Co to jest dyskordowy chłoniak?

Przegląd

Mówi się, że osoba ma niezgodne z chorobą szpikową lub "niezgodny chłoniak", gdy dwa różne typy chłoniaka są zidentyfikowane w tej samej osobie w dwóch oddzielnych miejscach ciała.

W przypadku chłoniaka nieziarniczego lub NHL dysonans szpiku kostnego zwykle ma miejsce, gdy agresywny chłoniak znajduje się w biopsji węzłów chłonnych, ale w biopsji szpiku kostnego występuje chłoniak o niewielkim lub wolnym nasileniu.

Wpływ ewentualnej konkordancji i niezgodności na udział szpiku w chłoniaku wydaje się zależeć od rodzaju stwierdzonego chłoniaka, a także od jakiegoś dodatkowego kontekstu dotyczącego przebiegu choroby. Ogólnie rzecz biorąc, wyciąganie mocnych wniosków na temat prognozy opartej na zgodnym lub niezgodnym zaangażowaniu szpiku kostnego stanowi wyzwanie, ponieważ w wielu przypadkach opublikowane dane, na które lekarze polegają, są bardzo ograniczone.

Zaangażowanie szpiku kostnego

W czasie diagnozy większość chłoniaków z limfocytów B lub wolno rozwijających się ma zajęcie szpiku kostnego . W odniesieniu do rozlanego chłoniaka z dużych limfocytów B (DLBCL), który jest agresywnym typem chłoniaka nieziarniczego , w większości badań stwierdza się, że tylko około 10-15% przypadków ma zdiagnozowane zajęcie szpiku kostnego. Niemniej jednak, testowanie szpiku kostnego jest ważne.

Zgodność i dyskordancja

Gdy zajęcie szpiku kostnego występuje w chłoniaku nieziarniczym, zwykle jest tak, że komórki rakowe w szpiku kostnym są podobne do komórek nowotworowych znalezionych w innych miejscach, takich jak w węzłach chłonnych - i jest to znane jako zgodność .

Niezgodność odnosi się do przypadków chłoniaka, w których histologia lub cechy i wygląd komórek nowotworowych różnią się w istotny sposób pomiędzy szpikiem kostnym i innymi miejscami zaabsorbowania.

- Dyskordancja różni się od kompozytu , który odnosi się do dwóch lub więcej różnych obszarów komórek chłoniaka w tej samej próbce węzła chłonnego.

- Niezgodność również różni się od transformacji , która odnosi się do chłoniaka, który rozpoczyna się powoli rosnącym lub leniwym, ale następnie przechodzi w agresywny chłoniak (zwykle DLBCL) w trakcie choroby. Transformacja Richtera jest przykładem transformacji, która obejmuje przewlekłą białaczkę limfatyczną, która przekształca się w chłoniaka DLBCL lub Hodgkina.

Diagnoza, leczenie i wyniki

Nie ma dużego porozumienia co do tego, jak często zdiagnozowane są rozbieżne chłoniaki, jak zachowują się klinicznie lub jak najlepiej je leczyć, niestety. Dane pochodzą głównie z pojedynczych przypadków, o których doniesiono w literaturze naukowej oraz z niewielkich badań, które patrzą wstecz, aby spróbować ustalić wzorce i skojarzenia.

Współzależne leczenie szpiku kostnego powiązano historycznie z gorszymi wynikami w zakresie przeżycia u pacjentów z chłoniakiem grudkowym węzła chłonnego. Odkrycie powoduje przejście do etapu IV w Ann Arbor, a tym samym wyższą punktację na wskaźniku używanym do oceny prognostycznej, wynik FLIPI.

Niezgodne czynności szpiku kostnego wydają się stosunkowo rzadkie wśród wolno rosnących chłoniaków; szacuje się, że współwystępowanie występuje u 40-70% pacjentów z chłoniakiem grudkowym.

Niezgodne wydaje się również, że niezaprzeczalne zajęcie szpiku kostnego w chłoniaku w strefie marginalnej.

Dolna linia

Według autorów artykułu z 2016 roku opublikowanego w "Blood" - zatytułowanego "Discordant szpiku kostnego w chłoniaku nieziarniczym" - więcej badań z większą liczbą są potrzebne, aby móc lepiej powiedzieć, co oznacza zgodność i niezgodność dla wielu pacjentów z chłoniakiem.

I chociaż FDG-PET jest pomocnym narzędziem w diagnozowaniu zgodnego udziału szpiku kostnego w DLBCL, jest prawdopodobnie znacznie mniej czuły w wykrywaniu dysonansowego zaangażowania szpiku kostnego.

Źródła

Brudno J, Tadmor T, Pittaluga S. Niezgodne działanie szpiku kostnego w chłoniaku nieziarniczym. Krew. 2016; 127 (8): 965-70.

Merli M, Arcaini L, Boveri E, i in. Ocena zajęcia szpiku kostnego w chłoniakach nieziarniczych: porównanie histologii z cytometrią przepływową. Eur J Haematol . 2010; 85 (5): 405-15.

Sehn LH, Scott DW, Chhanabhai M, i in. Wpływ zgodnego i niezgodnego działania szpiku kostnego na wynik w rozlanym chłoniaku z dużych limfocytów B traktowanym R-CHOP. J Clin Oncol . 2011; 29 (11): 1452-7.