Wielokrotne transfuzje krwi są faktem dla niektórych pacjentów z białaczką, chłoniakiem i szpiczakiem. Transfuzje są stosowane w celu polepszenia liczby krwinek i leczenia objawów anemii - takich jak zmęczenie, mgliste myślenie, duszność i osłabienie . Jednak wielokrotne transfuzje krwi w czasie mogą potencjalnie powodować przeciążenie żelazem - stan, który, jeśli nie jest leczony, może uszkodzić serce i wątrobę.
Jak to się dzieje
Żelazo ma bardzo ważną rolę w naszych ciałach. Odgrywa rolę w wielu procesach biologicznych, w tym w syntezie DNA, gdy komórki dzielą się, oraz w transporcie tlenu z płuc do naszych komórek i tkanek. Żelazo, które przyjmujemy przez nasze jedzenie, zazwyczaj wiąże się z białkiem zwanym transferyną i krąży w naszej osoczu krwi.
W większości przypadków to żelazo służy do tworzenia hemoglobiny, substancji w krwinkach czerwonych, która transportuje tlen, który wdychamy do naszych tkanek . Żelazo resztkowe jest przechowywane w wątrobie, do wykorzystania w przyszłości.
Ciało ludzkie nie ma zdolności do celowego usuwania lub wydalania nadmiaru żelaza, chociaż część żelaza ulega utracie w normalnych procesach, takich jak zrzucanie komórek skóry. Po osiągnięciu maksymalnej pojemności żelaza w organizmie, żelazo zaczyna gromadzić się w innych częściach ciała, prowadząc do przeładowania żelazem.
Transfuzje czerwonych krwinek dostarczają bardzo dużej ilości żelaza.
U zdrowych osób w danym dniu oddaje się tylko około 1-2 mg żelaza - to jest żelaza, które jest pobierane z diety i tracone przez zrzucanie komórek skóry i komórek żołądkowo-jelitowych, na przykład. Jednak pojedyncza jednostka upakowanych czerwonych krwinek (PRBC) zawiera około 200-250 mg . Najczęściej pacjenci otrzymują dwie jednostki za każdym razem, gdy są transfuzjowani, więc jest to dodatkowe 500 mg w ciągu jednego dnia.
Ruchomości
Kiedy żelazo przytłoczy zdolność organizmu do bezpiecznego przechowywania, może wyrządzić krzywdę na wiele sposobów. Przede wszystkim, gdy w ciele jest więcej żelaza niż transferyny, do której on się wiąże, krąży wokół siebie jako żelazo niezwiązane z transferyną (NTBI). Ta forma żelaza jest toksyczna dla naszych ciał i powoduje uszkodzenia naszych tkanek i narządów na poziomie komórkowym.
Ponadto nadmierne żelazo gromadzi się w sercu, płucach, mózgu, gruczołach dokrewnych, wątrobie, a nawet szpiku kostnym.
Nieleczona, ta kumulacja może prowadzić do:
• Niewydolność serca
• Niepłodność
• Cukrzyca
• Marskość wątroby
• Artretyzm
• Niedoczynność tarczycy (niedoczynność tarczycy)
• Upośledzenie wzrostu
• Zaburzenia erekcji
• Nowotwór
• Depresja
Niektóre dowody sugerują również, że zakażenie bakteryjne może być jedną z konsekwencji przeciążenia żelazem.
Kto jest zagrożony?
Ludzie, którzy są narażeni na przetaczające się przetoki żelaza, to ci, którzy przeszli wiele transfuzji krwinek czerwonych. Dorośli, którzy regularnie otrzymują transfuzję, są narażeni na ryzyko po około 20 cyklach życia PRBC lub 10 transfuzji, jeśli otrzymasz dwie jednostki naraz.
Pacjenci z nowotworami krwi i szpiku, takimi jak białaczka i chłoniak, zwykle wymagają większej liczby transfuzji po chemioterapii, po radioterapii w rejonie miednicy lub po przeszczepieniu komórek macierzystych .
Pacjenci z zespołami mielodysplastycznymi (MDS) często mają utrzymującą się niską hemoglobinę, a wiele z nich jest zależnych od transfuzji, co naraża je na wysokie ryzyko przeciążenia żelazem. MDS z niedokrwistością sideroblastyczną może również powodować wchłanianie przez pacjentów nadmiernej ilości żelaza z pożywienia, co jeszcze bardziej utrudnia problem.
Diagnoza
Z czasem dochodzi do przeładowania żelazem, a pacjenci często nie wykazują żadnych objawów. Bardziej prawdopodobne jest, że przeładowanie żelazem zostanie wykryte przez wyniki laboratoryjne, zanim u pacjenta wystąpią objawy.
Najczęstszym testem oceniającym nasycenie żelaza jest stężenie ferrytyny w surowicy. Jest to badanie krwi, które może być wykonywane regularnie dla osób wysokiego ryzyka.
Stężenie ferrytyny w surowicy wzrasta wraz ze wzrostem ilości NTBI we krwi. Poziomy ferrytyny we krwi większe niż 1000 mcg / L wskazują na przeciążenie żelazem. Zdrowi mężczyźni zwykle mają ferrytynę w surowicy 24-336 mcg / L, a zdrowe kobiety 12-307 mcg / L. Inne choroby i stany mogą również powodować uwalnianie dużych ilości ferrytyny w krążeniu, co może prowadzić do niewiarygodności pojedynczego podwyższonego odczytu, dlatego regularne testowanie jest normą.
Lekarze mogą również wybrać biopsję wątroby, aby sprawdzić stężenie żelaza. Chociaż test ten może dać nieco dokładniejsze wyniki niż poziomy ferrytyny w surowicy, wymaga to dość inwazyjnej procedury, która może prowadzić do powikłań, takich jak zakażenie i krwawienie. Wyniki biopsji przekraczające 7 mg żelaza na gram wątroby wskazują na przeciążenie żelazem.
Badania obrazowe mogą również ujawnić odkrycia sugerujące przeładowanie żelazem. Rezonans magnetyczny (MRI) może być wykorzystany do wykrycia akumulacji żelaza w wątrobie i sercu. MRI może być stosowany łącznie z biopsją wątroby w celu zdiagnozowania przeciążenia żelazem lub niezależnie. Jednakże odkładanie żelaza nie jest w sposób pewny przewidywane w MRI w niektórych przypadkach, na przykład gdy odkładanie żelaza następuje w trzustce.
Leczenie
Istnieją dwa główne sposoby leczenia przeciążenia żelazem: flebotomia terapeutyczna i terapia chelatująca żelazem.
Lecznicza flebotomia jest najszybszym i najskuteczniejszym sposobem obniżenia poziomu żelaza u pacjenta. Niestety nie można go stosować u pacjentów, u których utrzymuje się anemia. Dlatego jest on zwykle zarezerwowany dla pacjentów, u których białaczka lub chłoniak jest w remisji.
Podczas puszczania krwi przez terapeutkę pielęgniarka lub lekarz wprowadzi dużą żyłę do żyły , zwykle w ramię. Następnie usuwają około 500 ml krwi z twojego ciała przez około 15-30 minut. Jeśli kiedykolwiek oddałeś krew, wpadłeś na pomysł. Ta ilość krwi zawiera około 250 mg żelaza. Ponieważ żelazo jest usuwane przez twoją krew, twoja wątroba uwalnia niektóre z jego zapasów i ostatecznie ilość krążącego żelaza może być przywrócona do normalnych zakresów. Puszczenie krwi może być wykonywane raz lub dwa razy w tygodniu, jeśli jest to konieczne, aby osiągnąć poziom ferrytyny w surowicy wynoszący 50-100mcg / L.
Terapia chelatowania żelaza wykorzystuje leki, które wiążą lub chelatują żelazo i ułatwiają jego usunięcie z organizmu. Celem tego typu terapii jest usunięcie nadmiaru żelaza z krwi i tkanek narządów. Chociaż terapia ta dobrze działa na osocze żelaza i osadów w wątrobie, nie jest tak skuteczna w usuwaniu złogów żelaza z serca.
Deferoksamina (Desferal), deferasiroks (Exjade) i deferypron (Ferriprox) to trzy takie leki.
Leki chelatujące żelazo są skuteczne w zmniejszaniu poziomów NTBI, ale te poziomy szybko się zwiążą, jeśli terapia zostanie przerwana. Dlatego leki te należy przyjmować dokładnie tak, jak powinny, aby działały prawidłowo. Może to być duże zaangażowanie dla niektórych pacjentów. Żelazne chelatory również nie są pozbawione efektów ubocznych, a ryzyko i korzyści związane z chelatowaniem żelaza wymagają ostrożnego ważenia.
Oprócz tych terapii, twój dostawca opieki zdrowotnej może zalecić obniżenie ilości żelaza wchłanianej przez twoje jedzenie. Chociaż jest to miara, która ma sens intuicyjnie, z kilkoma wyjątkami korzyści płynące z ograniczenia żelaza w diecie są wątpliwe, ponieważ takie podejście cierpi z powodu zjawiska "upuszczania w kubełku", a ponieważ leczenie nadmiaru żelaza, takie jak upuszczanie krwi, jest daleko. bardziej skuteczny w zmniejszaniu poziomu żelaza.
Wskazówki dotyczące samoopieki
Transfuzje krwi są często niezbędnym i skutecznym składnikiem leczenia białaczek i chłoniaków. Niedokrwistość może mieć bardzo szkodliwe, a nawet śmiertelne skutki na organizm, a transfuzje mogą być nieuniknione.
Są jednak rzeczy, które możesz zrobić, aby zapewnić prawidłowe monitorowanie poziomu żelaza. Upewnij się, że twój obecny zespół opieki zdrowotnej wie wszystko o twojej historii przetaczania krwi w przeszłości. Być może otrzymałeś PRBC kilka lat temu za całkowicie niezwiązany stan, ale twój lekarz musi o tym teraz wiedzieć. Pamiętaj, że żelazo nie może być wydalone z twojego ciała, więc każda transfuzja, którą otrzymujesz w swoim życiu, może potencjalnie przyczynić się do dzisiejszego przeciążenia żelazem.
Powinieneś również spróbować śledzić każdą transfuzję, którą otrzymujesz. To może nie być łatwe, i może się zdarzyć, że w twojej terapii pojawi się czas, w którym wydaje się, że wszystko, co robisz, zostaje przetoczone, ale później będzie ważne.
Twój zespół opieki zdrowotnej powinien zacząć monitorować poziom ferrytyny w surowicy po otrzymaniu około 20 jednostek krwi w ciągu życia. Jeśli zwykle otrzymujesz dwie jednostki na raz, może to być tylko 10 transfuzji. Jeśli nie zamawiają automatycznie, należy o to poprosić.
Dolna linia
Pacjenci, którzy otrzymają wiele transfuzji krwi przez całe życie, są narażeni na ryzyko nadmiernego obciążenia żelazem. Ze względu na charakter ich chorób i terapie stosowane w ich leczeniu, pacjenci z rakiem krwi i szpiku kostnego są często zależni od transfuzji przez pewien czas. Nieleczone przeciążenie żelazem może prowadzić do poważnych uszkodzeń narządów, a nawet śmierci, ale dostępne są skuteczne metody leczenia.
Chociaż uniknięcie transfuzji krwi może być niemożliwe, pacjenci mogą pomóc chronić się, pamiętając o liczbie jednostek, które otrzymują i żądając w razie potrzeby próby przeciążenia żelazem.
Zaktualizowano marzec 2016 r., TI.
Źródła:
Brittenham GM. Żelazo-Chelating Therapy for Transfusional Iron Overload. N Engl J Med . 2011; 364 (2): 146-156.
Zhang C. Niezbędne funkcje białek wymagających żelaza w replikacji DNA, naprawie i kontroli cyklu komórkowego. Protein & Cell . 2014; 5 (10): 750-760.
Geissler C, Singh M. Iron, Meat and Health. Składniki odżywcze . 2011; 3 (3): 283-316.
Karimi M, Jamalian N, Rasekhi A, Kashef S. Wyniki obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI) stawów u młodych dużych pacjentów z beta-talasemią: płyn otaczający kość łuskową: nowe odkrycie, jako możliwy efekt wtórnej hemochromatozy. J Pediatr Hematol Oncol . 2007; 29 (6): 393-8.
Antle, E. Kto potrzebuje terapi? Clinical Journal of Oncology Nursing. Grudzień 2010 r. 14: 694-696.
Ault, P., Jones, K. Zrozumienie nadmiaru żelaza: badanie przesiewowe, monitorowanie i opieka nad pacjentami z niedokrwistością zależną od transfuzji. Clinical Journal of Oncology Nursing. Październik 2009 r. 13: 511-517.