Ziarniniak grzybiasty (MF) to najczęstszy ze skórnych chłoniaków T-komórkowych , grupa rzadkich nowotworów, które rosną w skórze. Zespół Sezary'ego, bardziej rzadka postać, występuje w około 5% wszystkich przypadków ziarniniaka grzybiastego. W Stanach Zjednoczonych rocznie pojawia się około 1000 nowych przypadków ziarniniaka grzybiastego.
MF dotyka mężczyzn dwa razy częściej niż kobiety i częściej występuje u czarnych niż u białych.
Grzybokształtne grzyby mogą zaczynać się w każdym wieku, ale najczęstszy wiek ma 50 lat. Przyczyna choroby nie jest znana.
Objawy grzybic grzybowych
Rozprzestrzenianie się grzybni przebiega etapami, które określają objawy skórne, w tym:
- Faza łaty - Skóra rozwija się płaskie, czerwone plamy; u osób ciemnoskórych mogą one wyglądać jak bardzo jasne lub bardzo ciemne łaty. Te plastry na skórze bardzo swędzą. Niektóre obszary mogą być podniesione i trudne, i są znane jako tablice. Plastry i płytki często pojawiają się na pośladkach, pachwinach, biodrach, pod ramionami i na piersiach / klatce piersiowej.
- Faza nowotworu skóry - pojawiają się czerwono-fioletowe wypukłe grudki (guzki), które mogą mieć kształt kopuły (jak grzyb) lub być owrzodzone.
- Etap zaczerwienienia skóry (erytrodermia) - Oprócz plastrów i guzów na skórze osobnika mogą pojawić się duże czerwone obszary, które swędzą i łuszczą się. Fałdy skóry na twarzy mogą się gęstnieć, a skóra dłoni i podeszew może gęstnieć i pękać.
- Stadium węzłów chłonnych - na tym etapie ziarniniak grzybiasty zaczyna przenosić się do innych części ciała. Pierwszymi dotkniętymi obszarami są węzły chłonne, które mogą stać się zapalne i często stają się nowotworowe. Nowotwór MF może również rozprzestrzeniać się na wątrobę, płuca lub szpik kostny.
Diagnoza stanu
Ten stan jest również znany jako zespół Aliberta-Bazina lub ziarniniak ziarnisty.
Zazwyczaj od rozpoczęcia objawów choroby do rozpoznania ziarniniaka grzybiastego trwa około 6 lat. W tej chorobie powszechne jest zamieszanie z innymi schorzeniami, ponieważ wczesne fazy choroby często przypominają egzemę lub łuszczycę.
W celu prawidłowego rozpoznania ziarniniaka grzybiczego można pobrać próbkę skóry ( biopsja skóry ) i zbadać ją pod kątem choroby. Testy laboratoryjne można wykonać w celu określenia progresji raka.
Aby zrozumieć różne etapy choroby, wykonuje się różne testy w celu oceny węzłów chłonnych, krwi i narządów wewnętrznych. Większość pacjentów wykazuje objawy, które są ograniczone tylko do skóry, takie jak plamy (płaskie plamki) i płytki (lekko uniesione lub "pomarszczone" plamy).
Leczenie MF
Jeśli grzybica grzybiasta jest we wczesnym stadium, można zastosować leczenie takie jak kremy steroidowe, terapia światłem, chemioterapia stosowana na skórę lub promieniowanie wiązką elektronów. Celem jest, aby nowotwór MF był w remisji, co często może trwać długo.
Jeśli choroba osobnika nie reaguje na leczenie skóry, lub choroba postępuje do stadium nowotworu, można zastosować leczenie ogólnoustrojowe, takie jak rekombinowany interferon alfa lub chemioterapia . Niestety, nie ma lekarstwa na ziarniniaki grzybiaste, więc ilość czasu, przez jaki dana osoba przeżyje z chorobą, zależy od tego, jak daleko ona rozprzestrzeniła się w momencie jej rozpoznania i rozpoczęcia leczenia.
Źródło:
Pinter-Brown, LC (2002). Ziarniniak grzybiasty. eMedicine.