Dystonia - Terapie medyczne, chirurgiczne i wspomagające

Dystonia polega na mimowolnym skurczu mięśni, które normalnie pracują w kooperacji, tak, że część ciała odbywa się w nietypowej i często bolesnej pozycji. Dystonia może wpływać na dowolną część ciała i może powodować zarówno zawstydzenie, jak i niezdolność do wykonywania codziennych czynności. Na szczęście istnieje wiele różnych sposobów na poprawę dystonii.

Terapia fizyczna i zajęciowa

Widzenie terapeuty fizycznego lub zajęciowego może pomóc osobom z dystonią nauczyć się radzić sobie z ich zaburzeniami, chociaż nie rozwiązuje to bezpośrednio problemu. Wiele osób z dystonią również stwierdza, że ​​są w stanie chwilowo złagodzić objawy, dotykając w jakiś sposób części swojego ciała. Jest to znane jako antagonista geste i jest jednym z bardziej tajemniczych aspektów dystonii.

Leki doustne

Niestety, niewiele leków jest całkowicie skutecznych w leczeniu dystonii. Wyjątki od tej zasady obejmują stosowanie Benadrylu w leczeniu ostrej dystonii wywołanej lekiem i stosowanie dopaminy w leczeniu niektórych postaci dziedzicznej dystonii, takich jak zespół Segawa. Z tego powodu wszystkie dzieci lub nastolatki z dystonią powinny otrzymać próbę dopaminy.

Artane (triheksyfenidyl) jest jednym z najlepiej przebadanych leków na dystonię. Ten lek pochodzi z rodziny leków antycholinergicznych.

Młodsi pacjenci zazwyczaj odnoszą największe korzyści z tego leku. Dorośli mogą być bardziej wrażliwi na działania niepożądane leków antycholinergicznych, w tym suchość w jamie ustnej, splątanie, sedację, utratę pamięci i halucynacje.

Można również stosować benzodiazepiny, takie jak klonazepam , zazwyczaj w połączeniu z innym lekiem.

Baklofen, środek rozluźniający mięśnie, zwykle nie jest bardzo pomocny w leczeniu dystonii, ale może być przydatny w leczeniu dystonii nóg, zwłaszcza u dzieci. Głównym efektem ubocznym tych leków jest sedacja.

Substancje zubażające dopaminę, takie jak tetrabenazyna, są dokładnym przeciwieństwem podawania dopaminy, ale mogą również mieć miejsce w leczeniu dystonii. Działania niepożądane obejmują depresję i dysforię, a także parkinsonizm. Jeśli te leki są stosowane, dawki należy zwiększać bardzo powoli.

Leki wstrzyknięte

W ogniskowej dystonii dotykającej tylko jednej części ciała pomocne mogą być zastrzyki z toksyn botulinowych. W rzeczywistości, w niektórych rodzajach dystonii, takich jak kurcz powiek (nadmierne migotanie oczu) i kręcz szyi szyjnej (dystonia szyi), zastrzyk z toksyny botulinowej jest uważany za terapię pierwszego rzutu. W kręczu szyi 70-90% pacjentów zgłosiło pewne korzyści. Iniekcje powtarzają się co 12 do 16 tygodni. Zgodnie z tym planem leczenia efekty mogą pozostać trwałe i bezpieczne przez wiele lat.

Zastrzyki z botuliny działają poprzez blokowanie uwalniania acetylocholiny, neuroprzekaźnika, który przekazuje sygnały między nerwami obwodowymi a mięśniami. To prowadzi do osłabienia mięśnia. Skutki uboczne zastrzyków toksyny botulinowej obejmują nadmierne osłabienie, które może stać się szczególnie uciążliwe w przypadku wstrzykiwania dookoła oczu z powodu kurczów powiek, lub wokół szyi i gardła, ponieważ może to prowadzić do problemów z połykaniem.

Zastrzyki muszą być precyzyjnie ukierunkowane, aby zmaksymalizować korzyści przy jednoczesnym zminimalizowaniu ryzyka wystąpienia działań niepożądanych.

Opcje chirurgiczne

Kiedy opcje medyczne zawodzą i jeśli dystonia naprawdę szkodzi komuś życie, można rozważyć opcje chirurgiczne.

W przeszłości te operacje obejmowały umyślne uszkadzanie nerwu obwodowego, który prowadzi od mózgu do dotkniętych mięśni (osłabiając mięśnie i łagodząc dystonię) lub usuwając część mózgu. Obecnie większość ludzi woli mniej trwałe rozwiązanie w postaci głębokiej stymulacji mózgu ( DBS ).

Głęboka stymulacja mózgu jest najbardziej wskazana do medycznie opornej pierwotnie uogólnionej dystonii.

Ludzie cierpiący na ten rodzaj dystonii są młodzi, w tym dzieci. Reakcje na głęboką stymulację mózgu mogą się znacznie różnić. Ogólnie odpowiedź dystonii na DBS jest mniej przewidywalna niż odpowiedź choroby Parkinsona i drżenie samoistne, a poprawa może być widoczna dopiero wiele miesięcy po leczeniu.

Około dwunastu miesięcy po DBS większość pacjentów z dystonią wykazuje poprawę w ruchu o około 50 procent. Dzieci i ludzie, którzy mieli dystonię przez stosunkowo krótki okres czasu, mają tendencję do czynienia lepiej niż przeciętnie. Dystonia wtórna nie reaguje tak, jak można przewidzieć, na głęboką stymulację mózgu. Podobnie, jeśli dystonia doprowadziła do ustalonych pozycji, a nie zmienności, dystonia jest mniej podatna na głęboką stymulację mózgu.

Źródła:

Kathleen Poston, Przegląd zaburzeń ruchu ogólnego, Continuum: Disorder Movement Volume 16, Number 1, February 2010

Mustafa Saad Siddiqui, Ihstsham Ul Haq, Michael S Okun, Stymulacja głębokiego mózgu w zaburzeniach ruchu, Continuum: Disorder Movement Volume 16, Number 1, February 2010