Przegląd chłoniaka grudkowego

Definicja, objawy, leczenie i rokowanie chłoniaka grudkowego

Chłoniak grudkowy jest powszechnym typem chłoniaka nieziarniczego (NHL) . Jest to zwykle wolno rosnący chłoniak, który powstaje z komórek B (limfocyty B) , rodzaj białych krwinek.

Chłoniak grudkowy jest również nazywany chłoniakiem niezaawansowanym lub o niskim stopniu złośliwości ze względu na jego powolny charakter, zarówno ze względu na jego zachowanie - wolniejszy wzrost - i jak wygląda pod mikroskopem - mniej nieprawidłowy (bardziej zróżnicowany) niż złośliwe nowotwory o wysokim stopniu złośliwości.

Czynniki ryzyka

Folikular może dotknąć każdego w dowolnym wieku, ale najczęściej występuje u osób starszych. Średni wiek w momencie rozpoznania wynosi około 55 lat i dotyczy zarówno kobiet, jak i mężczyzn.

Rozpowszechnienie

Chłoniak grudkowy jest najczęstszym rodzajem wolno rosnącego chłoniaka, z około 15 000 osób w Stanach Zjednoczonych zdiagnozowanych każdego roku.

Symptomy i objawy

Pojawienie się chłoniaka grudkowego jest często subtelne, z niewielkimi znakami ostrzegawczymi, które mogą pozostać niezauważone przez długi czas. Objawy mogą obejmować:

Objawy chłoniaka typu B obejmują trzy podstawowe objawy, które mogą pomóc w przewidywaniu postępów nowotworu i reakcji na leczenie i obejmują:

Diagnoza

Chłoniak grudkowy jest zwykle diagnozowany z biopsją węzłów chłonnych . Może to być wykonane jako biopsja chirurgiczna (z takimi guzami, które są wyczuwalne jak szyja) lub biopsja rdzenia (dla głębszych węzłów w ciele).

Mała próbka zajętego węzła jest pobierana i badana pod mikroskopem przez patologa. Cechy dotkniętego węzła sugerują obecność chłoniaka.

Oprócz wyglądu pod mikroskopem wykonuje się testy immunohistochemiczne w celu sprawdzenia markerów nowotworowych CD chłoniaka i określenia typu chłoniaka nieziarniczego .

Dlaczego to się nazywa chłoniak "folikularny"

Podobnie jak większość chłoniaków, chłoniaki grudkowe wpływają głównie na węzły chłonne . Kiedy węzły chłonne dotknięte tym chłoniakiem są widoczne pod mikroskopem, pokazują zaokrąglone struktury zwane "mieszków włosowych". Chłoniak nazywa się zatem chłoniakiem grudkowym.

Testy po diagnozie

Poza powyższymi testami związanymi z biopsją, zwykle wymagane jest wykonanie wielu innych testów, gdy chłoniak grudkowy zostanie po raz pierwszy zdiagnozowany.

Pozwalają one lekarzowi zobaczyć dokładny zakres choroby i na które organy są narażone. Wymagane są zwykle badania krwi, tomografia komputerowa i badania szpiku kostnego .

Nowsze badania dotyczyły również przydatności skanów PET / CT do monitorowania chłoniaka grudkowego, na przykład, gdy wyniki badania TK są niejasne. W badaniu PET-CT przed badaniem CT wstrzyknięta jest znacznik radioaktywny (18F-fluorodeoksyglukoza), a obszary aktywnej choroby zapalają się, jeśli przyjmują radioaktywną glukozę. Pomaga to odróżnić aktywne regiony raka od obszarów tkanki bliznowatej, które mogą wyglądać podobnie do tomografii komputerowej.

Gradacja

Stadium chłoniaka grudkowego wskazuje, w jakim stopniu choroba się rozprzestrzeniła i jest ważna przy wyborze najlepszych metod leczenia i oszacowaniu rokowania choroby. Chłoniak rozprzestrzenia się do węzłów chłonnych, a także innych narządów w organizmie, w tym do szpiku kostnego. Istnieją cztery etapy chłoniaka, które obejmują:

Oprócz liczby, chłoniaki mają również oznaczenie A lub B, z A oznacza, że ​​nie ma objawów B, a B wskazuje na obecność objawów B chłoniaka (wymienionych powyżej w objawach).

Postęp

Chłoniak grudkowy jest zwykle chorobą wolno rosnącą i często pozostaje niezauważony przez długi czas w organizmie, zanim zostanie zdiagnozowany. Ponieważ objawy są subtelne, choroba jest często zaawansowana przed postawieniem diagnozy, a większość osób zdiagnozowana jest, gdy chłoniak jest w stadium III lub IV.

Jednak nawet w bardziej zaawansowanych stadiach choroby nie ma bezpośredniego zagrożenia życia w chwili rozpoznania. Choroba ma tendencję do występowania "woskowania i zaniku", co oznacza, że ​​ulega ona ponownemu wybuchowi i cofa się kilkakrotnie w ciągu kilku lat. Chociaż żaden z tych leków nie jest leczony w zaawansowanych stadiach, wielu pacjentów przeżywa leczenie przez 8 do 10 lat lub więcej.

Transformacja

Chłoniak grudkowy często ulega przemianie w pewnym momencie, od choroby tlącej do aktywnie postępującej choroby. Nazywa się to transformacją. Transformacja może nastąpić we wszystkich komórkach lub tylko w jednej określonej części raka. Obecność objawów B zwiększa szansę, że guz zmieni się w najbliższej przyszłości. Po "przeobrażeniu" chłoniaka grudkowego często traktuje się go podobnie do rozlanego chłoniaka z dużych limfocytów B.

Przyczyny

Nie jesteśmy pewni, co powoduje chłoniaki, choć istnieją pewne czynniki ryzyka związane ze zwiększonym ryzykiem. Niektóre czynniki ryzyka związane z chłoniakiem i chłoniakiem grudkowym (FL) w szczególności obejmują:

Leczenie

Dostępnych jest kilka opcji leczenia chłoniaka grudkowego , z najlepszymi wyborami związanymi ze stanem raka, jego agresywnością (stopniem), innymi stanami chorobowymi, ogólnym stanem zdrowia i leczeniem, które stosowałeś w przeszłości. W przypadku wczesnych stadiów choroby samo promieniowanie może być wszystkim, co jest potrzebne. W zaawansowanym stadium choroby poniższe leki są często stosowane w połączeniu (patrz terapia skojarzona poniżej). Opcje mogą obejmować:

Zaczekaj i obserwuj - Jeśli chłoniak grudkowy nie wywołuje objawów, uważne czekanie może być "leczeniem" z wyboru. Dzięki uważnemu oczekiwaniu będziesz uważnie obserwowany za pomocą egzaminów i testów obrazowych, dzięki czemu można rozpocząć leczenie, gdy rak zacznie się rozwijać. Może to zabrzmieć przerażająco, choć stwierdzono, że wskaźnik przeżycia nie zmienia się, gdy stosuje się to podejście.

Radioterapia - na etapie, chłoniaka grudkowego, radioterapia może być jedyną potrzebną terapią i może wyleczyć chorobę. Zaangażowana radioterapia terenowa (IFRT) jest często stosowaną metodą promieniowania. W przeciwieństwie do radioterapii z rozszerzonym polem, IFRT dostarcza promieniowanie tylko do dotkniętych tkanek, oszczędzając zdrową tkankę. (Radioterapia niesie ryzyko wtórnych nowotworów, a to zmniejsza to ryzyko.)

Chemioterapia - Chemioterapia jest często stosowana z dobrymi reakcjami. Jest często stosowany jako część terapii skojarzonej (patrz poniżej).

Ukierunkowana terapia - ukierunkowana terapia wykorzystuje leki bezpośrednio ukierunkowane na komórki nowotworowe lub szlaki sygnałowe zaangażowane w rozwój nowotworu. Przeciwciało monoklonalne Rituxan (rytuksymab) jest często stosowane (patrz terapie skojarzone) wraz z chemioterapią i ma znaczną różnicę w przeżywalności. Przeciwciała monoklonalne, takie jak rytuksymab, są wytwarzanymi przez człowieka przeciwciałami zaprojektowanymi do przyłączania się do określonych markerów obecnych w komórkach chłoniaka (markery CD). Zarówno rytuksymab jak i Gazyva (obinutuzumab) atakują marker nowotworowy CD20 .

Stwierdzono również, że Treanda (bendamustyna) zwiększa przeżycie bez progresji, ale ma większą częstość występowania działań niepożądanych. Gazyva (obinutuzumab) i bendamustyna mogą działać u osób, które nie reagują na rytuksymab.

Radioimmunoterapia - Radioimmunoterapia to leczenie, w którym lek (zazwyczaj przeciwciało monoklonalne) jest łączony z cząstkami promieniowania, umożliwiającymi lekowi dostarczanie promieniowania dokładnie do komórek rakowych. Przykładem jest Zevalin (itru-90 ibritumomab tiuksetan).

Badania kliniczne - Wiele leków i procedur jest obecnie badanych w badaniach klinicznych , w tym lek immunoterapii Keytruda (pembrolizumab), przeszczepy komórek macierzystych i wiele innych. Oto niektóre z najnowszych odkryć w badaniach nad chłoniakami.

Terapie łączone

Istnieje kilka terapii skojarzonych, które mogą być stosowane zarówno początkowo, jak i gdy postępuje chłoniak grudkowy. Obejmują one

Terapia podtrzymująca - Kiedy chłoniak grudkowy reaguje, terapia celowana, taka jak rytuksymab, może być kontynuowana przez kilka lat, aby pomóc w przedłużeniu remisji .

Skutki uboczne

Skutki uboczne leczenia będą zależeć od konkretnego leczenia, które otrzymujesz. W przypadku terapii celowanej, takiej jak rytuksymab, najczęstszym działaniem niepożądanym są reakcje alergiczne podczas infuzji rytuksymabu . Inne działania niepożądane mogą obejmować małą liczbę krwinek i kaszel lub wydzielinę z nosa.

Rokowanie

Jeśli chłoniak grudkowy znajdzie się we wczesnym stadium, może być uleczalny za pomocą radioterapii. Jednak nawet z bardziej zaawansowanymi stadiami choroby ludzie często mogą przeżyć wiele lat po leczeniu. Narzędzie o nazwie Międzynarodowy Wskaźnik Prognostyczny lub FLIPI o nazwie Follicular Lymphoma Index jest czasem używane w celu uzyskania informacji na temat konkretnej prognozy. Indeks ten uwzględnia kilka różnych czynników i podaje liczbę, która szacuje 10-letnią przeżywalność choroby.

Należy pamiętać, że istnieje wiele różnych czynników, które wpływają na rokowanie z rakiem, a czasami ludzie żyją znacznie dłużej niż oczekiwano, lub odwrotnie. Wiemy, że używanie tytoniu, otyłość i spożywanie alkoholu są związane z gorszym przeżyciem, dlatego zdrowy styl życia jest bardzo ważny.

Korona

Leczenie chłoniaka szybko się zmienia. Ważne jest, aby dowiedzieć się wszystkiego o swoim raku. Zapoznaj się z tymi wskazówkami dotyczącymi badania raka online . Badania mówią nam, że ludzie, którzy są wykształceni na temat ich raka, nie tylko czują się bardziej kontrolowani i uprawnieni, ale również mogą mieć lepsze wyniki.

Poproś o pomoc i pozwól innym pomóc. Rozważ zaangażowanie w grupę wsparcia i / lub społeczność wsparcia chłoniaków online. Bez względu na to, jak kochasz swoich przyjaciół i rodzinę, rozmowa z innymi, którzy stoją przed takimi samymi wyzwaniami, może być bezcenna.

Przede wszystkim należy pamiętać, że znaczące postępy mają miejsce w leczeniu nowotworów, takich jak chłoniak grudkowy. Bądź swoim własnym adwokatem jako pacjentowi chorym na raka i dowiedz się o tych odkryciach. Jest wiele nadziei.

Opieka

Jeśli zastanawiasz się, przez co przechodzi twoja ukochana osoba, możesz chcieć sprawdzić, co powiedzieli ci, którzy przeżyli raka, kiedy zadano pytanie: jak to jest żyć z rakiem ? Chłoniak grudkowy, będąc powoli rozwijającym się rakiem, jest często obecny przez wiele lat. Innymi słowy, jest to maraton, a nie sprint. Poświęć chwilę, aby dowiedzieć się, jak dbać o siebie, jak dbać o kogoś bliskiego z rakiem.

Źródła

Adams, H. i T. Kwee. Wartość prognostyczna przejściowego FDG-PET w chłoniaku z dużych komórek B z rozsiewem R-CHOP: systematyczny przegląd i metaanaliza. Recenzje krytyczne w onkologii i hematologii . 2016. 106: 55-63.

Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. Badanie czynników ryzyka chłoniaka grudkowego. Postępy w hematologii . 2012. 2012: 626035.

Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. i in. Różnice w jakości życia pomiędzy Bendamustyna-Rituximabem i R-CHOP / R-CVP u pacjentów z uprzednio nieleczonym zaawansowanym chłoniakiem nieziarniczym lub chłoniakiem z komórek płaszcza. Chłoniak kliniczny, szpiczak mnogi i białaczka . 2016. 16 (4): 182-190.

Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. i in. Randomizowane badanie Bendamustyny-Rituximabu lub R-CHOP / R-CVP w leczeniu pierwszego rzutu u pacjentów z bezobjawowym NHL lub MCL: badanie BRIGHT. Krew . 2014. 123 (19): 2944-52.

Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. i in. Chłoniak grudkowy: najnowocześniejszy warsztat ICML w Lugano w 2015 r. Onkologia hematologiczna . 2017 4 kwietnia. (Epub przed wydrukiem).