Właśnie zdiagnozowano u ciebie przeciążenie żelazem (zwane również hemosyderozą) wtórne do licznych transfuzji czerwonych krwinek, które musiałeś otrzymać. Być może wiesz o tym ryzyku na wczesnym etapie swojego planu leczenia, ale być może nie. Przeciążenie żelazem może powodować liczne komplikacje, dlatego ważne jest, aby mieć dobry plan leczenia.
Żelazo-chelatory (leki usuwające żelazo z organizmu) są zwykle stosowane u osób z talasemią lub innymi postaciami niedokrwistości, które wymagają wielokrotnych transfuzji czerwonych krwinek.
Osoby z dziedziczną hemochromatozą są leczone seryjną flebotomią (fizyczne usunięcie krwi).
Opcje chelatowania żelaza
Obecnie w Stanach Zjednoczonych dostępne są trzy różne chelatory żelaza. Każdy ma swoje wady i zalety. Podczas określania, które leki należy stosować, ważone są liczne czynniki.
Deferoksamina
Deferoksamina (nazwa handlowa Deferral) była używana przez ponad czterdzieści lat w Stanach Zjednoczonych. Deferoksamina może być podawana w infuzji dożylnej (IV) w szpitalu, ale częściej osoby z nadmiarem żelaza podają deferoksaminę podskórnie (pod skórą) w domu. Infuzję podaje się w ciągu 8 do 12 godzin w nocy za pomocą małej pompy zasilanej baterią. Mogą wystąpić miejscowe reakcje skórne, ale można je leczyć zmniejszając dawkę / szybkość wlewu lub stosując krem hydrokortyzonowy.
Większość osób dobrze toleruje deferoksaminę, ale ponieważ infuzje muszą być podawane przez długi czas, wiele osób zmęczy się tym leczeniem.
W wysokich dawkach może dochodzić do utraty słuchu i / lub utraty wzroku, więc podczas leczenia deferoksaminą należy przeprowadzić coroczne badanie słuchu i widzenia.
Deferasirox
Najbardziej popularnym chelatorem żelaza stosowanym w Stanach Zjednoczonych jest deferasiroks. Skutecznie usuwa żelazo z wątroby i serca, dwa narządy najprawdopodobniej przeładowują żelazo.
Deferasirox występuje w dwóch formulacjach: tabletce do sporządzania zawiesiny (rozpuszczonej w płynie) o nazwie Exjade i tabletce, którą można połknąć, o nazwie Jadenu.
Jedną z największych korzyści deferazyroksu jest to, że jest to doustny lek przyjmowany raz na dobę. Niestety, nie ma płynnej formy deferazyroksu. Chociaż Jadenu przychodzi łatwo połknąć tabletkę, większość dzieci z anemiami zależnymi od transfuzji będzie rozwijać nadmierne obciążenie żelaza, zanim będzie mogła połknąć pigułki. U tych dzieci można stosować Exjade.
Minusem tego sformułowania jest to, że po prostu smakuje obrzydliwie. Tabletka rozpuszcza się w cieczy, ale często nie rozpuszcza się całkowicie, a płyn przyjmuje kredową teksturę. Można nieco poprawić smak, umieszczając go w soku jabłkowym lub pomarańczowym. Trwa badanie kliniczne oceniające skuteczność granulek deferazyroksu, które można spryskiwać z pożywieniem. Deferazyroks można również stosować u osób z talasemią, która nie podlega transfuzji w wieku powyżej 10 lat.
Deferiprone
Deferiprone (Ferriprox) to najnowszy chelatujący żelazo zatwierdzony w Stanach Zjednoczonych. Chociaż deferypron jest lekiem doustnym, obecnie przyjmuje się go trzy razy dziennie. Jest to tabletka lub płyn. Wydaje się, że deferypron może być najlepszym lekarstwem do usuwania żelaza z serca.
Chociaż większość ludzi toleruje deferypron bez problemów, najbardziej potencjalnym skutkiem ubocznym jest agranulocytoza, bardzo niska liczba neutrofilów, która może zwiększać ryzyko infekcji. Podczas stosowania tego leku należy ściśle monitorować liczbę neutrofilów, uwzględniając cotygodniową pełną morfologię krwi (CBC).
Terapia skojarzona
Niektóre osoby z nadmiarem żelaza mogą wymagać leczenia więcej niż jednym chelatorem jednocześnie. Może to być przyjmowanie deferazyroksu lub deferipronu codziennie z infuzjami deferoksaminy 3 do 4 razy na tydzień.
Jeśli masz pytania dotyczące tego, który konkretny chelator żelaza jest odpowiedni dla ciebie, porozmawiaj o tym z lekarzem.
Upewnij się, że przyjmujesz leki zgodnie z zaleceniami i poinformuj swojego lekarza o wszelkich twoich niepokojach.
> Źródło:
> Schrier SL i Bacon BR. Terapia chelatująca dla talasemii i innych stanów przeciążenia żelazem. > W: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.