Co to jest makroglobulinemia Waldenstrom i jak ją leczy się?

Objawy, diagnostyka i możliwości leczenia chłoniaka limfoplazmatycznego

Co to jest makroglobulinemia Waldenstroma i co należy wiedzieć, jeśli zdiagnozowano u ciebie tę chorobę?

Waldenstrom Makroglobulinemia - Definicja

Waldenstrom makroglobulinemia (WM) jest rzadkim typem chłoniaka nieziarniczego (NHL) . WM to rak, który atakuje limfocyty B (lub komórki B) i charakteryzuje się nadprodukcją białek zwanych przeciwciałami IgM.

WM może być również określana jako makroglobulinemia Waldenstroma, pierwotna makroglobulinemia lub chłoniak limfoplazmatyczny.

W WM nieprawidłowość komórek rakowych występuje w limfocytach B tuż przed dojrzewaniem do komórek plazmatycznych. Komórki plazmatyczne są odpowiedzialne za wytwarzanie przeciwciał przeciwdziałających infekcjom. Dlatego też zwiększona liczba tych komórek prowadzi do zwiększenia ilości swoistego przeciwciała, IgM.

Objawy WM

WM może wpływać na twoje ciało na dwa sposoby.

Wypełnianie szpiku kostnego. Komórki chłoniaka mogą tłoczyć twój szpik kostny, utrudniając twojemu ciału wytwarzanie odpowiedniej liczby płytek krwi, czerwonych krwinek i białych krwinek . W rezultacie deficyty te powodują objawy typowe dla anemii (mała liczba czerwonych krwinek), małopłytkowość (mała liczba płytek krwi) i neutropenia (mała liczba neutrofilów - neutrofile są jednym z rodzajów białych krwinek) . Niektóre z tych objawów mogą obejmować:

Nadprodukcja lepkości . Oprócz wpływu na szpik kostny, zwiększona ilość białka IgM we krwi może powodować tzw. Lepkość lepkości.

Krótko mówiąc, nadmierna lepkość oznacza, że ​​krew staje się gęsta lub lepka i może mieć trudności z łatwością przepłynięcia przez naczynia krwionośne. Nadwrażliwość powoduje inny wyraźny zestaw objawów, które obejmują:

Podobnie jak w przypadku innych typów chłoniaków, komórki nowotworowe mogą występować w innych obszarach ciała, szczególnie w śledzionie i wątrobie, i powodować ból. Mogą również występować obrzęk węzłów chłonnych .

Musisz pamiętać, że te objawy mogą być subtelne i mogą występować w wielu innych, mniej poważnych przypadkach. Jeśli masz obawy dotyczące jakichkolwiek zmian w swoim zdrowiu, zawsze najlepiej skonsultować się z lekarzem lub pracownikiem służby zdrowia.

Co powoduje WM?

Podobnie jak w przypadku wielu innych rodzajów raka, nie wiadomo, co powoduje WM. Jednak naukowcy zidentyfikowali pewne czynniki, które wydają się być częstsze u osób z tą chorobą. Znane czynniki ryzyka obejmują:

Ponadto WM występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet, a częściej u rasy białej niż u Afroamerykanów.

Diagnozowanie WM

Podobnie jak w przypadku innych rodzajów nowotworów krwi i szpiku, WM jest zwykle diagnozowana przy użyciu testów krwi oraz biopsji szpiku kostnego i aspiracji .

Pełna liczba krwinek może wykazywać zmniejszenie liczby prawidłowych zdrowych komórek krwi, takich jak czerwone krwinki, płytki krwi i białe krwinki. Ponadto, badania krwi pokażą wzrost ilości białka IgM.

Biopsja szpiku i aspiracja dostarczą szczegółów na temat typów komórek szpiku i pomogą lekarzowi odróżnić WM od innych postaci chłoniaka.

Jak WM traktuje?

WM jest bardzo rzadkim rodzajem raka, a naukowcy wciąż mają długą drogę do poznania różnych dostępnych metod leczenia i sposobu, w jaki porównują się ze sobą pod względem skuteczności. W rezultacie osoby, u których niedawno zdiagnozowano WM, mogą wziąć udział w badaniach klinicznych, aby pomóc naukowcom lepiej zrozumieć ten stan.

W tej chwili nie ma znanego leku na WM, ale istnieje wiele opcji, które wykazały pewien sukces w kontrolowaniu choroby.

Podsumowując

Waldenstrom makroglobulinemia, czyli WM, jest bardzo rzadkim typem NHL, który jest diagnozowany tylko u około 1500 osób rocznie w USA. Jest to rak, który atakuje limfocyty B i powoduje nienormalnie wysoką ilość przeciwciała IgM we krwi.

Ponieważ jest to tak rzadkie, a nasza wiedza na temat chłoniaka stale się powiększa, obecnie nie ma jednego standardowego schematu leczenia WM. Dlatego też wielu pacjentów, którzy zostali niedawno zdiagnozowani z WM, zachęca się do udziału w badaniach klinicznych, aby pomóc naukowcom dowiedzieć się więcej o tym niezwykłym raku krwi, i mam nadzieję, że będą mieli możliwość korzystania z leków, które staną się standardem w przyszłość.

Źródła

Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitic Stem Cell Transplantation for Waldenstrom Makroglobulinemia. Journal of Bone Marrow Transplantation March 2012. 47: 330-336

Dimopoulos, M., Kastritis, E. i I. Ghobrial. Makroglobulinemia Waldenstroma: perspektywa kliniczna w dobie nowych terapii. Roczniki onkologii . 2016. 27 (2): 233-40.

Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematology in Clinical Practice 3rd Edition. McGraw- Hill: Nowy Jork.

Kristinsson, S .; Landgren, O. Co powoduje makroglobulinemię Waldenstroma: czynniki genetyczne lub immunologiczne, czy kombinacja? Szpiczak i chłoniak szpiczaka klinicznego w październiku 2011 r. 11: 85-87.

Oza, A. i S. Rajkumar. Waldenstrom: makroglobulinemia: rokowanie i postępowanie. Dziennik dotyczący raka krwi . 2015. 5: e296.

Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine plus cyklofosfamid i rytuksymab w makroglobulinemii Waldenstrom. Cancer January 2012. 118: 434-443.