Jawna wada jest rzadkim rodzajem malformacji naczyniowej
Wrodzona wada jest rzadkim rodzajem malformacji naczyniowej, ale ci, którzy ją mają, są narażeni na ryzyko udaru krwotocznego. Bardziej konkretnie, wada gąbczasta jest małym gniazdem nieprawidłowych naczyń krwionośnych umiejscowionych wewnątrz tkanki danego narządu ciała, takich jak kość, jelito lub mózg.
Kiedy w mózgu pojawiają się jamiste wady, mogą być szczególnie problematyczne.
Zasadniczo, jamiste wady składają się z cienkościennych żył, w których brak głównych tętnic wpływających i są całkowicie oddzielone od tkanek, w których żyją. Jako takie, wady jamiste wydają się być mniejsze i mniej niebezpieczne niż bardziej widoczne malformacje tętniczo-żylne .
Czy przepastne malformacje powodują krwawienie?
Pomimo niewielkich rozmiarów, malformacje jamiste mają znaczną tendencję do powodowania krwawienia w mózgu . Krwawienie jest jednak zazwyczaj małe, samoistne i stosunkowo niewielkie. W ułamku przypadków krwawienie jest jednak niezwykle duże i powoduje zagrażający życiu udar krwotoczny. Kiedy przepastne zniekształcenia powodują wielkie ryzyko krwawienia, szczególnie w ciągu kolejnych dwóch do trzech lat.
W jaki sposób rozpoznano malarię jamistą?
Zazwyczaj malformacje jamiste są diagnozowane za pomocą MRI . Mają wygląd niewielkiej masy ze skupiskami krwi wokół niej.
Czasami jednak niemożliwe jest odróżnienie malformacji jamistej od małych guzów lub zakażeń, więc lekarz może zdecydować się na wykonanie dalszych testów w celu ostatecznej diagnozy.
Kto doświadcza malformacji jamistych?
Malformacje gąbczaste występują u około 0,5% populacji.
Można je znaleźć we wszystkich grupach wiekowych, ale zazwyczaj są odkrywane w wieku od 10 do 30 lat. Niektóre przypadki są rodzinne, co oznacza, że występują u wielu członków tej samej rodziny. Sugeruje to, że w tych przypadkach może istnieć podstawowa przyczyna genetyczna.
Jakie są objawy?
Zazwyczaj malformacje jamiste nie powodują żadnych objawów, ale po krwawieniu mogą powodować drgawki , bóle głowy i inne objawy udaru mózgu .
Jakie jest leczenie?
Niektóre objawy, takie jak drgawki, często można kontrolować za pomocą leków. W przypadkach, w których leki nie są wystarczające, można wykonać operację usunięcia jamistego zniekształcenia z mózgu. Po pomyślnym zakończeniu operacji można całkowicie wyleczyć napady u wielu pacjentów. Jeśli wystąpiło już znaczące krwawienie, operacja może zapobiec kolejnym epizodom krwawienia.
Inną dostępną metodą leczenia jamistych wad rozwojowych jest radioterapia . Ponieważ istnieje kilka potencjalnie niebezpiecznych długoterminowych skutków ubocznych tej terapii, jednak nie jest to zwykle wykonywane, chyba że operacja nie jest możliwa.
Źródło: Bradley G Walter, Daroff B Robert, Fenichel M Gerald, Jancovic, Joseph Neurology w praktyce klinicznej, zasady diagnozy i zarządzania . Czwarta edycja, Philadelphia Elsevier, 2004.
Robinson JR, Awad IA, Little JR .: Naturalna historia naczyniaka jamistego. J Neurosurg 75: 709-714, 1991.