Co warto wiedzieć o Histiocytozie komórek Langerhansa

Czy jest potencjalnie związany z chłoniakiem?

Paul Langerhans urodził się 25 lipca 1847 w Berlinie w Niemczech, syn niemieckiego lekarza. Off, aby studiować medycynę, podobnie jak jego ojciec, młody, dokonał ważnego odkrycia, jeszcze będąc studentem. Jego odkrycie stało się znane jako naskórkowe komórki Langerhansa, które są kluczowym graczem w stanie znanym jako histiocytoza komórek Langerhansa.

Odkrywanie komórek dendrytycznych Langerhansa

Langerhans wziął udział w otwartym konkursie zorganizowanym przez Uniwersytet w Berlinie. Naukowiec o nazwisku Julius Cohnheim opracował już metodę wizualizacji nerwów za pomocą specjalnego złotego barwienia i mikroskopii świetlnej.

Używając technik Cohnheima w 1868 roku, Langerhans wizualizował i opisał coś w skórze, która nie przypominała innych komórek skóry - opisał ją jako dendrytyczną, ponieważ miała gałęzie przypominające drzewo; ale powiedział też, że nie jest pigmentem. Innymi słowy, nie zawierała ona melaniny pigmentowej, która jest obecna w innych komórkach zwanych melanocytami, które są również rozgałęzione i są komórkami, z których rozwija się czerniak .

W tamtym czasie teoretyzował tę niepigmentowaną rozgałęzioną komórkę, która była jakimś receptorem do przekazywania przez skórę do układu nerwowego. Ponad sto lat później naukowcy dowiedzą się, że komórki Langerhansa mają ważne funkcje w układzie odpornościowym .

W 1973 r. Dr Inga Silberberg odkryła, że ​​naskórkowe komórki Langerhansa stanowią "najbardziej peryferyjną placówkę układu odpornościowego". Dzisiaj komórki Langerhansa uważane są za podzbiór rodziny komórek dendrytycznych i są najlepiej zbadanym podzbiorem.

Uważa się, że komórki Langerhansa odkryte w skórze działają jako komórki prezentujące antygen.

Antygeny są zasadniczo komórkowymi "znacznikami", które układ odpornościowy może rozpoznać. Komórki prezentujące antygen (APC) to komórki, które specjalizują się w wychwytywaniu antygenów, przetwarzaniu ich i prezentowaniu ich w specjalny sposób, tak aby inne komórki odpornościowe mogły być ostrzeżone o obecności obcego antygenu. Za pomocą APC limfocyty z białych krwinek są w stanie rozpoznać i odpowiedzieć na określone mikroby i inne najeźdźcy.

Charakterystyka Histiocytozy Komórki Langerhansa (LCH)

Histiocytoza komórek Langerhansa lub LCH jest preferowana w stosunku do starszego terminu, "histiocytoza X", ale oba nazwy pojawiają się w literaturze medycznej. LCH jest w rzeczywistości grupą chorób, które mają wspólny niekontrolowany wzrost komórek typu Langerhansa. Może wystąpić w każdym wieku, choć rzadko występuje u dorosłych. Chociaż LCH jest znane od około stu lat, naukowcy wciąż nie rozumieją wszystkich szczegółów na temat tego, co go powoduje.

LCH najczęściej kojarzy się z pojedynczymi lub wieloma "wykrojonymi" obszarami brakującej kości na obrazowych skanach - obszary, które po biopsji pokazują, że kości zostały zastąpione przez histiocyty jądrami w kształcie fasoli.

Histiocyty, podobnie jak makrofagi lub komórki dendrytyczne, są komórkami odpornościowymi, które niszczą obce substancje, aby chronić organizm przed infekcją.

Histocyty te, wraz z limfocytami, makrofagami i granulocytami kwasochłonnymi, mogą atakować prawie każdy narząd, ale przede wszystkim skórę, węzły chłonne, płuca, grasicę, wątrobę, śledzionę, szpik kostny lub centralny układ nerwowy.

Co LCH ma wspólnego z chłoniakiem?

Niektórzy eksperci sądzą, że LCH może być reaktywnym wzrostem komórek Langerhansa po chemioterapii lub radioterapii choroby Hodgkina. To tylko jedna z kilku teorii.

W przeszłości zgłaszano wiele przypadków histiocytozy komórek Langerhansa związanych ze złośliwym chłoniakiem. Zgłoszone przypadki wystąpiły jednak w przypadku złośliwego chłoniaka , a także w przypadku chłoniaka.

LCH występuje najczęściej u dzieci w wieku od jednego do trzech lat, co może wydawać się przerażające, ale należy pamiętać, że LCH jest rzadkie.

Objawy zależą od miejsc zaangażowania, a choroba jest ograniczona do jednego układu narządów - na przykład kości w około połowie przypadków. Czasami inwazja kości nie powoduje żadnych objawów, ale czasami może wystąpić ból w zlokalizowanym obszarze kości. Zajęcie skóry obserwuje się w około 40 procentach przypadków, a najczęstszym objawem skórnym jest wysypka przypominająca wyprysk podobny do infekcji drożdżakowej.

LCH może być trudny do zdiagnozowania, ale pamiętaj, że regularne wizyty u lekarza i otwarty dialog znacznie zwiększają szanse na wykrycie, jeśli coś jest nietypowego.

> Źródła:

> Diapedia. Żywy podręcznik cukrzycy. Paul Langerhans.

> Jaitley S, Saraswathi T. Patofizjologia komórek Langerhansa. Dziennik patologii jamy ustnej i szczękowo-twarzowej: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.

> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Archives of Pathological Anatomy 1868; 44: 325-37.

> Li X, Deng Q, Li YM. Przypadek Histiocytozy komórek Langerhansa po ziarnicy złośliwej. Onkologia molekularna i kliniczna. 2016; 5 (1): 27-30.

> Satter EK, High WA. Histiocytoza komórek Langerhansa: przegląd aktualnych zaleceń Towarzystwa Histiocytów. Pediatr Dermatol . 2008 maj-cze. 25 (3): 291-5.