Utrzymywanie płynnych rzeczy
Mukowiscydoza jest chorobą, na którą nie ma znanego leku. Celem leczenia jest złagodzenie objawów, spowolnienie postępu choroby, zapobieganie powikłaniom, a tym samym poprawa jakości życia pacjenta z mukowiscydozą.
Podejście zespołowe
Badania wykazały, że wyniki są lepsze, gdy pacjenci z mukowiscydozą są leczeni przez zespół specjalnie wyszkolonych specjalistów w jednym z 115 akredytowanych ośrodków CF w Stanach Zjednoczonych.
Członkowie zespołu CF często zawierają:
- Lekarze
- Pielęgniarki
- Dietetycy
- Pracownicy socjalni
- Fizyczni terapeuci
- Terapeuci układu oddechowego
- Psychologowie
- Farmaceuci
Leki
Ludzie z mukowiscydozą będą musieli przyjmować leki przez resztę swojego życia. Niektóre z typowych leków to:
Antybiotyki: Podjęte w celu zapobiegania lub leczenia infekcji. Czasami antybiotyki są przyjmowane doustnie, a czasami są to ciecz, która jest odparowywana i wdychana za pomocą maszyny zwanej nebulizatorem.
Przeciwzapalne: środek przeciwzapalny jest lekiem, który zmniejsza podrażnienie i obrzęk. Leki przeciwzapalne mogą być przepisywane pacjentom CF w celu zmniejszenia obrzęku płuc i dróg oddechowych.
Sterydy są jednym z rodzajów leków przeciwzapalnych, ale nie są już często stosowane w leczeniu CF, ponieważ mogą powodować cukrzycę lub problemy z nerkami i kośćmi. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak ibuprofen, są częściej przepisywane w leczeniu CF.
Enzymy: Jednym z problemów powodowanych przez CF jest to, że grube wydzieliny w trzustce uniemożliwiają uwolnienie enzymów potrzebnych organizmowi do trawienia pokarmu. Jeśli jedzenie nie jest strawione, organizm nie może wchłonąć żadnych składników odżywczych. Osoby z mukowiscydozą muszą zażywać tabletki zawierające niezbędne enzymy przed każdym posiłkiem.
Mukolityki: Mukolityki to leki, które pomagają rozrzedzać śluz i ułatwiają kaszel. Często są przepisywane pacjentom cierpiącym na mukowiscydozę, aby pomóc im oczyścić drogi oddechowe z grubego, lepkiego śluzu, który wywołuje mukowiscydoza. Czasami mukolity są przyjmowane doustnie, a czasami są wdychane za pomocą nebulizatora.
Wypowietrzanie dróg oddechowych
Istotną częścią leczenia mukowiscydozy jest stosowanie różnych technik, które pomagają rozluźnić i usunąć śluz. Pacjenci z mukowiscydozą muszą stosować tę terapię kilka razy dziennie. Terapia będzie obejmować jedną lub więcej z tych technik:
Fizjoterapia klatki piersiowej (CPT): ta terapia wykorzystuje technikę zwaną perkusją, która polega na rytmicznym uderzaniu w praktyczne strategiczne obszary klatki piersiowej. W przypadku nowo zdiagnozowanych pacjentów z CF, terapeuta oddechowy lub pielęgniarka zazwyczaj wykonują CPT, ale rodzice będą uczeni, jak to zrobić, aby mogli przejąć terapię w domu. Typowa sesja CPT trwa około 30 minut i należy ją wykonać do czterech razy dziennie.
Wibracje: Inną techniką, która czasami jest wykonywana wraz z perkusją podczas CPT, jest wibracja. Odbywa się to również za pomocą rąk, ale jak sama nazwa wskazuje, ruch wibracyjny jest używany zamiast ruchu stukającego.
Drenaż postawy: Podczas CPT pacjent umieszcza się w pozycji, która pozwoli grawitacji, aby pomóc uwolnionym wydzielinom wypłynąć z płuc. Jest to znane jako drenaż postawy.
Nadmuchiwane kamizelki terapeutyczne: Czasami, zamiast ręcznego CPT, używane będzie urządzenie zwane kamizelką odblaskową. Kamizelka napełnia się i szybko opróżnia, aby rozluźnić śluz poprzez delikatny ruch ściskający. Korzyści z używania kamizelki polegają na tym, że pacjent może wykonywać terapię bez pomocy, a sesje trwają tylko około 20 minut.
Flutter Device: znany również jako zawór trzepiący, ten mały ręczny aparat wygląda podobnie do inhalatora.
Pacjent wkłada ustnik do ust i silnie wydycha powietrze. Urządzenie wykorzystuje wydychane powietrze do tworzenia wibracji klatki piersiowej.
Dieta
Ludzie z mukowiscydozą nie wchłaniają składników odżywczych prawidłowo z pożywienia, które jedzą, a praca oddechowa powoduje spalanie dodatkowych kalorii. Ten podwójny whammy powoduje niedożywienie i zły wzrost. Aby zwalczyć problemy żywieniowe, pacjenci z CF potrzebują do 50% więcej kalorii niż inni ludzie w ich wieku. Specjaliści od żywienia tworzą zindywidualizowane plany diet dostosowane do potrzeb każdego pacjenta, ale zazwyczaj osoby z mukowiscydozą mogą spodziewać się:
- Zjedz 3 posiłki i 2-3 przekąski dziennie
- Jedz pokarmy bogate w białko i tłuszcz
- Odżywianie napojami trzęsie się raz lub dwa razy dziennie
- Weź suplementy witaminowe, zwłaszcza witaminy A, D, E i K, które nie są dobrze przechowywane u osób z mukowiscydozą.
Ćwiczenie
Aktywność fizyczna ma zarówno krótkoterminowe, jak i długoterminowe korzyści dla osób z mukowiscydozą. Bezpośrednią korzyścią jest to, że ćwiczenia wymuszają więcej powietrza przez płuca i pomagają rozluźnić śluz. Długoterminową korzyścią płynącą z ćwiczeń jest to, że pomaga poprawić zdrowie układu sercowo-naczyniowego i wytrzymałość, co daje organizmowi dodatkową wytrzymałość w walce z efektami CF.
Przeszczep płuc
Kiedy mukowiscydoza postępuje i powoduje ciężkie uszkodzenie płuc, przeszczep płuc może stanowić opcję leczenia dla osób, które spełniają kryteria. Przeszczepienie płuc nie jest rozwiązaniem dla wszystkich, ale okazało się całkiem udane dla niektórych pacjentów z mukowiscydozą. Ponad 1600 osób z mukowiscydozą przeszło transplantacje płuc, a około połowa z nich przeżyła co najmniej pięć lat po otrzymaniu nowego płuca.
Źródła:
Bilton, D. (2008). Zwłóknienie torbielowate. Lekarstwo. 36, 273 - 278.
Pitts, J., Flack, J., i Goodfellow, J. (2008). Poprawa żywienia u pacjenta cierpiącego na mukowiscydozę. Journal of Pediatric Health Care. 22, 137-140.