Żółć jest płynem wytwarzanym przez wątrobę i przechowywanym w pęcherzyku żółciowym. Żółć pomaga rozkładać tłuszcze znajdujące się w żywności. Przewód żółciowy łączy pęcherzyk żółciowy i wątrobę z jelitem cienkim. Przewód żółciowy służy jako przejście dla żółci, które wpływa do jelita cienkiego , gdzie żółć pomaga trawić pokarm.
Układ żółciowy (lub układ żółciowy) odnosi się do wszystkich struktur, które wytwarzają i przechowują żółć, w tym dróg żółciowych zarówno wewnątrz, jak i na zewnątrz wątroby i pęcherzyka żółciowego.
Przewody żółciowe wewnątrz wątroby określane są jako wewnątrzwątrobowe, a drogi żółci poza wątrobą są określane jako pozawątrobowe.
Dwoma głównymi rodzajami raka dróg żółciowych są rak dróg żółciowych (tj. Rak dróg żółciowych) i rak pęcherzyka żółciowego. W przypadku wczesnego złapania raka pęcherzyka żółciowego i raka dróg żółciowych można skutecznie leczyć przez usunięcie tych struktur. Jednak większość osób, które występują z tymi nowotworami, robi to po tym, jak nowotwory już się rozprzestrzeniły lub przerzuty . Oba te raki mogą powodować przerzuty do wątroby, innych części jamy brzusznej lub innych części ciała.
Przyjrzyjmy się bliżej nowotworowi dróg żółciowych.
Statystyka
Według American Cancer Society, każdego roku w Stanach Zjednoczonych, co najmniej 8000 osób zdiagnozowano raka przewodu żółciowego. Liczba ta obejmuje osoby ze zdiagnozowanym wewnątrzwątrobowym rakiem dróg żółciowych i pozawątrobowym rakiem dróg żółciowych. Co więcej, chociaż rak przewodu żółciowego może dotknąć osoby młodsze, średni wiek rozpoznania raka wątrobowokomórkowego wynosi 70 lat, a pozaustrojowego 72.
Lokalizację raków dróg żółciowych można zazwyczaj podzielić na jeden z trzech sposobów:
- Rak wewnątrzwątrobowy: guzy proksymalne w wątrobie
- Rak rówieśniczy : guzy centralne zlokalizowane na poziomie wątroby, gdzie prawy i lewy kanał wątrobowy łączą się, tworząc przewód żółciowy
- Dalszy nowotwór dróg żółciowych : guzy zlokalizowane najdalej od wątroby w dolnej części przewodu żółciowego
Guzy peryferyjne są najczęstszym typem nowotworu - około 65 procent nowotworów dróg żółciowych. Guzy pozawątrobowe stanowią 30 procent. Guzy śródwątrobowe są najmniej powszechne i odpowiadają za około pięć procent guzów.
Guzy peryferyjne nazywane są również guzami wnękowymi lub nowotworami Klatskina. Periakalne i dystalne raki dróg żółciowych są zgrupowane razem jako raki pozawątrobowe.
Pięcioletnie przeżycia są powszechnym wskaźnikiem używanym przez lekarzy do opisywania perspektyw raka lub rokowania. Pięcioletnie przeżycie odnosi się do odsetka pacjentów żyjących co najmniej pięć lat po rozpoznaniu. Pięcioletnie wskaźniki przeżywalności dla raka dróg żółciowych są rozkładane na podstawie tego, jak daleko rozprzestrzenił się nowotwór - zlokalizowany, regionalny lub odległy - oraz od tego, czy guz jest wewnątrzwątrobowy, czy pozawątrobowy.
Oto pięć lat przeżywalności dla różnych typów raka wewnątrzwątrobowego w oparciu o rozprzestrzenianie się nowotworu:
| Zlokalizowane | 15% |
| Regionalny | 6% |
| Odległy | 2% |
Oto te dotyczące raka pozawątrobowego:
| Zlokalizowane | 30% |
| Regionalny | 24% |
| Odległy | 2% |
Czynniki ryzyka
Czynnikiem ryzyka jest wszystko, co zwiększa ryzyko zachorowania na raka. Różne rodzaje raka mają różne czynniki ryzyka.
Istnieje kilka chorób wątroby, które służą jako czynniki ryzyka dla raka dróg żółciowych:
- Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
- Marskość
- Kamienie przewodu żółciowego
- Choledochal cysts
- Zapalenie wątroby typu B
- Wirusowe zapalenie wątroby typu C
- Wrzodziejące cholitis
- choroba Crohna
- Zapalenie trzustki
- Zakażenie HIV
- Wrodzone anomalie przewodu trzustkowego lub dróg żółciowych
- Zespół policystycznych chorób wątroby
Oto kilka innych czynników ryzyka dla raka dróg żółciowych:
- Historia rodzinna
- Starszy wiek
- Etniczność (np. Hiszpanie, Amerykanie i Azjaci)
- Otyłość
- Cukrzyca
- Palenie
- Zapalenie trzustki
Należy pamiętać, że niektóre czynniki ryzyka można modyfikować; podczas gdy inne nie są modyfikowalne. Modyfikowalne czynniki ryzyka można zmienić - możesz zrobić coś, aby je zmienić. Na przykład palenie i otyłość są modyfikowane, ponieważ osoba może rzucić palenie lub schudnąć, odpowiednio.
Ponadto można również zmienić ryzyko niektórych zakażeń. Na przykład, istnieje szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B. Niemożliwych do modyfikacji czynników ryzyka, takich jak wiek i historia rodzinna, nie można zmienić.
Jeśli jesteś zainteresowany zmniejszeniem czynników ryzyka zachorowania na raka i inne choroby, przedyskutuj te opcje ze swoim lekarzem. Jest wiele rzeczy, które możesz zrobić, aby promować zdrowy styl życia.
Symptomy i objawy
Rak żółciowy występuje w postaci żółtaczki, swędzącej skóry (tj. Świądu) i utraty wagi. Kiedy pacjent przedstawia te objawy przedmiotowe i podmiotowe, przeprowadza się testy chemii krwi i testy markerów nowotworowych w celu poszukiwania wyższych poziomów niektórych substancji we krwi.
Wysoki poziom fosfatazy alkalicznej i bilirubiny ocenianej podczas testu chemii krwi sugerują dysfunkcję dróg żółciowych. Ponadto rak przewodu żółciowego może powodować wysokie poziomy markerów nowotworowych, antygenu rakowo-płodowego (CEA), CA19-9 i CA-125.
Na podstawie wyników testu chemii krwi i testów markerów nowotworowych specjalista może zamówić biopsję przewodu żółciowego, aby ustalić, czy jest rakowata. Biopsja odnosi się do usunięcia niewielkiej ilości tkanki do badania histologicznego pod mikroskopem.
Leczenie
Po zdiagnozowaniu u pacjenta raka dróg żółciowych wykonuje się obrazowanie (takie jak USG i ERCP) w celu określenia stadium lub rozprzestrzenienia się guza i określenia guza.
Chociaż większość proksymalnych guzów dróg żółciowych nie nadaje się do użytku, połowa wszystkich odległych guzów dróg żółciowych może zostać usunięta lub usunięta. W przypadku guzów dystalnych resekcja obejmuje zabieg pankreatoduododenektomii lub Whipple'a. Procedura Whipple'a jest rozległą i niezwykle trudną operacją, która polega na usunięciu głowy trzustki, woreczka żółciowego, przewodu żółciowego i dwunastnicy, która jest pierwszą częścią jelita cienkiego. Zabieg Whipple'a wykonuje chirurgiczny onkolog.
Niestety, nawet w przypadku pacjentów, którzy są kandydatami do resekcji i usunięto drogi żółciowe, pięcioletnie wskaźniki przeżycia są niskie: od 20 do 25 procent. W przypadku pacjentów z nieoperacyjnym rakiem przeżycie można mierzyć w tygodniach lub miesiącach.
Drażliwa lokalizacja przewodu żółciowego sprawia, że operacja jest trudna. Chirurgia jest ograniczona przez to, jak daleko rozprzestrzenił się guz i jego rozmiar. Guzy, które uległy przerzutom lub rozprzestrzenianiu się, są nieoperacyjne. W zależności od specyfiki guza przewodu żółciowego można wykonywać inne operacje, w tym:
- Częściowa hepatektomia (tj. Usunięcie części wątroby)
- Chirurgiczne usunięcie przewodu żółciowego
- Transplantacja wątroby
Ogólnoustrojowe leczenie raka dróg żółciowych, takie jak chemioterapia i radioterapia, przynosi niewielkie korzyści. Jednak radioterapia może być stosowana do zabijania komórek nowotworowych, które blokują przewód żółciowy lub naciskają na nerwy - terapia paliatywna.
Terapia paliatywna jest stosowana w celu złagodzenia bólu i kontroli objawów późnej choroby. Oprócz paliatywnej radioterapii istnieje kilka innych opcji opieki paliatywnej.
- Leki przeciwbólowe, takie jak leki opioidowe
- Umieszczenie żółciowego stentu lub cewnika, aby utrzymać przewód żółciowy otwarty i kontrolować żółtaczkę
- Obwodnica żółciowa, w której chirurg tworzy obejście wokół guza blokującego przewód żółciowy
- Ablacja guza, która wykorzystuje ciepło i energię elektryczną do zabijania komórek nowotworowych
- Alkoholowe zastrzyki do osłabienia nerwów, które przenoszą ból wokół przewodu żółciowego i jelita cienkiego
- Terapia fotodynamiczna wykorzystuje lek wrażliwy na światło o określonej długości fali w celu zniszczenia komórek nowotworowych
Rak żółciowy a wątrobowokomórkowy
Chociaż drogi żółciowe są ściśle związane z wątrobą, nowotwory dróg żółciowych są bardzo różne od tych w wątrobie.
Jak sama nazwa wskazuje, raki wątrobowokomórkowe powstają z komórek wątroby lub hepatocytów. Raki dróg żółciowych powstają z nabłonkowych komórek dróg żółciowych i są to głównie gruczolakoraki. Gruczolakoraki oznaczają złośliwy nowotwór pochodzący z nabłonka gruczołowego lub komórki, które wyścielają przewód żółciowy.
Innymi słowy, chociaż droga żółciowa jest anatomicznie zbliżona do wątroby, są one wykonane z różnych typów komórek. Guzy powstają z tych różnych typów komórek.
> Źródła:
> American Cancer Society. Co to jest rak przewodu żółciowego? www.cancer.org
> Amerykańskie Towarzystwo Onkologii Klinicznej. Cancer.Net. Bile Duce Cancer (Cholangiocarcinoma) Wprowadzenie. www.cancer.net
> Carr BI. Guzy wątroby i drzewo żółciowe. W: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Matheny SC, Long K, Roth J. Zaburzenia wątroby i dróg żółciowych. W: South-Paul JE, Matheny SC, Lewis EL. eds. BIEŻĄCA diagnoza i leczenie: medycyna rodzinna, 4e Nowy Jork, NY: McGraw-Hill.