Transfuzje krwi i choroby sierpowate

Transfuzje krwinek czerwonych są długotrwałym leczeniem w sierpowatej chorobie (SCD) . Podobnie jak w przypadku innych metod leczenia, transfuzja krwi wiąże się z ryzykiem i korzyściami, dlatego ważne jest, aby zrozumieć, dlaczego transfuzja krwi została zalecona dla Ciebie lub Twojej ukochanej osoby z SCD . Przyjrzyjmy się kilku typowym przyczynom tutaj.

1 -

Uderzenie
asiseeit / Getty Images

Ostateczne leczenie udaru w niedokrwistości sierpowatej jest transfuzją krwinek czerwonych. Leczenie udaru w takich okolicznościach wymaga specjalnej transfuzji zwanej transfuzją wymienną lub erytrocytferezą. W tej procedurze krew zostanie usunięta z pacjenta do maszyny, która oddzieli czerwone krwinki od płytek krwi, białych krwinek i osocza. Czerwone krwinki pacjenta zostaną odrzucone, a wszystko inne zostanie zwrócone i otrzymają więcej czerwonych krwinek. Celem tego leczenia jest zmniejszenie odsetka sierpowatej hemoglobiny z> 95% do <30%.

2 -

Chirurgia

Pacjenci z SCD są istotnym ryzykiem powikłań chirurgicznych, w tym kryzysów bólu i ostrego zespołu klatki piersiowej. Ryzyko wystąpienia tych powikłań można zmniejszyć podczas transfuzji na mniej niż 1 tydzień przed zabiegiem. Ogólnym zaleceniem jest doprowadzenie hemoglobiny do 10 g / dL. Można to osiągnąć za pomocą prostej transfuzji, ale niektórzy pacjenci z wyższymi wyjściowymi poziomami hemoglobiny mogą wymagać transfuzji wymiennej, jak omówiono powyżej. Potrzeba transfuzji jest określana na podstawie ostrości sierpowatości, wyjściowej hemoglobiny i ogólnego ryzyka operacji. Niektórzy pacjenci łagodniej dotknięci operacją mogą nie potrzebować transfuzji. To powinno być omówione z twoim dostawcą opieki zdrowotnej sierpowaty.

3 -

Zespół ostrej klatki piersiowej

Ostry zespół klatki piersiowej to wyjątkowe powikłanie występujące tylko w SCD. Istnieje kilka przyczyn ostrego zespołu klatki piersiowej, w tym przyczyn zakaźnych, takich jak zapalenie płuc. Transfuzje zwykle stosuje się, gdy pacjent potrzebuje tlenu lub gdy hemoglobina jest niższa niż normalnie. Wczesne transfuzje mogą zapobiegać progresji u niektórych pacjentów. Jeśli ostry zespół klatki piersiowej staje się ciężki, wymagający leczenia intensywnej opieki medycznej (ICU), zaleca się transfuzję wymiany z podobnymi celami jak udar.

4 -

Przejściowy kryzys aplastyczny

Przejściowy kryzys aplastyczny jest wywoływany przez zakażenie parwowirusem B19 (ludzka forma, a nie jedna psia). Parwowirus jest przyczyną infekcji dziecięcej nazywanej piątą chorobą. Parwowirus zapobiega wytwarzaniu nowych krwinek czerwonych przez 7-10 dni, co może powodować ciężką anemię u osób z SCD. Ta ciężka niedokrwistość może wymagać transfuzji do czasu powrotu do produkcji szpiku kostnego. Pacjenci z chorobą hemoglobiny SC lub sierpem beta plus talasemia mogą nie wymagać transfuzji, ponieważ ich wyjściowa hemoglobina jest wyższa niż hemoglobina SS.

5 -

Ostra sekwestracja śledziony

Sekwencja śledziony jest zdarzeniem, w którym czerwone krwinki z czerwonymi krwinkami zostają uwięzione w śledzionie i nie mogą się wydostać. Najczęściej występuje u dzieci poniżej 5 roku życia. Śledziona powiększa się, aby pomieścić krwinki czerwone, co może powodować ciężką anemię. Płyny IV i transfuzja wydają się stymulować śledzionę do uwalniania uwięzionych czerwonych krwinek. Gdy śledziona uwalnia czerwone krwinki, powracają one do krążenia, przywracając hemoglobinę do linii podstawowej.

6 -

Zapobieganie udarowi

U pacjentów, którzy już doświadczyli udaru mózgu lub pacjenci z wysokim ryzykiem udaru mózgu (określane na doplerowinie przezczaszkowej, TCD), zaleca się przewlekły program transfuzji. Badania kliniczne wykazały, że comiesięczne transfuzje mogą zapobiegać powtarzaniu się udarów lub występowaniu u pacjentów wysokiego ryzyka. Te nawracające transfuzje zmniejszają procent sierpowatej hemoglobiny w krążeniu, zapobiegając dalszym zdarzeniom.

> Źródła:

> Narodowy Instytut Serca, Płuc i Krwi. Oparte na dowodach zarządzanie chorobą sierpowatą: Raport panelu ekspertów, 2014.

Transfuzje krwi są częstym leczeniem w chorobie sierpowatokrwinkowej

Istnieje wiele czynników, które wpływają na decyzję o transfuzji krwi, a ta lista nie obejmuje wszystkich wskazań. Transfuzje krwi nie są stosowane w leczeniu podstawowej niedokrwistości obserwowanej w SCD, ponieważ jest ona ogólnie dobrze tolerowana. Hydroksyurea, lek doustny, lepiej nadaje się do zmniejszania niedokrwistości. Podobnie jak w przypadku wszystkich terapii, ważne jest, aby omówić ryzyko i korzyści leczenia z lekarzem.