Rodzaje, leczenie i rokowanie chłoniaka Burkitta

Zrozumienie różnic w afrykańskim (endemicznym) i sporadycznym chłoniaku Burkitta

Czym jest chłoniak Burkitta, jakie są jego przyczyny i jak się go leczy?

Przegląd

Chłoniak Burkitta (lub Burkitt Lymphoma) jest rzadkim typem chłoniaka nieziarniczego (NHL) . Chłoniak Burkitta często dotyka dzieci. Jest to wysoce agresywny typ chłoniaka z komórek B, który często rozpoczyna się i obejmuje części ciała inne niż węzły chłonne . Pomimo szybkiego wzrostu chłoniaka Burkitta często można go leczyć nowoczesnymi intensywnymi terapiami.

Rodzaje

Istnieją dwa główne typy chłoniaka Burkitta - sporadyczne i endemiczne. Występuje bardzo wysoka zachorowalność na tę chorobę w Afryce równikowej, a choroba w tym regionie nazywana jest endemicznym chłoniakiem Burkitta. Choroba w innych regionach świata jest znacznie mniej powszechna i nazywa się sporadycznym chłoniakiem Burkitta. Chociaż są to ta sama choroba, obie formy różnią się pod wieloma względami.

Endemiczny (afrykański) chłoniak Burkitta

W Afryce równikowej około połowa wszystkich nowotworów wieku dziecięcego to chłoniaki Burkitta. Choroba obejmuje znacznie więcej dzieci niż dorosłych i jest związana z zakażeniem Epsteina-Barr (EBV) w 98% przypadków. Charakteryzuje się on dużą szansą na włączenie kości szczękowej, co jest dość rzadką cechą sporadyczną u Burkitta. Zwykle dotyczy również brzucha.

Sporadyczny chłoniak Burkitta

Typ chłoniaka Burkitta, który dotyka reszty świata, w tym Europy i obu Ameryk, jest typem sporadycznym.

Tutaj także jest to głównie choroba u dzieci, odpowiedzialna za około jedną trzecią chłoniaków u dzieci w Stanach Zjednoczonych. Związek pomiędzy Epstein-Barr Virus (EBV) nie jest tak silny, jak w przypadku endemicznej odmiany, chociaż bezpośredni dowód zakażenia EBV występuje u jednego na pięciu pacjentów. Bardziej niż zajęcie węzłów chłonnych, jest to szczególnie dotknięty brzuch u ponad 90% dzieci.

Zajęcie szpiku kostnego jest częstsze niż w przypadku sporadycznej odmiany. Zaangażowanie szczęki jest niezwykle rzadkie.

Mniej popularne typy

Dwie rzadsze formy chłoniaka Burkitta to:

Gradacja

Chorobę tę można podzielić na cztery oddzielne etapy (uwaga: nie jest ona kompletna i w niektórych przypadkach może się nakładać).

Stadium I - stadium I choroba oznacza, że ​​rak jest obecny tylko w jednym miejscu w ciele.

Stadium II - stadium II Chłoniaki Burkitta występują w więcej niż jednym miejscu, ale oba miejsca znajdują się po jednej stronie przepony .

Stadium III - stadium III choroba jest obecna w węzłach chłonnych lub innych miejscach po obu stronach przepony.

Stadium IV - choroba IV stadium obejmuje chłoniaki, które występują w szpiku kostnym lub w mózgu (ośrodkowy układ nerwowy).

Przyczyny i czynniki ryzyka

Jak zauważono powyżej, Epstein-Barr jest związany z większością przypadków endemicznego chłoniaka Burkitta, jak również z niektórymi przypadkami sporadycznej choroby. Immunosupresja jest czynnikiem ryzyka, aw Afryce uważa się, że malaria może sprawić, że dzieci będą bardziej podatne na wirusa Epsteina-Barra.

Leczenie

Chłoniak Burkitta jest wysoce agresywnym nowotworem i często zagraża życiu. Ale jest to również jedna z bardziej uleczalnych postaci chłoniaka. Aby to zrozumieć, pomaga zrozumieć, że chemioterapia atakuje najszybciej dzielące się komórki. Zdolność do korzystania z chemioterapii uczyniła jednymi z najbardziej agresywnych chłoniaków i białaczek z przeszłości, najbardziej uleczalnych i potencjalnie uleczalnych w chwili obecnej.

Przy obecnych agresywnych formach chemioterapii, które stosują leki w wysokich dawkach, a także dzięki dostępności nowych środków wspomagających osoby w trakcie intensywnego leczenia, ten chłoniak jest uleczalny u wielu pacjentów.

Ogółem prawie 80% osób z chorobą zlokalizowaną i ponad połową dzieci z bardziej rozpowszechnioną chorobą jest wyleczonych. Późne nawroty są słabo widoczne.

Rokowanie

Rokowania dla chłoniaka Burkitta w Stanach Zjednoczonych znacznie się poprawiły w ostatnich latach. W latach 2002-2008 wskaźnik przeżycia pięcioletniego wynosił od 71 do 87% u dzieci w wieku od urodzenia do 19 lat. Dla osób w wieku od 20 do 39 lat wskaźnik przeżycia poprawił się z 35 do 60%, a dla pacjentów w wieku powyżej 40 lat również poprawiła się przeżywalność. Od tego czasu nastąpiła dalsza poprawa leczenia, a także opanowanie działań niepożądanych.

Korona

Może to być przerażające zdiagnozowanie chłoniaka, a jeszcze gorzej, jeśli to dziecko jest zdiagnozowane. Podnoszenie dziecka zabiera wioskę, ale w tym przypadku będziesz potrzebował swojego systemu wsparcia bardziej niż kiedykolwiek wcześniej. Sięgnij do innych. Guz ten jest dość rzadki, ale za pośrednictwem mediów społecznościowych istnieje aktywna internetowa społeczność ludzi walczących z tą chorobą, z którą można skontaktować się 24/7 w celu uzyskania wsparcia. Organizacje chłoniaków i białaczki mogą zapewnić ci dalszą pomoc.

Źródła

Coghill, A. i A. Hildesheim. Przeciwciała wirusa Epsteina-Barra i ryzyko związanych z nimi nowotworów złośliwych: przegląd piśmiennictwa. American Journal of Epidemiology . 2014. 180 (7): 687-95.

Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, A. i E. Hill. Trendy w przeżyciu pacjentów z chłoniakiem / białaczką Burkitta w USA: analiza 3691 przypadków. Krew . 121 (24): 4861-6.

Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M, i in. Terapia o niskiej intensywności u dorosłych z chłoniakiem Burkitta. The New England Journal of Medicine . 2013. 369 (20): 1915-25.

National Cancer Institute. Podsumowanie informacji o rakach PDQ. Leczenie chłoniaka nieziarniczego u dzieci (PDQ). Wersja profesjonalna. 22.09.2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1