Zespół Sweeta jest rzadkim stanem, który wiąże się z bolesną wysypką, zwykle z gorączką. Wysypka wybucha głównie na skórze ramion, szyi, głowy i tułowia. Przyczyna zespołu Sweeta nie jest w pełni znana, ale istnieje kilka typowych scenariuszy, w których wiadomo, że występują.
U niektórych osób wydaje się, że jest wywoływana przez infekcję lub jest prawdopodobnie związana z chorobą zapalną jelit i ciążą; w innych może być związany z rakiem, najczęściej z ostrą białaczką szpikową; jeszcze inni mają wywołaną lekami postać zespołu Sweeta.
Zespół Sweeta może odejść sam, ale jest powszechnie leczony za pomocą pigułek kortykosteroidowych, takich jak prednizon. Zespół Sweeta jest również znany jako ostra dermatoza z neutrofilem z gorączką lub choroba Gomm-Button'a.
Objawy
Zespół Sweeta charakteryzuje się następującymi objawami:
- Gorączka
- Małe czerwone guzy na ramionach, szyi, głowie lub tułowiu, które szybko rosną, rozprzestrzeniając się w bolesne skupiska o średnicy do 2,5 cm
- Wysypka może pojawić się nagle po gorączce lub infekcji górnych dróg oddechowych .
Rodzaje syndromu Sweeta
Warunek jest identyfikowany przez trzy różne typy:
Klasyczny
- Zwykle u kobiet w wieku od 30 do 50 lat
- Często poprzedzone infekcją górnych dróg oddechowych
- Może być związany z chorobą zapalną jelit i ciążą
- Około 1/3 pacjentów ma nawrót zespołu Sweeta
Malignancy-Associated
- Może być w kimś, kto jest już znany z raka
- Może znajdować się w kimś, u którego wcześniej nie odkryto raka krwi lub guza litego
- Najczęściej związane z ostrą białaczką szpikową , ale możliwe są inne nowotwory, takie jak piersi lub okrężnica
Wywołane lekami
- Najczęściej występuje u pacjentów leczonych czynnikiem stymulującym kolonię granulocytów podawanym w celu wzmocnienia białych krwinek
- Jednak inne leki mogą być również powiązane; leki związane z zespołem Sweeta obejmują azatioprynę, niektóre antybiotyki i niektóre niesteroidowe leki przeciwzapalne
Zaangażowanie poza skórą
Z powodu rzadkości zespołu Sweeta, ograniczonych danych i wielu możliwych warunków leżących u podstaw, nie wszystkie odkrycia związane z tym zaburzeniem są koniecznie z samego syndromu.
To powiedziawszy, uważa się, że zespół Sweeta potencjalnie obejmuje inne tkanki i narządy, oprócz skóry. Zaangażowanie kości i stawów zostało udokumentowane, podobnie jak zajęcie centralnego układu nerwowego - opisano "chorobę neuro-słodką". Może to również dotyczyć oczu, uszu i ust. Czułe czerwone guzy mogą rozciągać się od ucha zewnętrznego do kanału i bębenka. Mogą być w to zaangażowane oczy, obrzęk, zaczerwienienie i stan zapalny. Mogą pojawić się owrzodzenia na języku, w policzkach i dziąsłach. Zgłaszano również zapalenie i / lub powiększenie narządów wewnętrznych brzucha i klatki piersiowej.
Czynniki ryzyka
Zespół Sweeta występuje bardzo rzadko, więc jego czynniki ryzyka nie są tak dobrze rozwinięte, jak w przypadku innych chorób. Ogólnie rzecz biorąc, kobiety częściej chorują na zespół Sweeta niż mężczyźni, i chociaż starsi dorośli, a nawet niemowlęta mogą rozwinąć zespół Sweeta, osoby w wieku od 30 do 60 lat są główną grupą osób dotkniętych tą chorobą.
Dodatkowo, warunki, które definiują typy wymienione powyżej, mogą być uważane za czynniki ryzyka, więc syndrom Sweeta jest czasem związany z rakiem, może to być związane z wrażliwością na określone leki, może następować po infekcji górnych dróg oddechowych (i wiele osób zgłasza fluo- jak objawy przed pojawieniem się wysypki) i może być również związane z chorobą zapalną jelit, która obejmuje chorobę Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejące zapalenie okrężnicy.
Niektóre kobiety rozwinęły zespół Sweeta również podczas ciąży.
Diagnoza
Zespół Sweeta może być podejrzany lub rozpoznany przez badanie wysypki, jednak często konieczne są różne testy, aby postawić diagnozę i / lub wykluczyć inne przyczyny.
Próbka krwi może zostać wysłana do laboratorium w celu wyszukania niezwykle dużej liczby białych krwinek i / lub obecności zaburzeń krwi.
Można wykonać biopsję skóry lub usunięcie małego fragmentu zaatakowanej skóry w celu zbadania pod mikroskopem. Zespół Sweeta ma charakterystyczne nieprawidłowości: komórki zapalne, głównie dojrzałe białe krwinki z rodzaju neutrofili, infiltrują i są zwykle zlokalizowane w górnej warstwie żywej części skóry.
Warto zauważyć, że czynniki zakaźne mogą wywoływać podobne zmiany w skórze, dlatego sugerowano, że może być mądre, aby przetestować próbkę pod kątem bakterii, grzybów i wirusów.
Najbardziej spójne wyniki badań laboratoryjnych u pacjentów z zespołem Sweeta to podwyższone stężenie białych krwinek i neutrofili we krwi oraz podwyższona szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR). Mimo to podwyższona liczba białych krwinek nie zawsze jest widoczna u wszystkich pacjentów z potwierdzonym biopsją zespołem Sweeta.
Leczenie
Zespół Sweeta może odejść sam, bez żadnego leczenia, jednak zabiegi są skuteczne i na ogół działają szybko. Nieleczona wysypka może trwać od tygodni do miesięcy. Najczęstsze leki stosowane w zespole Sweeta to kortykosteroidy . Można stosować doustne kortykosteroidy, takie jak prednizon , szczególnie jeśli występuje więcej niż kilka obszarów skóry. Leki te są układowe, co oznacza, że przechodzą przez całe ciało, a nie tylko skórę.
Inne formy steroidów, takie jak kremy lub maści, są czasem stosowane w przypadku mniejszych, mniej rozpowszechnionych wysypek. Gdy osoba z zespołem Sweeta nie toleruje ogólnoustrojowych kortykosteroidów lub ma działania niepożądane z długotrwałymi kortykosteroidami, istnieją inne leki, które mogą być stosowane, takie jak dapson, jodek potasu lub kolchicyna.
Pacjenci z zespołem Sweeta mogą mieć komplikacje związane z zajęciem skóry, stanami związanymi z zespołem Sweeta lub obiema. Leczenie przeciwdrobnoustrojowe może być stosowane w przypadku, gdy rany skóry spowodowane wysypką są zagrożone wtórnym zakażeniem.
Uwaga na wszelkie stany związane z zespołem Sweeta może również stanowić ważną część leczenia samego zespołu Sweeta. Na przykład, objawy związane z syndromem czasami ustępują po leczeniu lub wyleczeniu leżącego u podłoża nowotworu.
Słowo od
Leki, takie jak kortykosteroidy, mogą przynieść ulgę w zespole, ale ważna może być także uwaga na związane z nimi warunki. Jeśli masz wywołany lekiem zespół Sweeta, po odstawieniu leku, choroba zazwyczaj, ale nie zawsze, poprawia się i ulega spontanicznej deprywacji.
Najwyraźniej nie każdy z zespołem Sweeta ma raka; w badaniu z udziałem 448 osób z zespołem Sweeta tylko 21 procent (lub 96 z 448 osób) miało złośliwość hematologiczną lub guz lity. Należy jednak zauważyć, że zespół Sweeta może czasami prowadzić do odkrycia nieznanego nowotworu - a także, że nawrót zespołu złośliwego związanego z chorobą nowotworową może sygnalizować nawrót raka.
> Źródła:
> Cohen PR. Zespół Sweeta - kompleksowy przegląd ostrej, gorączkowej dermatozy neutrofilowej. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Zespół Sweeta (ostra dermatoza z neutrofilem z gorączką) związany z gruczolakorakiem gruczołu krokowego i przejściowym rakiem pęcherza moczowego. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Słodki RD. Ostra, gorączkowa dermatoza neutrofilowa. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.