Udar to coś, co większość ludzi kojarzy z starszymi krewnymi, więc może to być szokiem, że dzieci też mogą je mieć. Udary występują u noworodków i dzieci, ale ogólnie rzecz biorąc, ryzyko jest niskie (mniej niż 1 procent dzieci). Choroba sercowa (serce) i niedokrwistość sierpowata (hemaliazy SS lub sierpowata beta-zero talasemia) są najczęstszymi przyczynami udaru w dzieciństwie.
Bez odpowiedniego badania jedenastu procent dzieci z niedokrwistością sierpowatokomórkową przeżyje udar mózgu do 20 roku życia. Około jeden na czterech pacjentów będzie miał udar mózgu w wieku 45 lat. Słyszenie tego rodzaju wiadomości o dziecku może być szokujące, ale przy odpowiednim badaniu ryzyko to może zostać znacznie zmniejszone.
Dlaczego ludzie z niedokrwistością sierpowatą są narażeni na udar?
Większość dzieci z niedokrwistością sierpowatą doświadcza udaru niedokrwiennego , co oznacza, że przepływ krwi nie może dotrzeć do jednego obszaru mózgu. Komórki Sierpowate uszkadzają podszewkę dużych tętnic (naczyń krwionośnych przenoszących tlen do tkanek) mózgu, powodując ich zwężenie. Te wąskie naczynia krwionośne są prawdopodobnie blokowane przez kępę sierpowatych komórek. Kiedy to nastąpi, przepływ krwi zostaje zablokowany i tlen nie może zostać dostarczony do określonego obszaru mózgu, powodując uszkodzenie.
Objawy
Udary mózgu u dzieci z niedokrwistością sierpowatokrwinkową przypominają udary u osób starszych.
Dzieci mogą doświadczać:
- Słabość po jednej stronie ciała
- Opadanie twarzy
- Bełkotliwa wymowa
- Wizualne zmiany w niewyraźnym widzeniu lub podwójnym widzeniu
- Trudności w chodzeniu lub zmniejszona koordynacja
Co powinienem zrobić, jeśli sądzę, że ktoś doświadcza udaru mózgu?
Zadzwoń pod 911. Udar, bez względu na przyczynę, jest nagłym przypadkiem.
Wczesne leczenie jest kluczem do zapobiegania długotrwałym powikłaniom.
Czynniki ryzyka
Ryzyko udaru niedokrwiennego jest największe u dzieci poniżej dziesiątego roku życia. Ryzyko to zmniejsza się do około 30 roku życia, a ryzyko znów wzrasta. Ryzyko udarów krwotocznych (udarów wywołanych krwawieniem) jest największe u nastolatków i młodych osób dorosłych.
Ryzyko udaru jest najwyższe u pacjentów z hemoglobiną SS i sierpowatą beta-zerową talasemią. Ryzyko u pacjentów z hemoglobiną SC i sierpem beta plus talasemia (szczególnie u małych dzieci) jest znacznie mniejsze, dlatego nie zaleca się badań przesiewowych u tych pacjentów, chyba że istnieją dodatkowe obawy.
Zapobieganie
Pod koniec lat 80. i na początku lat 90. naukowcy ustalili, że przezczaszkowy doppler (TCD) może być wykorzystywany do badania pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową w celu określenia ryzyka udaru niedokrwiennego. TCD jest nieinwazyjnym ultrasonografem stosowanym do pomiaru przepływu krwi przez główne tętnice mózgu. W tym celu sondę ultradźwiękową umieszcza się na skroniach, gdzie kości czaszki są cieńsze, umożliwiając technikowi pomiar prędkości przepływu krwi. W oparciu o te wartości, TCD można oznaczyć jako normalne, warunkowe i nienormalne. Chociaż dzieci z warunkowymi wartościami TCD mają nieco wyższe ryzyko udaru, osoby z nieprawidłową TCD są najbardziej zagrożone i powinny zostać objęte planem leczenia zapobiegawczego.
Chociaż TCD wydaje się być prostym testem, nie jest tak proste, jak mogłoby się wydawać. Istnieje wiele czynników, które mogą wpływać na pomiary podczas TCD. Gorączka i choroby tymczasowo podnoszą wartości TCD. I odwrotnie, transfuzje krwi tymczasowo obniżają wartości TCD. Zasadniczo twoje dziecko powinno znajdować się w stanie zdrowia podczas wykonywania TCD.
Sen również wpływa na przepływ krwi do mózgu, dlatego nie zaleca się sedacji (podawanie leków wspomagających relaksację / sen pacjenta podczas zabiegu) lub spanie podczas egzaminu. Małe dzieci mogą mieć problemy ze współpracą i być spokojne, ale rodzice mogą pomóc, grając w film lub czytając książki podczas zabiegu.
Jak dobry jest TCD w rozpoznawaniu pacjentów zagrożonych udarami?
Identyfikacja nieprawidłowego TCD, a następnie szybkie rozpoczęcie leczenia zmniejszyło ryzyko udaru u dzieci z niedokrwistością sierpowatą od 11% do 1%. Nie wszystkie dzieci z nieprawidłowymi TCD będą miały udar bez leczenia, ale ponieważ udar może mieć poważne długoterminowe konsekwencje, wszyscy pacjenci są traktowani tak samo.
W jaki sposób zapobiega się obrysom w przypadku nieprawidłowego TCD?
Jeśli u dziecka z anemią sierpowatą występuje nieprawidłowy TCD, zaleca się powtórzenie TCD w ciągu jednego do dwóch tygodni. Jeśli ponownie TCD jest nieprawidłowy, zaleca się, aby był on / ona włączony / a w programie przewlekłego transfuzji.
Badanie kliniczne STOP-1 wykazało, że zainicjowanie programu przewlekłego transfuzji znacznie zmniejszyło ryzyko udaru. Przewlekła terapia transfuzji polega na transfuzji krwi co trzy do czterech tygodni. Celem transfuzji jest obniżenie odsetka hemoglobiny S z ponad 95% do mniej niż 30%, aby zmniejszyć ryzyko zablokowania przepływu krwi przez komórki sierpowate w tętnicach mózgu.
Czy moje dziecko zawsze musi być na przewlekłych transfuzjach?
Może nie. W niedawnym wieloinstytucjonalnym badaniu nazwanym TWiTCH, specyficzni pacjenci (w oparciu o takie rzeczy jak poziomy hemoglobiny S, obrazowanie mózgu, wartości TCD, które wróciły do normy) mogli przejść z terapii przewlekłej transfuzji na terapię hydroksymocznikiem . Pacjenci ci byli powoli odstawiani od transfuzji, ponieważ leczenie hydroksymocznikiem było powoli zwiększane.
Pacjenci z istotnymi zmianami w naczyniach krwionośnych w mózgu mogą wymagać długotrwałej terapii przewlekłej transfuzji, podobnie jak u pacjentów po udarze.
Źródła:
George A. Zapobieganie udarowi (początkowe lub nawracające) w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej. W: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Dostępna w dniu 11 maja 2016 r.)