Autoimmunologiczne zaburzenie nerwowo-mięśniowe
Myasthenia gravis jest autoimmunologicznym zaburzeniem nerwowo-mięśniowym. Zwykle układ odpornościowy organizmu wytwarza przeciwciała atakujące zarazki, które atakują ciało. "Autoimmunologiczny" oznacza, że układ immunologiczny danej osoby działa nieprawidłowo i wytwarza przeciwciała, które atakują jego komórki. W miastenii ciężkiej przeciwciała przeciwdziałają przekazywaniu sygnałów nerwowych do mięśni.
Innymi słowy, mięśnie nie otrzymują sygnału od nerwów do ruchu.
Kto jest zagrożony?
Myasthenia gravis nie jest dziedziczona i nie jest zakaźna. Nie jest jasne, dlaczego ludzie rozwijają tę chorobę, chociaż niektórzy badacze uważają, że może to być problem genetyczny. W Stanach Zjednoczonych u około 14 na 100 000 osób rozwija się myasthenia gravis, chociaż naukowcy uważają, że liczby te są prawdopodobnie wyższe, ponieważ zaburzenie często nie jest prawidłowo diagnozowane. Dla kobiet zaburzenie zwykle rozpoczyna się w wieku 20 i 30 lat; dla mężczyzn, zwykle po 50 roku życia.
Objawy
Często zdarza się, że dana osoba ma określone osłabienie mięśni, a nie ogólne zmęczenie lub zmęczenie. Najczęściej dotknięte mięśnie to:
- Opadające powieki (pierwszy objaw u 2/3 wszystkich pacjentów)
- Słabość ust, prowadząca do problemów z przeżuwaniem, połykaniem lub mówieniem (pierwszy objaw u 1/6 pacjentów)
- Słabość ręki lub nogi (rzadziej jako pierwszy objaw )
Jedną z wskazań jest to, że słabość zmienia się w ciągu dnia, zwykle jest łagodna, gdy osoba się budzi, ale pogarsza się wraz z upływem dnia, zwłaszcza jeśli dana osoba często używa zaatakowanych mięśni. Ta słabość jest inna niż, na przykład, zmęczenie, które ktoś może odczuwać w nogach po tym, jak stoi lub pracuje przez cały dzień.
"Osłabienie" oznacza brak możliwości poruszania się, lub tylko niemożność poruszania się, określonego mięśnia.
Inne czynniki, które powodują gorsze osłabienie mięśni, są emocjonalnie zdenerwowane, chore (zwłaszcza wirusowe infekcje dróg oddechowych), problemy z tarczycą , wzrost temperatury ciała, menstruacja i ciąża.
Diagnoza
Jeśli dana osoba ma objawy sugerujące, że może mieć miastenię, istnieją testy, które można wykonać, aby ją potwierdzić. Najbardziej specyficznym testem jest sprawdzenie krwi pod kątem obecności nieprawidłowych przeciwciał przy użyciu testu przeciwciał receptora acetylocholiny. Obecność przeciwciał potwierdza diagnozę.
Kolejnym wiarygodnym testem jest test chlorku edrofonium (test Tensilon). Ten związek chemiczny jest wstrzykiwany do żyły i jeśli siła mięśni poprawia się po podaniu, jest to silne wsparcie dla diagnozy. Jednak czasami jeden lub oba z tych testów są negatywne lub niejasne u kogoś, kto wydaje się, że ma miastenię ciężką.
Leczenie
Typowe leczenie myasthenia gravis obejmuje:
- Leki takie jak Mestinon (bromek pirydostygminy) i Prostigmin (bromek neostygminy)
- Kortykosteroidy, takie jak prednizon
- Leki, które hamują układ odpornościowy, takie jak Imuran (azathioprine) i cyklosporyna
- Usunięcie grasicy (tymektomii), głównego gruczołu w układzie odpornościowym
- Wymiana osocza (plazmafereza), w której osocze krwi pacjenta zawierające nieprawidłowe przeciwciała zostaje usunięte, a świeże osocze zostaje usunięte
Perspektywa długoterminowa
Ludzie z myasthenia gravis mogą w większości przypadków prowadzić pełne życie. Czasami osłabienie mięśni ustąpiło do punktu, w którym nie było problemu (zwanego spontaniczną remisją). Dla niektórych osób słabość występuje tylko na powiekach. Dla innych słabość rozwija się do punktu i pozostaje na tym poziomie. Rzadko, a zwykle w ciągu pierwszych dwóch lat choroby, osłabienie może rozciągać się na mięśnie kontrolujące oddychanie, a dana osoba będzie musiała zostać hospitalizowana.
W przypadku myasthenia gravis nie ma lekarstwa, ale leczenie zwykle skutecznie minimalizuje jego problemy.
Naukowcy, którzy szukają lekarstwa na zaburzenie, koncentrują się na korygowaniu problemu w układzie odpornościowym, który wytwarza nienormalne przeciwciała. Naukowcy badają również cały łańcuch zdarzeń w ciele, który pojawia się wraz z uwalnianiem przeciwciał, aby sprawdzić, czy mogą przerwać proces w czasie i powstrzymać przeciwciała przed powodowaniem problemów.
Źródło:
> "Co to jest miastenią Gravis?" O Myasthenia Gravis. 15 lutego 2007 r. Myasthenia Gravis Foundation of America.