Włóknienie szpiku jest stanem, w którym bliznowacenie (zwłóknienie) tworzy się w szpiku kostnym. To blizny utrudniają twojemu szpikowi normalne wytwarzanie komórek krwi.
Objawy
Mielofibrosis może nie powodować żadnych objawów. Może jednak zostać pobrane podczas rutynowych badań krwi wykonywanych przez lekarza. Inne objawy są związane ze zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek ( niedokrwistość ) i płytek krwi ( trombocypenia ), takich jak:
- Zmęczenie lub zmęczenie
- Bladość
- Czerwone kropki na skórze nazywane petechiae
- Zwiększone siniaki
- Nadmierne krwawienie
- Powiększona śledziona i / lub wątroba - możesz zauważyć pełnię poniżej żeber.
- Bolesny ból
- Gorączka lub częste infekcje
Kto jest zagrożony
Włóknienie szpiku występuje na ogół u osób w wieku powyżej 50 lat. Może wystąpić u dzieci, ale występuje niezwykle rzadko. Pacjenci z czerwienicą prawdziwą lub nadpłytkowością samoistną mogą rozwinąć się zwłóknienie szpiku.
Dlaczego Twoja Śledziona Powiększa?
Śledziona jest narządem krwiotwórczym, co oznacza, że może wytwarzać komórki krwi. W mielofibrozie, gdzie szpik kostny ma trudności z wytwarzaniem krwinek, śledziona powiększa się, próbując poprawić produkcję.
Przyczyny
Pierwotne włóknienie szpiku jest rzadką postacią raka krwi (część przewlekłych nowotworów mieloproliferacyjnych). Jest to spowodowane mutacją genetyczną. W tej chwili nie jesteśmy pewni, co powoduje mutację.
Zwłóknienie szpiku może być spowodowane innymi stanami i jest określane jako wtórne włóknienie szpiku.
Obejmują one:
- Inne nowotwory krwi, w szczególności ostra białaczka megakariocytowa (rodzaj ostrej białaczki szpikowej ) lub zespół mielodysplastyczny
- Przerzuty nowotworowe do kości
- Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń, twardzina
- Nadciśnienie płucne: w tym stanie występuje podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krwionośnych w płucach.
- Nadczynność przytarczyc związana z niedoborem witaminy D.
- Grey Platelet Syndrome
- Nerek ostoeodystrofia: Jest to zaburzenie metabolizmu minerałów i kości, które występuje u pacjentów z przewlekłą chorobą nerek.
Diagnoza
Początkowo zmniejszona liczba krwinek jest określana na podstawie pełnej morfologii krwi . Na ogół występuje niedokrwistość i (lub) trombocytopenia. Uszkodzenie krwinek często można zidentyfikować na rozmazie krwi obwodowej, na szkiełku mikroskopowym kropli krwi. Czerwone krwinki są często opisywane jako wyglądające jak łzy.
Ostateczne rozpoznanie wymaga biopsji szpiku kostnego, procedury, w której usuwany jest mały kawałek szpiku kostnego. Dzięki specjalnemu barwieniu można zidentyfikować włókniste pasma w szpiku kostnym.
Podczas diagnostyki lekarz będzie próbował ustalić przyczynę włóknienia szpiku. Uwzględnione w tej pracy będą testy genetyczne dla określonych mutacji zwanych JAK2, MPL i CALR.
Leczenie
Leczenie zależy od głównej przyczyny. Leczenie pierwotnej mielofibrozy jest determinowane przez ryzyko progresji choroby i całkowitego przeżycia.
- Obserwacja: Jeśli nie odczuwasz znaczących objawów, czuwanie może być najlepszym wyborem.
- Transfuzje: Niedokrwistość i trombocytopenia obserwowane w mielofibrozie mogą być ciężkie i mogą wymagać częstych transfuzji krwi. Częstotliwość transfuzji może decydować, czy konieczne jest bardziej intensywne leczenie.
- Przeszczep szpiku kostnego (komórki macierzyste): decyzję o transplantacji należy dokładnie rozważyć, biorąc pod uwagę zarówno ryzyko, jak i korzyści.
- Ruksolitynib: Ten lek hamuje JAK2 może być stosowany u pacjentów z mutacjami JAK2, którzy mają znaczące objawy i nie kwalifikują się do przeszczepu szpiku kostnego.
- Splenektomia : Jeśli śledziona nie zmniejsza rozmiarów po leczeniu, może być usunięta chirurgicznie.
- Hydroksymocznik: Hydroksymocznik to doustny lek stosowany w chemioterapii, który może być stosowany w celu zmniejszenia wielkości śledziony i innych objawów.
- Inne leki, takie jak androgen i talidomid
- Radioterapię można zastosować w celu zmniejszenia wielkości śledziony
Leczenie wtórnej mielofibrosji jest skierowane przeciwko podstawowej przyczynie. Jeśli więc mielofibra jest spowodowana przez nowotwór, taki jak ostra białaczka szpikowa (AML), jest leczona chemioterapią. Jeśli włóknienie szpiku jest wtórne w stosunku do zaburzenia autoimmunologicznego, leczenie tego zaburzenia może poprawić liczbę krwinek.
Bez względu na leczenie, Twój zespół medyczny przeprowadzi Cię przez wszystkie kroki, które musisz podjąć, aby mieć kontrolę nad swoim zdrowiem. Nie wahaj się z nimi podzielić swoimi myślami, pytaniami i uczuciami.