Objawy, diagnostyka i możliwości leczenia chłoniaka limfoplazmatycznego
Co to jest makroglobulinemia Waldenstroma i co należy wiedzieć, jeśli zdiagnozowano u ciebie tę chorobę?
Waldenstrom Makroglobulinemia - Definicja
Waldenstrom makroglobulinemia (WM) jest rzadkim typem chłoniaka nieziarniczego (NHL) . WM to rak, który atakuje limfocyty B (lub komórki B) i charakteryzuje się nadprodukcją białek zwanych przeciwciałami IgM.
WM może być również określana jako makroglobulinemia Waldenstroma, pierwotna makroglobulinemia lub chłoniak limfoplazmatyczny.
W WM nieprawidłowość komórek rakowych występuje w limfocytach B tuż przed dojrzewaniem do komórek plazmatycznych. Komórki plazmatyczne są odpowiedzialne za wytwarzanie przeciwciał przeciwdziałających infekcjom. Dlatego też zwiększona liczba tych komórek prowadzi do zwiększenia ilości swoistego przeciwciała, IgM.
Objawy WM
WM może wpływać na twoje ciało na dwa sposoby.
Wypełnianie szpiku kostnego. Komórki chłoniaka mogą tłoczyć twój szpik kostny, utrudniając twojemu ciału wytwarzanie odpowiedniej liczby płytek krwi, czerwonych krwinek i białych krwinek . W rezultacie deficyty te powodują objawy typowe dla anemii (mała liczba czerwonych krwinek), małopłytkowość (mała liczba płytek krwi) i neutropenia (mała liczba neutrofilów - neutrofile są jednym z rodzajów białych krwinek) . Niektóre z tych objawów mogą obejmować:
- Nieprawidłowe lub nietypowe krwawienie, takie jak krwawiące dziąsła, dziwne siniaki lub krwawienia z nosa
- Czujesz się niezwykle zmęczony, nawet jeśli masz dość snu
- Skrócenie oddechu przy każdym wysiłku
- Częste infekcje lub choroby, których po prostu nie możesz odeprzeć
- Blada skóra
Nadprodukcja lepkości . Oprócz wpływu na szpik kostny, zwiększona ilość białka IgM we krwi może powodować tzw. Lepkość lepkości.
Krótko mówiąc, nadmierna lepkość oznacza, że krew staje się gęsta lub lepka i może mieć trudności z łatwością przepłynięcia przez naczynia krwionośne. Nadwrażliwość powoduje inny wyraźny zestaw objawów, które obejmują:
- Zmiany w widzeniu, takie jak rozmycie lub pogorszenie widzenia
- Zmiany stanu psychicznego, takie jak zamieszanie
- Zawroty głowy
- Bóle głowy
- Drętwienie lub mrowienie stóp lub dłoni
Podobnie jak w przypadku innych typów chłoniaków, komórki nowotworowe mogą występować w innych obszarach ciała, szczególnie w śledzionie i wątrobie, i powodować ból. Mogą również występować obrzęk węzłów chłonnych .
Musisz pamiętać, że te objawy mogą być subtelne i mogą występować w wielu innych, mniej poważnych przypadkach. Jeśli masz obawy dotyczące jakichkolwiek zmian w swoim zdrowiu, zawsze najlepiej skonsultować się z lekarzem lub pracownikiem służby zdrowia.
Co powoduje WM?
Podobnie jak w przypadku wielu innych rodzajów raka, nie wiadomo, co powoduje WM. Jednak naukowcy zidentyfikowali pewne czynniki, które wydają się być częstsze u osób z tą chorobą. Znane czynniki ryzyka obejmują:
- Wiek powyżej 60 lat
- Historia stanu zwanego gammapatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)
- Historia WM w ich rodzinie
- Po zakażeniu wirusem zapalenia wątroby typu C.
Ponadto WM występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet, a częściej u rasy białej niż u Afroamerykanów.
Diagnozowanie WM
Podobnie jak w przypadku innych rodzajów nowotworów krwi i szpiku, WM jest zwykle diagnozowana przy użyciu testów krwi oraz biopsji szpiku kostnego i aspiracji .
Pełna liczba krwinek może wykazywać zmniejszenie liczby prawidłowych zdrowych komórek krwi, takich jak czerwone krwinki, płytki krwi i białe krwinki. Ponadto, badania krwi pokażą wzrost ilości białka IgM.
Biopsja szpiku i aspiracja dostarczą szczegółów na temat typów komórek szpiku i pomogą lekarzowi odróżnić WM od innych postaci chłoniaka.
Jak WM traktuje?
WM jest bardzo rzadkim rodzajem raka, a naukowcy wciąż mają długą drogę do poznania różnych dostępnych metod leczenia i sposobu, w jaki porównują się ze sobą pod względem skuteczności. W rezultacie osoby, u których niedawno zdiagnozowano WM, mogą wziąć udział w badaniach klinicznych, aby pomóc naukowcom lepiej zrozumieć ten stan.
W tej chwili nie ma znanego leku na WM, ale istnieje wiele opcji, które wykazały pewien sukces w kontrolowaniu choroby.
- Plazmafereza: Nieprawidłowo wysokie stężenie IgM we krwi może powodować nadmierną lepkość lub grubość krwi. Ta gęsta krew może utrudnić dostarczanie składników odżywczych i tlenu do wszystkich komórek ciała. Usunięcie niektórych IgM z krwi może pomóc w zmniejszeniu grubości krwi Podczas plazmaferezy krew pacjenta powoli krąży przez maszynę, która usuwa IgM, a następnie wraca do ich ciała.
- Chemioterapia i bioterapia: Pacjenci z WM często są leczeni chemioterapią. Istnieje kilka różnych kombinacji leków, które mogą być stosowane. Niektóre z nich obejmują połączenie Cytoxan (cyklofosfamid) z Rituxanem (rytuksymab) i deksametazonem lub Velcade (bortezomib) z Rituxanem i deksametazonem. Istnieje wiele innych leków i kombinacji leków stosowanych w leczeniu WM zarówno w praktyce, jak i podczas badań klinicznych.
- Transplantacja komórek macierzystych: Nie wiadomo, jaką rolę w leczeniu WM odegra przeszczep komórek macierzystych . Niestety, zaawansowany wiek wielu pacjentów z WM może ograniczyć stosowanie allogenicznego przeszczepu, który może mieć toksyczne skutki uboczne, ale autologiczny przeszczep po chemioterapii wysokodawkowej może być rozsądną i skuteczną opcją, szczególnie dla tych, którzy mają nawrót choroby .
- Splenektomia: Podobnie jak inne rodzaje NHL, pacjenci z WM mogą mieć powiększoną śledzionę lub splenomegalię. Jest to spowodowane gromadzeniem się limfocytów w śledzionie. U niektórych pacjentów usunięcie śledziony lub splenektomia może spowodować remisję z WM.
- Oglądaj i czekaj: Dopóki WM nie spowoduje problemów, większość klinicystów zdecyduje się na podejście "czuwaj i czekaj" na leczenie. W takim przypadku pacjent będzie ściśle monitorowany przez specjalistę i opóźni bardziej agresywne terapie (i związane z nimi działania niepożądane) aż do momentu, kiedy będzie naprawdę potrzebny, chociaż może być trudno wyobrazić sobie codzienne życie z rakiem w ciele i nie robiąc nic z tego, badania wykazały, że pacjenci, którzy opóźniają terapię, dopóki nie zaczną mieć z nią komplikacji, nie mają gorszych wyników niż ci, którzy zaczynają leczenie od razu.
Podsumowując
Waldenstrom makroglobulinemia, czyli WM, jest bardzo rzadkim typem NHL, który jest diagnozowany tylko u około 1500 osób rocznie w USA. Jest to rak, który atakuje limfocyty B i powoduje nienormalnie wysoką ilość przeciwciała IgM we krwi.
Ponieważ jest to tak rzadkie, a nasza wiedza na temat chłoniaka stale się powiększa, obecnie nie ma jednego standardowego schematu leczenia WM. Dlatego też wielu pacjentów, którzy zostali niedawno zdiagnozowani z WM, zachęca się do udziału w badaniach klinicznych, aby pomóc naukowcom dowiedzieć się więcej o tym niezwykłym raku krwi, i mam nadzieję, że będą mieli możliwość korzystania z leków, które staną się standardem w przyszłość.
Źródła
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitic Stem Cell Transplantation for Waldenstrom Makroglobulinemia. Journal of Bone Marrow Transplantation March 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E. i I. Ghobrial. Makroglobulinemia Waldenstroma: perspektywa kliniczna w dobie nowych terapii. Roczniki onkologii . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematology in Clinical Practice 3rd Edition. McGraw- Hill: Nowy Jork.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Co powoduje makroglobulinemię Waldenstroma: czynniki genetyczne lub immunologiczne, czy kombinacja? Szpiczak i chłoniak szpiczaka klinicznego w październiku 2011 r. 11: 85-87.
Oza, A. i S. Rajkumar. Waldenstrom: makroglobulinemia: rokowanie i postępowanie. Dziennik dotyczący raka krwi . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine plus cyklofosfamid i rytuksymab w makroglobulinemii Waldenstrom. Cancer January 2012. 118: 434-443.