielu różnych punktów widzenia, z których jednym jest choroba nerek . Zwykle przeciwciała są zbyt duże, aby można je było przefiltrować przez kanaliki w nerkach. Białka Bence-Jonesa są wystarczająco małe, aby wejść do jednostek filtrujących w nerkach. W nerkach białka te mogą się gromadzić i powodować problemy z nerkami. Niektóre typy białek mają większe szanse na uszkodzenie nerek w ten sposób niż inne. Istnieją również inne konsekwencje nadmiernych łańcuchów lekkich, które mogą wpływać na różne części ciała.
Jeśli zdiagnozowano u Ciebie chorobę, która powoduje nadmierne ilości białek łańcucha lekkiego, Twój lekarz prawdopodobnie będzie Cię monitorował pod kątem powiązanych powikłań. Jedną z rzeczy, które mogą się zdarzyć w przypadku nadmiernych łańcuchów lekkich nazywamy amyloidową amyloidozą łańcuchów lekkich, przez co łańcuchy lekkie łączą się i tworzą złogi substancji zwanej amyloidem, która może powodować uszkodzenia w różnych narządach.
Badanie moczu
Test dla białek Bence-Jones obejmuje zbieranie moczu przez 24 godziny w celu sprawdzenia dowodów na obecność białek. Białka Bence-Jones zostały nazwane Henry Bence Jones, patolog chemiczny, który pierwszy odkrył niezwykłe właściwości tych próbek moczu w połowie 1800 roku. Istnieją dwa rodzaje łańcuchów lekkich - zwanych kappa i lambda. Specyficzny rodzaj łańcucha lekkiego może mieć znaczenie kliniczne.
Słowo od
Jeśli jesteś niedawno zdiagnozowany, poświęć trochę czasu, aby dowiedzieć się o swojej chorobie i zadawać pytania. Sięgnij po wsparcie swoich znajomych i bliskich. I trzymaj się nadziei. W ostatnich latach leczenie nowotworów krwi znacznie się poprawiło, a nowe leki są obecnie w fazie badań klinicznych.
> Źródła:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Ocena metody przesiewowej analizy białka Bence'a Jonesa. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Zarządzanie paraproteinemią. Podyplomowe czasopismo medyczne . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. i in. Przebieg kliniczny lekkiego tlącego się szpiczaka mnogiego (idiopatyczne białkomocz Bence Jones): retrospektywne badanie kohortowe. Lancet Hematologia . 2014. 1 (1): e28-36.