Szpiczak mnogi i szpiczak mnogi to różne nazwy tego samego nowotworu. Słowo multiple jest opcjonalne i odnosi się do licznych guzów, które rozwijają się w kościach ludzi z tą chorobą.
Szpiczak, białaczka i chłoniak są trzema głównymi rodzajami nowotworu krwi lub złośliwości hematologicznej. Spośród tych trzech, szpiczak jest najmniej powszechny. Szanse na rozwój szpiczaka rosną wraz z wiekiem, a większość osób, u których zdiagnozowano, ma ponad 60 lat. Chociaż może wystąpić u młodszych osób dorosłych, mniej niż jeden procent przypadków dotyczy osób poniżej 35 roku życia.
Co to jest szpiczak?
Szpiczak to rak, który rozpoczyna się w szpiku kostnym . U zdrowych dorosłych szpik kostny jest żywą tkanką zapakowaną do gąbczastych wewnętrznych wgłębień niektórych kości. Tam stale wytwarza i uwalnia nowe czerwone krwinki i białe krwinki wszystkich typów, zapewniając stały dopływ krwi.
Jednak szpiczak to rak specyficzny dla komórek plazmatycznych - bardzo wyspecjalizowany typ białych krwinek. Głównym zadaniem komórek plazmatycznych jest wytwarzanie przeciwciał, mikroskopijnych białek, które oznaczają obcych najeźdźców w celu zniszczenia immunologicznego.
Zdrowa populacja komórek plazmatycznych wydziela całe portfolio różnych przeciwciał w celu zaatakowania pojedynczego zarazka. W szpiczaku występuje "klon" kłopotliwych komórek plazmatycznych - wiele kopii tej samej komórki plazmatycznej w szpiku kostnym wytwarza identyczne białko ( białko monoklonalne lub białko M ), które jest nieprawidłowe. Ten złośliwy klon komórek plazmatycznych nie czeka na inwazję bakterii; wytwarza białko M w sposób ciągły iw nadmiarze.
Dokładne wyjaśnienie, w jaki sposób zdrowe komórki plazmatyczne stają się nowotworowe, wciąż nie jest w pełni znane, ale naukowcy zyskują na popularności. Co ważne, teraz rozumie się, że szpiczak należy do rodziny różnych chorób komórek plazmatycznych. Wiele osób z pewnymi chorobami prekursorowymi komórek plazmatycznych ostatecznie rozwija się w szpiczaku mnogim.
Objawy
Nie wszyscy chorzy na szpiczek mają początkowo objawy, więc wyłapanie szpiczaka na wczesnym etapie jego leczenia stanowi wyzwanie. Objawy, na które należy zwrócić uwagę, obejmują:
- Ból kości, szczególnie w kręgosłupie lub klatce piersiowej
- Zmęczenie
- Niezamierzona utrata masy ciała
- Częste infekcje
- Nudności, zaparcia i / lub brak apetytu
- Uczucie nadmiernego pragnienia
- Zamieszanie lub mgła mózgu
- Drętwienie lub osłabienie nóg
Często objawy szpiczaka są związane ze szczególnym działaniem złośliwego klonu i / lub wytwarzanych przez niego białek przeciwciało. Na przykład:
- W miarę narastania nieprawidłowych komórek wewnątrz kości, możliwe są bóle kostne, osłabienie kości i złamania, potencjalnie z uszkodzeniem nerwów.
- Kiedy komórki szpiczaka zaczynają wypierać komórki krwiotwórcze organizmu, ludzie mogą rozwinąć niską liczbę komórek. Zmniejszona liczba czerwonych krwinek lub niedokrwistość mogą przyczyniać się do objawów osłabienia i zawrotów głowy. Niedobór białych krwinek może zwiększyć podatność na infekcje. Niedobory płytek krwi mogą prowadzić do problemów z krwawieniem z urazów, które zwykle byłyby mniej poważne.
- Komórki szpiczaka mogą sygnalizować innym komórkom rozpad kości, uwalniając wapń, który może osiągać niebezpiecznie wysoki poziom we krwi. Znany jako hiperkalcemia, ten nadmiar wapnia we krwi ma swój własny zestaw objawów, w tym ekstremalne pragnienie / nadmierne oddawanie moczu, dezorientacja, ciężkie zaparcia, ból brzucha i utrata apetytu.
- Czasami komórki szpiczaka produkują białka, które są szkodliwe dla nerek i nerwów. Może to powodować chorobę nerek lub, w przypadku dotkniętych nerwów, drętwienie, mrowienie lub osłabienie. Takie mrowienie i ból rąk, rąk, stóp i nóg znane są jako neuropatia obwodowa.
- Nagromadzenie białka szpiczaka może również spowodować pogrubienie krwi - prawie jak dodanie zbyt dużej ilości mąki do naleśnika. To zgrubienie nazywa się lepkością lepkości. Może spowolnić przepływ krwi do mózgu i spowodować zamieszanie, zawroty głowy i inne objawy.
Czy istnieje pre-szpiczak?
Wczesne rozpoznanie szpiczaka stanowi wyzwanie, ponieważ objawy mogą się pojawić dopiero po zaawansowanych stadiach. Czasami mogą występować niejasne objawy, które początkowo przypisuje się innym chorobom. Jednak naukowcy zidentyfikowali rodzinę różnych chorób komórek plazmatycznych, z których niektóre mogą ostatecznie przejść do szpiczaka, takich jak:
- Gammopatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)
- Plazmacytoma lub izolowana plazmocytoma.
MGUS
Kiedy masz zbyt wiele kopii tego samego przeciwciała, jest to znane jako gammapatia monoklonalna lub MG. Ludzie ze szpiczakiem mogą mieć MG, ale nie każdy z MG ma szpiczaka. W rzeczywistości istnieje długa lista chorób związanych z obecnością MG, a wiele z nich nie jest nowotworami.
Kiedy osoba ma MG, ale nie ma wskazówek co do tego, co ją powoduje, jest znana jako MG o nieokreślonym znaczeniu lub MGUS. Nie każdy z MGUS przejdzie do rozwoju szpiczaka, ale niektórzy mogą, dlatego coroczne monitorowanie jest konieczne.
Mimo że jest to łagodny stan, MGUS niesie ryzyko stania się szpiczakiem w tempie około 1,5 procent rocznie. Szanse wzrastają wraz z większą liczbą nieprawidłowych komórek plazmatycznych w szpiku kostnym, a także z wyższymi poziomami białka M we krwi. MGUS jest zwykle monitorowany, ale nie jest leczony.
Plasmacytoma
Czasami istnieje jedyny dowód na obecność pojedynczego guza z komórek plazmatycznych. Kiedy tak się dzieje, nazywa się to plazmocytomą lub izolowaną plazmocytomą kości, a nie szpiczakiem.
Samotny plazmocytom może rozwinąć się poza szpik kostny w innym narządzie. W tym przypadku nazywa się to pozaszpikową plazmocytomą. Wiele osób z izolowaną plazmocytom będzie nadal rozwijać szpiczaka mnogiego, dlatego ważne jest ścisłe monitorowanie pod kątem występowania szpiczaka.
Co się dzieje w szpiczaku?
Pomyśl o szpiku kości jako stadionu piłkarskim wypełnionym fanami. Każdy wentylator jest komórką i istnieje wiele różnych typów komórek. Na tym stadionie komórki plazmowe są fanami, którym dano flagę do machania podczas pokazu w połowie. A każda komórka plazmowa / wentylator ma inną barwną flagę, reprezentującą unikalne przeciwciało, które ona wytwarza.
W zdrowym szpiku kostnym inne typy komórek przewyższają liczbę komórek plazmatycznych. Na naszym stadionie większość fanów nie ma kolorowych flag. Mimo to jest wystarczająco dużo fanów i kolorowych flag, aby wypełnić stadion praktycznie każdym odcieniem każdego koloru - spektakularną różnorodnością przeciwciał.
Teraz wyobraź sobie, że pojedyncza komórka plazmowa z szarą flagą mutuje i udaje się klonować, stając się dwoma identycznymi fanami, z których każdy trzyma szarą flagę. Potem dwa stają się czterema, cztery stają się ośmioma itd. - wszyscy trzymają szare flagi. W końcu jest więcej szarej flagi niż się spodziewano. Szare flagi reprezentują wiele kopii tego samego białka - białka monoklonalnego lub białka M - ponieważ pochodzą z pojedynczego kłopotliwego klonu komórek. Ta nadmierna ilość białka monoklonalnego we krwi lub moczu jest czymś, co można wykryć w testach laboratoryjnych.
Teraz przypuśćmy, że jedna komórka ze złośliwego klona wstaje, by kupić napój, ale potem powraca do niewłaściwej sekcji siedzenia, wciąż kontynuując klonowanie. Klon rozpoczyna się w nowej sekcji i znów dwa stają się cztery, cztery stają się ośmioma itd.
Te złośliwe klony komórek plazmatycznych mogą zacząć przejmować stadion. Wypierają rzędy i sekcje siedzeń, które należały do zdrowych komórek szpiku, takich jak te, które sprawiają, że zaopatrujesz się w krwinki czerwone, krwinki białe, płytki krwi, a nawet inne komórki plazmowe z kolorowymi flagami. Tak więc wraz ze wzrostem liczby szarych flag liczba normalnych kolorowych poliklonalnych flag może się zmniejszyć.
A złośliwe klony mogą również wpływać na inne pobliskie komórki na stadionie. Klony komórek plazmatycznych mogą wyzwalać chemiczne przekaźniki, które powodują, że pobliscy "fani" zachowują się niewłaściwie. Niektóre z nich (osteoklasty) zaczną wiercić w cementie stadionu ( resorpcja kości ), uwalniając chmury pyłu (wapnia), które rozprzestrzeniają się na stadionie i poza nim (krwioobieg).
Rodzaje
Kiedy rozwija się szpiczak, może on wyłaniać się i rozwijać w różny sposób u różnych ludzi. Niektóre terminy używane do klasyfikowania szpiczaka obejmują:
- Bezobjawowy Szpiczak
- Tlący Szpiczak
- Objawowy lub aktywny szpiczak
- Szpiczak lekkiego łańcucha
- Nieczułycowy szpiczak
- Szpiczaki mnogich odrębnych podtypów genetycznych
Asymptomatyczny vs. Tlący się vs. Aktywny / Objawowy szpiczak
U niektórych osób występuje "pośrednia" faza choroby, czyli stan pomiędzy MGUS a aktywnym szpiczakiem. Kiedy tak się dzieje, nazywa się to bezobjawowym szpiczakiem i w takich przypadkach jest niewiele oznak aktywnej choroby lub szpiczak jest stabilny.
W tlącym szpiczaku szpik kostny zostaje wypełniony dodatkowymi komórkami plazmatycznymi. Około 10 procent lub więcej komórek szpiku może pochodzić z klonu szpiczaka i / lub poziomy białka M stają się większe niż 30 g / L. Jednak w przypadku tlącego się szpiczaka nadal nie występuje niedokrwistość, niewydolność nerek, podwyższony poziom wapnia we krwi i brak uszkodzonych miękkich obszarów kości. Tlący się szpiczak zazwyczaj obserwuje się, ale nie leczy się; jednak w niektórych sytuacjach badacze rozważają możliwe korzyści wczesnego leczenia.
Objawowy lub aktywny szpiczak musi być leczony. We krwi lub w moczu znajdują się białka M i zwiększona liczba komórek plazmatycznych w szpiku kostnym. Miękkie plamy mogą pojawić się w częściach kości, osłabiając kość, powodując ból i zwiększając ryzyko złamań. A te elementy nieobecne w opisie tlącego się szpiczaka z góry mogą dojść do skutku w szpiczaku aktywnym.
Proteiny pomagają w klasyfikacji szpiczaka
Rodzaj białka wytwarzanego przez komórki szpiczaka pomaga również określić, jaki rodzaj szpiczaka ma. Przeciwciała są wielkimi białkami, które mają różne części lub łańcuchy. Ciężkie części, ciężkie łańcuchy, lekkie części lub lekkie łańcuchy, wszystkie razem tworzą jedno całe przeciwciało.
W nazwach przeciwciał lub immunoglobulin ciężkie łańcuchy określają, która litera pochodzi po immunoglobulinie (Ig). Tak więc, na przykład, najczęstszą ciężką częścią występującą w białkach szpiczaka M jest IgG, co stanowi około 60 do 70 procent przypadków szpiczaka. Dalej jest IgA. Rzadko, w grę mogą wchodzić IgD lub IgE.
W niektórych przypadkach komórki szpiczaka mogą wytwarzać jedynie niekompletne przeciwciała lub mogą wydzielać tylko lekkie łańcuchy. Są to białka Bence-Jones i są tak małe, że często przechodzą z nerek do moczu. Prawie 20 procent wszystkich przypadków szpiczaka wydziela tylko lekkie łańcuchy.
Mniej więcej jeden procent wszystkich przypadków szpiczaka nie wydziela wystarczającej ilości białek M lub łańcuchów lekkich do wykrycia w ogóle. W takich przypadkach stosuje się bardziej czułe testy lub objawy szpiczaka wraz z wykryciem nieprawidłowych komórek plazmatycznych w szpiku prowadzą do postawienia diagnozy.
Genetyczne podtypy
Istnieje wiele różnych nieprawidłowości genetycznych związanych ze szpiczakiem. Sekwencje DNA badano w taki sposób, że wiadomo na przykład, że posiadanie jednego z tych zaburzeń genetycznych może wpływać na przewidywania reakcji na leczenie lub przewidywać, w jaki sposób choroba będzie reagować . Badacze mają nadzieję, że takie profilowanie genetyczne będzie nadal pomagać w postępach w leczeniu szpiczaka.
Przyczyny
W większości przypadków naukowcy nie wiedzą dokładnie, jak zaczyna się szpiczak . Ceny różnią się w zależności od rasy - Afroamerykanie bardziej niż Amerykanie pochodzenia kaukaskiego i Amerykanie pochodzenia kaukaskiego są więksi niż Amerykanie pochodzenia azjatyckiego - ale przyczyny są nieznane. Zidentyfikowano pewne zmiany genetyczne w komórkach plazmatycznych, ale to, co powoduje te zmiany, nie zawsze jest jasne.
Geny kodowane są w DNA, który jest pakowany w 23 pary chromosomów. W niektórych szpiczakach niektórych ludzi brakuje części chromosomu nr 13, znanego jako delecja. Wydaje się, że te delecje powodują, że szpiczak jest bardziej odporny na leczenie.
U około 50 procent osób ze szpiczakiem złośliwy klon ma chromosom z tak zwaną translokacją - część jednego chromosomu zamieniła się z częścią innego chromosomu w komórkach szpiczaka. Kiedy takie przegrupowania włączają lub wyłączają geny krytyczne, może to sprzyjać złośliwości.
Naukowcy uważają również, że nieprawidłowości w innych komórkach szpiku kostnego mogą również odgrywać rolę w szpiczaku. Na przykład niektóre komórki odpornościowe zwane komórkami dendrytycznymi mogą wytwarzać sygnały chemiczne, które powodują wzrost zdrowych komórek plazmatycznych. Tak więc nadmierna sygnalizacja przez komórki dendrytyczne może przyczynić się do rozwoju szpiczaka.
Diagnoza
Jeśli objawy sugerują szpiczaka, zwykle wykonuje się testy laboratoryjne krwi i / lub moczu, obrazowanie kości i biopsję szpiku kostnego.
Testy krwi
- Pełna liczba krwinek (CBC): polega na automatycznym liczeniu komórek krwi różnych typów w celu ustalenia, czy twoje liczby mieszczą się w normalnym lub nienormalnym zakresie. Gdy komórki szpiczaka rozproszą się w szpiku kostnym, niektóre liczby komórek krwi będą niskie. Niska liczba czerwonych krwinek jest częstym objawem.
- Ilościowe oznaczanie immunoglobulin (Ig): Ilościowe oznaczanie Ig prowadzi się, aby sprawdzić, który z pięciu różnych typów przeciwciał znajduje się na podwyższonych poziomach - IgA, IgD, IgE, IgG i IgM. W szpiczaku jedna z nich może być wysoka, a inne mogą być niższe niż normalnie. Możliwe są inne wzory.
- SPEP i UPEP: Odnosi się to do elektroforezy białek w surowicy i elektroforezy białka w moczu. Testy te mogą określić, czy w grę wchodzi monoklonalne gromadzenie się białka lub kolec.
- Darmowe łańcuchy świetlne: ten test mierzy liczbę łańcuchów lekkich we krwi. Można to zrobić na przykład u pacjenta ze szpiczakiem, u którego nie wykryto białka M przez SPEP.
Testy szpiku kostnego i biopsje
Ludzie ze szpiczakiem mają zbyt wiele komórek plazmatycznych w szpiku kostnym. Tak więc wykonuje się biopsję szpiku kostnego i aspirację, aby ocenić liczbę i pobrać próbki. Można to zrobić w gabinecie lekarskim lub w szpitalu. Próbki biopsyjne są następnie badane przez patologa i poddawane dalszym badaniom laboratoryjnym.
Testy genetyczne komórek nowotworowych
Testy genetyczne są często wykonywane na nienormalnych komórkach w ramach diagnozy i oceny szpiczaka. Analiza cytogeniczna odnosi się do testów, które badają zmiany w chromosomach komórek szpiczaka.
Niektóre mutacje i zmiany genetyczne pomagają lekarzom przewidzieć, jak zachowywać się może złośliwość. Dostępnych jest wiele różnych testów służących do oceny genetycznej raka danej osoby po uzyskaniu komórek.
Amyloidalna biopsja
Wysoki poziom nieprawidłowych białek przeciwrakowych naraża pacjentów ze szpiczakiem na ryzyko rozwoju amyloidozy. Amyloid to substancja, która może gromadzić się w dowolnej tkance, a biopsja pomaga zdiagnozować tę chorobę. Najczęściej biopsja ta polega na użyciu igły do usunięcia tłuszczu z brzucha.
Skanowanie i obrazowanie
Komórki szpiczaka są znane ze swojej zdolności do wywoływania tak zwanych zmian litycznych w kościach. Mogą rekrutować inne komórki zwane osteoklastami w celu niszczenia kości lub wywoływania miękkich miejsc w odrębnych obszarach kości.
Często wykonuje się serię zdjęć rentgenowskich obejmujących większość kości. Podczas wykonywania tego rodzaju obrazowania jest to badanie kości lub badanie szkieletowe. Inne rodzaje obrazowania mogą być szczególnie pomocne w niektórych przypadkach, takich jak wykrycie plazmacytoma, którego nie można zobaczyć na zdjęciu rentgenowskim.
Kiedy zobaczyć lekarza
Rozważ umawianie się na wizytę u swojego lekarza, jeśli masz jakiekolwiek objawy, które Cię niepokoją. Objawy szpiczaka mogą być niejasne i niespecyficzne.
Jeśli zdiagnozowano u Ciebie MGUS lub izolowaną plazmocytomę, ważne jest, abyś ty i twój lekarz mieli oko na rzeczy, ponieważ te choroby komórek plazmatycznych mogą przejść do szpiczaka. Zawsze pytaj swojego lekarza o wszelkie pytania dotyczące Twojego szczególnego stanu.
Słowo od
Jeśli niedawno zdiagnozowano u Ciebie szpiczaka, to bardzo normalne jest uczucie zdezorientowania, złości, przytłoczenia lub wszystkie powyższe. Diagnoza raka zmienia się na wiele różnych sposobów . Może pomóc usłyszeć historie innych ludzi. Warsztaty poświęcone przetrwaniu, konferencje, a nawet media społecznościowe to doskonałe sposoby na połączenie się z innymi, którzy mogą dzielić się twoimi zmaganiami lub mieć podobne doświadczenia i spostrzeżenia.
> Źródła:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. Czynnik aktywujący komórki B w patofizjologii szpiczaka mnogiego: cel terapii? Dziennik dotyczący raka krwi. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Leczenie nawrotowego i opornego szpiczaka mnogiego. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Szpiczak mnogi. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.