Normalne ruchy zależą od skoordynowanego skurczu jednego mięśnia z rozluźnieniem drugiego. Na przykład twoje bicepsy napinają twoje ramię, a twoje triceps je rozszerza. Jeśli oba mięśnie trójgłowe i bicepsy kurczy się w tym samym czasie, ramię napina się, ale nie porusza się. W rzeczywistości, jeśli mięśnie kurczą się jednocześnie i nieumyślnie, część ciała może zostać skręcona w nienormalne pozycje.
Tak dzieje się w dystonii.
Dystonia może wpływać na dowolną część ciała, w tym ramiona, nogi, tułów, szyję, powieki lub twarz. Jedną z najbardziej znanych postaci dystonii jest skurcz pisarza, który wpływa na rękę podczas pisania. Jest to przykład dystonii zależnej od zadania, ale dystonia może również wystąpić w dowolnym momencie. Może być przerywany, utrzymujący się, rytmiczny lub drżący. Podobnie jak wiele problemów neurologicznych, dystonia jest pogarszana przez stres lub zmęczenie.
Aby pomóc w leczeniu dystonii, pomaga ona w kategoryzacji problemu. Istnieje kilka sposobów klasyfikacji dystonii, w tym wiek wystąpienia, rozmieszczenie ciała, przyczyna dystonii i genetyki.
Age of Onset
Gdy osoba w wieku poniżej 26 lat cierpi na dystonię, uważa się, że jest to wczesny początek. Chociaż nie wiemy dlaczego, wczesna dystonia ma tendencję do częstszego uruchamiania nóg niż rąk. Często przyczyną jest genetyka.
W wieku powyżej 26 lat dystonia występuje częściej na szyi i ramionach niż na nogach.
Zamiast być pierwotnie genetyczną przyczyną, dystonia u osób starszych jest zwykle bardziej związana lub spowodowana innymi czynnikami, chociaż dystonia nieznanych przyczyn jest nadal częsta.
Na przykład jedną z najczęstszych przyczyn dystonii jest reakcja na leki takie jak Reglan , który jest stosowany w leczeniu problemów żołądkowo-jelitowych.
Kilka innych zaburzeń centralnego układu nerwowego staje się coraz bardziej powszechnych wraz z wiekiem i może również prowadzić do dystonii. Przykłady obejmują chorobę Parkinsona , urazowe uszkodzenie mózgu lub udar .
Dystrybucja ciała
Dystonia może być również klasyfikowana poprzez dystrybucję ciała. Być może najczęstszą jest ogniskowa dystonia, co oznacza, że dotknięta jest tylko jedna część ciała, jak w skurczu pisarza.
Neurolodzy mają specjalne nazwy dla niektórych częstych ogniskowej dystonii. Na przykład dystonia skręcająca szyi nazywa się kręczem szyi, a dystonia powiek nazywa się kurczeniem powiek.
W dystonie odcinka, dwa obszary ciała połączone ze sobą są dotknięte, a w dystonii wieloogniskowej, dwa niepowiązane regiony ciała są dystoniczne.
W hemidystonii dotknięta jest połowa ciała. Wreszcie, w uogólnionej dystonii, obie nogi i co najmniej jedna dodatkowa część ciała jest dystoniczna. Może to stanowić poważne zaburzenie genetyczne lub jeśli dzieje się wszystko naraz, może być wynikiem reakcji na lek.
Przyczyny Dystonii
W pierwotnej dystonii nie stwierdza się urazu ani choroby podstawowej. Dystonia może być spowodowana mutacją genetyczną, jak w idiopatycznej dystonii skurczowej DYT1, lub może być spowodowana innymi nieznanymi przyczynami.
Istnieją dziesiątki dziedzicznych form dystonii.
Najczęstszym jest DYT1, który rozpoczyna się w ramieniu i kończynie w wieku około 13 lat. Sześćdziesiąt siedem procent czasu, postępuje do wieloogniskową lub uogólnioną dystonię. Inne formy dystonii genetycznej są mniej powszechne, w tym zespół Lubaga, zespół Segawy i więcej. Każdy typ dystonii ma charakterystyczne cechy. Na przykład, zespół Lubaga dotyka głównie mężczyzn. Dystonia zespołu Segawa ma objawy, które pogarszają się w nocy i dobrze reaguje na leki lewodopy, które są częściej stosowane w leczeniu choroby Parkinsona.
W dystonii wtórnej, dystonia jest spowodowana przez pewnego rodzaju uszkodzenie układu nerwowego, takie jak obrażenia udarowe lub efekt uboczny leku .
Choroby neurodegeneracyjne, takie jak choroba Parkinsona, choroba Wilsona, choroba Huntingtona i niektóre zaburzenia mitochondrialne mogą również prowadzić do dystonii.
Czasami nie znaleziono przyczyny dystonii. Nie oznacza to jednak, że dystonia nie może być leczona. Pomocna może być terapia fizyczna , leki doustne i wstrzykiwane, a nawet zabiegi chirurgiczne, takie jak głęboka stymulacja mózgu . W wielu przypadkach dystonii spowodowanych efektem ubocznym leków prosty Benadryl może rozwiązać problem. Przy tak wielu dostępnych metodach leczenia ważne jest, aby osoby z dystonią spotykały się z lekarzem, aby uzyskać pomoc, której potrzebują.
Źródła:
Breakefield XO, Blood AJ, Li Y, Hallett M, Hanson PI, Standaert DG. Patofizjologiczne podstawy dystonii. Non Rev Neurosci. 2008 Mar; 9 (3): 222-34.
Carbon M, Eidelberg D. Nieprawidłowe zależności struktura-funkcja w dziedzicznej dystonii. Neuronauka. 2009 24 listopada; 164 (1): 220-9. Epub 2009 1 stycznia.
Fuchs T, Ozelius LJ. Genetyka dystonii. Semin Neurol. 2011 Nov; 31 (5): 441-8. Epub 2012 sty 21.
Ozelius LJ, Bressman SB. Genetyczne i kliniczne cechy pierwotnej dystonii skrętnej. Neurobiol Dis. 2011 Maj; 42 (2): 127-35. Epub 2010, 17 grudnia.