Efekty mukowiscydozy na Twoich narządach

Wpływ wadliwego genu na ciało

Mukowiscydoza (CF) to przewlekła, skracająca życie choroba, która pojawia się w wyniku defektu genetycznego. Wadliwy gen wpływa na zdolność organizmu do przenoszenia wody i soli do komórek, które wytwarzają pot, śluz i enzymy trawienne. Powoduje to, że sekrecje, które zwykle są cienkie i wodniste u zdrowych ludzi, stają się bardzo gęste i lepkie.

Gęste wydzieliny zapychają organy i uniemożliwiają im prawidłowe funkcjonowanie. Konsekwencje mukowiscydozy mogą dotyczyć wielu narządów i układów.

Efekt mukowiscydozy

W CF występuje wiele narządów i układów, w tym:

Szczególne narządy dotknięte CF

Niektóre z głównych narządów dotkniętych CF obejmują płuca, trzustkę, wątrobę i pęcherzyk żółciowy, jelita i narządy rozrodcze.

Płuca

Występuje nieprawidłowa produkcja śluzu wzdłuż dróg oddechowych z powodu wadliwego transportu elektrolitów w tkankach dróg oddechowych.

Ten śluz łatwo wysycha i trudno go usunąć z dróg oddechowych, co może spowodować zablokowanie, uszkodzenie pęcherzyków płucnych (małych pęcherzyków płucnych) w płucach i umożliwienie gromadzenia się obcych cząstek (powodując chroniczne infekcje płuc).

Mukowiscydoza powoduje problemy w płucach, gdy gęsty śluz gromadzi się i utknie w drogach oddechowych.

Kiedy to się stanie:

Trzustka

Trzustka jest częścią układu pokarmowego. Jego zadaniem jest wydzielanie enzymów niezbędnych do trawienia pokarmu oraz hormonu zwanego insuliną, który kontroluje poziom cukru we krwi. Mukowiscydoza powoduje również, że te wydzieliny stają się gęste.

Kiedy to się stanie:

Wątroby i pęcherzyka żółciowego

Chociaż nie jest to częste, zagęszczone wydzieliny mogą również zatykać drogi żółciowe wątroby i pęcherzyka żółciowego i uniemożliwić im prawidłowe funkcjonowanie.

Jeśli zablokowanie przewodów w wątrobie będzie trwało przez dłuższy czas, wątroba może ulec trwałemu uszkodzeniu.

Jeśli kanały pęcherzyka żółciowego są zatkane, pęcherzyk żółciowy jest zwykle usuwany.

Jelita

Czasami jelita są pierwszym narządem dotkniętym mukowiscydozą. U około 20% wszystkich noworodków z mukowiscydozą tworzą się w jelitach grube wydzieliny powodując zagrażającą życiu blokadę jelit zwaną niedrożnością mekonium.

Narządy rozrodcze

Mukowiscydoza wpływa na organy rozrodcze kobiet i mężczyzn w różny sposób i na następujące sposoby:

Źródło:
Zwłóknienie torbielowate. Wszystkie szpitale dziecięce. Informacje o zdrowiu.