Szpiczak i szpiczak mnogi odnoszą się do tej samej choroby. Istnieją różne typy szpiczaka, a klasyfikacja jest dokonywana przez aktywność choroby, a także przez typy przeciwciał lub białka immunoglobulin, które są nieprawidłowo wytwarzane.
Osoba, u której po raz pierwszy zdiagnozowano szpiczaka, może lub nie może mieć żadnych objawów. Przypadki mogą wahać się od absolutnie bez objawów do ciężkich objawów z powikłaniami, które wymagają nowego leczenia.
Jeden szczególny rodzaj szpiczaka - gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) - wytwarza dodatkowe przeciwciała na niskim poziomie, ale robi to bez znaczących problemów w narządach. Może przekształcić się w szpiczaka aktywnego, ale kiedy to robi, zwykle robi to powoli. Nie każdy z MGUS przejdzie do rozwoju szpiczaka, ale niektórzy mogą, dlatego coroczne monitorowanie jest konieczne. MGUS, mimo że jest łagodnym stanem, ryzykuje przekształcenie w szpiczaka mnogiego w tempie ~ 1,5 procent rocznie.
MGUS
Istnieją 2 główne różnice między MGUS i szpiczakiem:
1. Kiedy rak lub inna choroba powoduje nieprawidłowe poziomy białka przeciwciała, to białko to nazywa się paraproteiną. Ilość tego paraproteiny jest mniejsza niż 30 g / L (<3 g / dL) w MGUS.
2. W badaniu MGUS komórki osocza są mniejsze niż 10 procent wszystkich badań szpiku kostnego.
Tlący Szpiczak
Szpiczak często wykrywa się poprzez rutynowe badania krwi, gdy pacjenci są oceniani pod kątem czegoś niezwiązanego.
Tlący się lub leniwy szpiczak jest powoli postępującą, wczesną postacią choroby. Chociaż poziomy komórek plazmatycznych wytwarzających przeciwciała w szpiku kostnym i / lub wysokie poziomy białka M mogą być obecne, wciąż nie ma znaczącego uszkodzenia kości lub nerek.
W tlącym się bezobjawowym szpiczaku:
1. Ilość paraproteiny jest większa niż 30 g / L (<3 g / dL).
2. Komórki plazmatyczne mają ponad 10 procent na badaniu szpiku kostnego.
Główną różnicą między tlącym się szpiczakiem a pełnokopnym szpiczakiem mnogim jest brak uszkodzenia narządu lub tkanki związanej ze szpiczakiem.
Szpiczak mnogi
Objawowy lub aktywny szpiczak ma zwiększoną liczbę komórek plazmatycznych w szpiku kostnym, białko M wykryte we krwi lub w moczu - a także powstałe uszkodzenie narządu. Szpiczak mnogi wymaga leczenia. W niektórych przypadkach szpiczaka mnogiego komórki nowotworowe gromadzą się w pojedynczej kości i tworzą guz zwany plazmacytomą .
Objawy i szpiczaka mnogiego mogą się różnić i mogą obejmować:
- Ból kości, szczególnie w kręgosłupie lub klatce piersiowej
- Nudności, zaparcia, utrata apetytu, utrata masy ciała
- Psychiczna mglistość, zamęt, zmęczenie
- Częste infekcje i gorączki
- Osłabienie lub drętwienie nóg
- Nadmierne pragnienie, częste oddawanie moczu
Objawowe szpiczaki są następnie klasyfikowane według typów białek immunoglobulin znajdujących się we krwi. Immunoglobuliny zawierają różne części - zwane ciężkimi łańcuchami i lekkimi łańcuchami. Przeciwciała są nazywane typem części łańcucha ciężkiego, którą zawierają (G, A, M, D lub E).
- Najpowszechniejszym białkiem M w szpiczaku jest typ IgG.
- Mniej powszechne są szpiczaki IgA.
- Szpiczaki IgD i IgE są niezwykle niezwykłe.
- Nadprodukcja IgM jest rzadkim stanem zwanym makroglobulinemią Waldenstroma .
Niektóre typy szpiczaków produkują tylko niepełną immunoglobulinę lekkich łańcuchów. Są to tak zwane szpiczaki łańcucha lekkiego. Białka łańcucha lekkiego są również określane jako białka Bence-Jonesa . Kiedy białka Bence-Jones są w moczu, gromadzą się w nerkach i powodują uszkodzenia.
Występują także rzadkie choroby, w których komórki rakowe nadprodukują tylko ciężkie łańcuchy. Są one nazywane ciężkimi łańcuchami i mogą, ale nie muszą, cechować się szpiczakiem.
Około 1 procent szpiczaków nazywa się szpiczakiem nieseptycznym . U tych pacjentów wytwarzanie białek M lub łańcuchów lekkich nie wystarcza do wykrycia we krwi lub moczu. Aby zidentyfikować chorobę u tych pacjentów wymagane są specjalne badania.
Źródła
Sonneveld P., Broijl A. Leczenie nawrotowego i opornego szpiczaka mnogiego. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
Palumbo A, Anderson K. Szpiczak mnogi. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.
Kyle, Robert i Rajkumar, S. Vincent "Szpiczak mnogi" Blood 15 March 2008 111: 2962-2972.
Lin, Pei "Komosowy szpiczak plazmy" Hematologia / Kliniki Onkologii Ameryki Północnej 2009 23: 709-727.
Nau, Konrad and Lewis, William "Szpiczak mnogi: diagnostyka i leczenie" American Family Physician 1 października 2008 78: 853-859.