Terapie obejmujące unikanie czynników wyzwalających, leki i zabiegi chirurgiczne
Myasthenia gravis powoduje osłabienie mięśni ze względu na atak układu odpornościowego na receptory neurotransmiterów na tkance mięśniowej. Ponieważ mięśnie nie mogą odbierać sygnału do skurczu, ludzie z miastenią stają się słabi. Podczas, gdy to zaburzenie połączenia nerwowo-mięśniowego zawsze było wyłączające, a nawet śmiertelne, teraz można zwykle nim zarządzać za pomocą różnych terapii.
Istnieje pięć ogólnych sposobów leczenia myasthenia gravis. Niektóre metody są najlepiej wykorzystywane w ostrych sytuacjach kryzysowych, aby zatrzymać kogoś z jednostki intensywnej opieki, choć w skrajnych przypadkach jest to czasami konieczne. Inni mają na celu raczej uniknięcie takich kryzysów - strategii prewencyjnej.
Unikaj wyzwalaczy, aby zapobiec atakom myastenicznym
Ponieważ jest to choroba autoimmunologiczna, wszystko, co zwiększa układ odpornościowy, może potencjalnie zwiększać ryzyko wystąpienia kryzysu miastenicznego, z ciężkim pogorszeniem, które może wysłać kogoś na oddział intensywnej terapii. Zauważanie i unikanie jakichkolwiek czynników wyzwalających jest kluczowym czynnikiem w radzeniu sobie z chorobą. Na przykład, powszechnie stosowane leki, takie jak cyprofloksacyna lub inne antybiotyki , oraz beta-blokery, takie jak propranolol, lit, magnez, werapamil i inne, mogą pogarszać objawy myasthenia gravis. Ogólnie rzecz biorąc, ludzie z miastenią powinni być bardzo ostrożni przed rozpoczęciem jakiegokolwiek nowego leczenia i uważnie obserwować później, czy nie ma oznak osłabienia.
Leczenie Objawy Miastenia Gravis
Słabość myasthenia gravis występuje, gdy receptor acetylocholiny jest atakowany przez układ odpornościowy organizmu. Uzupełnienie ilości acetylocholiny dostępnej w połączeniu nerwowo-mięśniowym może pomóc w przezwyciężeniu tego deficytu. Ciało zazwyczaj usuwa acetylocholinę z synapsy za pomocą enzymów zwanych acetylocholinesterazy.
Leki zwane inhibitorami cholinesterazy (które blokują działanie tych enzymów) mogą powodować pozostawienie acetylocholiny w synapsie przez dłuższy okres czasu, co pozwala na wiązanie się z receptorami, które sygnalizują skurcz mięśni.
Inhibitory acetylocholinoesterazy obejmują pirydostygminę (Mestinon), który jest głównym lekiem stosowanym w miastenii ciężkiej. Działania niepożądane obejmują biegunkę, skurcze i nudności. Przyjmowanie leków z jedzeniem może pomóc zmniejszyć te skutki uboczne. Co dziwne, czasami nadmiar leków antycholinesterazowych ma paradoksalny efekt uboczny słabości, który może być trudny do odróżnienia od samej miastenii. Jest to bardzo rzadkie, jeśli stosuje się pirydostygminę w zalecanych dawkach.
Przewlekła immunoterapia dla miastenii Gravis
Większość osób z miastenią kończy się przyjmowaniem leków, aby zapobiec wystąpieniu objawów. Immunoterapia jest skierowana przeciw podstawowym przeciwciałom atakującym receptory acetylocholiny. Zmieniając układ odpornościowy zmniejsza się częstotliwość i nasilenie ataków.
Glukokortykoidy, takie jak prednizon, są często stosowane do tłumienia układu odpornościowego u ludzi z miastenią. Inne opcje obejmują cyklosporynę, azatioprynę i mykofenolan.
Wszystkie te leki mają potencjalne skutki uboczne, z których niektóre są dość poważne. Ryzyko związane z lekiem należy dokładnie rozważyć, biorąc pod uwagę korzyści wynikające z mniejszej i mniejszej liczby ataków miastenia.
Szybkie leczenie immunomodulacyjne w miastenii Gravis
Podczas gdy przewlekłe środki immunoterapeutyczne są przeznaczone do pracy przez długi czas, niektóre sytuacje wymagają szybkiego działania. Przykładem może być kryzys miasteniczny lub przed operacją lub innym koniecznym wydarzeniem, które mogłoby spowodować zaostrzenie takiego kryzysu. Szybkie immunoterapie działają w ciągu kilku dni, ale ich zalety trwają tylko kilka tygodni i zazwyczaj nie są zalecane przez dłuższy czas.
Wymiana osocza (plazmafereza) usuwa przeciwciała z krążenia. Proces ten jest kosztowny i zazwyczaj występuje około pięć razy w ciągu 7 do 14 dni. Powikłania mogą obejmować arytmię, nieprawidłowości w komórkach krwi, skurcze mięśni i wiele innych.
Wykazano, że dożylna immunoglobulina (IVIG) jest pomocna w chorobach wywołanych reakcją autoimmunologiczną, ale dokładny mechanizm jest niejasny. Leczenie zwykle składa się z dwóch do pięciu dni iniekcji. Działania niepożądane są zwykle łagodne, ale mogą obejmować niewydolność nerek, zapalenie opon mózgowych i reakcje alergiczne.
Leczenie chirurgiczne miastenii Gravis
U większości osób z miastenią rzekomą występuje nieprawidłowość w ich grasicy, narządach układu odpornościowego u podstawy szyi. Czasami objawy miasteniczne u ludzi poprawiają się lub nawet ustępują po usunięciu grasicy podczas zabiegu zwanego tymektomią. Nie ma jednak gwarancji na taki wynik. Stosunkowo wysoki odsetek osób z miastenią ma guz grasicy (grasiczaka), a lekarze zgadzają się, że operacja jest wskazana w tych przypadkach. To, czy w innych przypadkach wskazana jest tymektomia, jest mniej jasne i powinno być omówione z neurologiem na podstawie każdego przypadku.
Dolna linia
Myasthenia gravis jest poważną chorobą, ale dostępnych jest wiele opcji terapeutycznych, które zmniejszają osłabienie i zmniejszają częstotliwość oraz nasilenie ataków. Ze względu na potencjalne działania niepożądane wszystkich leków, kurs leczenia należy omówić z neurologiem z dobrą wiedzą na temat myasthenia gravis i jej potencjalnymi powikłaniami.
Źródła:
Adams and Victor's Principles of Neurology, wydanie 9: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Braunwald E, Fauci ES, i in. Harrison's Principles of Internal Medicine. 16 ed. 2005.
Sieb, JP (2014) Myasthenia gravis: aktualizacja dla klinicysty. Immunology Clinical & Experimental 175 (3): 408-18.
OŚWIADCZENIE: Informacje zawarte w tej witrynie służą wyłącznie celom edukacyjnym. Nie powinien być stosowany jako substytut osobistej opieki przez licencjonowanego lekarza. Należy skonsultować się z lekarzem w celu diagnozy i leczenia wszelkich związanych z tym objawów lub stanu zdrowia .