Krótki przegląd leczenia czerwieki purpurowej
Polycythemia vera , nowotwór mieloproliferacyjny, wynika z mutacji genetycznej, która prowadzi do wytwarzania zbyt wielu czerwonych krwinek ( erytrocytozy ). Liczba białych krwinek i płytek krwi również może być podwyższona. Ten wzrost liczby komórek krwi (bez zwiększenia ilości płynnej krwi) zwiększa ryzyko rozwoju skrzepu.
Nauka, że zdiagnozowano u ciebie policytemię, może być niepokojąca i naturalnie możesz zastanawiać się, "jak można ją leczyć?" Na szczęście w przypadku leczenia przeżycie zwiększa się z sześciu do 18 miesięcy do 13 lat lub więcej.
Jednym z wyzwań w leczeniu czerwienicy prawdziwej jest to, że ponad 12 procent ludzi zmieni się w mielofibrosę, a około 7 procent rozwinie zespół ostrej białaczki / mielodysplastycznego .
W przeciwieństwie do większości ludzi z niezbędną nadpłytkowością , ludzie z czerwienicą prawdziwą często mają takie objawy jak ból głowy, zawroty głowy, swędzenie w momencie rozpoznania. Objawy te są ogólnie niepokojące i wymagają rozpoczęcia leczenia.
Phlebotomy for PV
Podstawowym leczeniem czerwienicy prawdziwej jest flebotomia terapeutyczna . W terapii upuszczania krwi krew jest usuwana z organizmu podobnie do oddawania krwi, aby zmniejszyć liczbę krwinek czerwonych w krążeniu. Terapeutyczna flebotomia jest kontynuowana regularnie, aby utrzymać hematokryt (stężenie czerwonych krwinek) poniżej pewnej liczby, zwykle 45 procent dla mężczyzn i 42 procent dla kobiet. Phlebotomy traktuje czerwienicę prawdziwą na dwa sposoby: przez zmniejszenie liczby komórek krwi poprzez fizyczne usunięcie ich z organizmu i przez spowodowanie niedoboru, który ogranicza produkcję czerwonych krwinek.
Hydroksyurea dla PV
U osób z wysokim ryzykiem wystąpienia zakrzepu krwi (ponad 60 lat, historia zakrzepu krwi) konieczne jest dodatkowe leczenie. Często pierwszym lekiem dodawanym do leczniczej flebotomii jest doustny hydroksymocznik.
Hydroksyurea jest doustnym środkiem chemioterapeutycznym, który zmniejsza wytwarzanie czerwonych krwinek w szpiku kostnym.
Zmniejsza również produkcję białych krwinek i płytek krwi. Podobnie jak w innych warunkach leczonych hydroksymocznikiem, rozpoczyna się od małej dawki i zwiększa się, aż hematokryt znajdzie się w zakresie docelowym.
Zwykle jest dobrze tolerowany z niewieloma działaniami niepożądanymi innymi niż zmniejszona produkcja komórek krwi. Inne działania niepożądane obejmują owrzodzenia jamy ustnej, przebarwienia (ciemne przebarwienia skóry), wysypkę i zmiany paznokci (ciemne linie pod paznokciami). Aspiryna w niskiej dawce jest również uważana za terapię pierwszego rzutu. Aspiryna upośledza zdolność płytek krwi do sklejania się, zmniejszając w ten sposób powstawanie skrzepów krwi. Nie należy stosować aspiryny, jeśli u pacjenta wystąpił epizod poważnego krwawienia.
Interferon Alpha dla PV
W przypadku osób, które mają trudny do opanowania swędzenie (zwane świądem), kobiety w ciąży lub w wieku rozrodczym lub oporne na wcześniejsze terapie mogą stosować interferon alfa. Interferon alfa to infekcja podskórna, która zmniejsza liczbę czerwonych krwinek. Może również zmniejszyć rozmiar śledziony i swędzenie. Działania niepożądane obejmują gorączkę, osłabienie, nudności i wymioty, które ograniczają użyteczność tego leku.
Busulfan dla PV
U pacjentów, u których zawiodła hydroksymocznik i / lub interferon alfa, można zastosować busulfan, lek chemoterapeutyczny.
Dawka została zmieniona, aby utrzymać liczbę krwinek białych i liczbę płytek krwi w dopuszczalnym zakresie.
Ruksolitynib dla PV
Kolejnym lekiem stosowanym u pacjentów, u których nie powiodły się inne terapie, jest ruksolitynib . Ten lek hamuje enzym związany z kinazą Janusa (JAK), który często jest dotknięty przez czerwienicę prawdziwą i inne nowotwory mieloproliferacyjne. Jest często stosowany u osób, u których rozwinęła się zwłóknienie miażdżycy. Może być również pomocna u osób z ciężkimi objawami i splenomegalią (powiększoną śledzioną), która powoduje znaczny ból lub inne problemy.
Pamiętaj, że chociaż czerwienica prawdziwa jest stanem przewlekłym, jest to znany stan, który jest możliwy do opanowania i któremu można zapewnić dobrą jakość życia.
Porozmawiaj z lekarzem na temat różnych dostępnych opcji leczenia. On lub ona zaproponuje ci najlepszą.
Źródła:
Teferri A. Rokowanie i leczenie czerwienicy prawdziwej. W: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Dostęp do 22 czerwca 2016 r.)