Limfangiomatoza jest chorobą, w której wiele guzów (naczyń limfatycznych) lub cyst rośnie w układzie limfatycznym organizmu. Chociaż guzy te nie są nowotworowe, atakują tkanki ciała i powodują ból, trudności w oddychaniu i wiele innych objawów w zależności od miejsca ich występowania. Limfonomie mogą rosnąć w kościach, tkance łącznej i narządach ciała, a także mogą blokować, kompresować lub niszczyć tkanki.
Przyczyny limfangiomatozy nie są jeszcze znane.
Limfangiomatoza jest najczęściej diagnozowana u niemowląt i małych dzieci, ale może wystąpić w każdym wieku. Wpływa zarówno na mężczyzn, jak i kobiety ze wszystkich grup etnicznych. Ponieważ limfangiomatoza jest rzadka i trudna do zdiagnozowania, nie wiadomo, ilu ludzi nią dotknęło na całym świecie.
Objawy
Objawy limfangiomatozy zależą od tego, gdzie nowotwory rosną w ciele.
- Płuca - może powodować przewlekły kaszel, świszczący oddech , duszność , gromadzenie się płynu w płucach
- Serce - szybkie bicie serca, ból w klatce piersiowej
- Żołądek, jelita - bóle brzucha, nudności, wymioty, biegunka
- Nerki - ból, podwyższone ciśnienie krwi
- Kości - ból, osłabienie kości prowadzące do złamania, szczypanie nerwów w kręgosłupie
Z biegiem czasu jeden lub więcej kości można zastąpić tkanką limfatyczną, znaną jako choroba Gorhama. Chłoniakowate nie rosną w mózgu, ponieważ układ limfatyczny nie rozszerza się.
Diagnoza
Rozpoznanie limfangiomatozy opiera się na objawach i obecności wielu naczyń limfatycznych w ciele. Do oceny choroby wykorzystuje się tomografię komputerową (CT) i rezonans magnetyczny (MRI). Pobrano próbkę tkanki (biopsję), aby potwierdzić, że guzy są naczyniakami limfatycznymi.
Leczenie
Limfangiomatoza z czasem pogarsza się. Wraz z rozwojem nowotworów mogą powodować poważne objawy, z których niektóre mogą zagrażać życiu, takie jak gromadzenie się płynu wokół płuc, co ogranicza oddychanie. Możliwe jest chirurgiczne usunięcie guzów, ale niektóre nowotwory mogą być trudne do całkowitego usunięcia, jeśli się rozsuną. W leczeniu choroby pomocne może być zastosowanie leku Intron A (interferon alfa), chemioterapii lub radioterapii. Inne zabiegi lub zabiegi mogą być pomocne w łagodzeniu niektórych objawów lub problemów spowodowanych przez limfatyczną. Na przykład, do klatki piersiowej można włożyć rurkę (toracentezę), aby spuścić nagromadzony płyn, lub operację można wykonać na kręgosłupie, aby uwolnić zaciśnięte nerwy.
Źródła:
> "O limfangiomatozie". Lymphangiomatosis & Alliance of Gorham's Disease. 06 września 2007. Lymphangiomatosis & Alliance of Gorham's Disease.
> Marom, Edith, Cesar Moran i Reginald Munden. "Uogólniona limfangiomatoza". American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostom, A Y. "Leczenie limfangiomatozy klatki piersiowej." Archives of Diseases in Childhood 83 (2000): 138-139.